1. Внутрипеченочный холестаз с повышенным уровнем ГГТ сопровождает:
+1) неонататальный вирусный гепатит
+2) синдром Алажиля
3) синдром Байлера
4) синдром Жильбера.

2. Гипербилирубинемией у доношенного новорожденного считается повышение уровня билирубины в возрасте старше двух суток более:
1) 171 мкмоль/литр
+2) 256 мкмоль/литр
3) 340 мкмоль/литр
4) 68 мкмоль/литр.

3. Гиперпродукция билирубина развивается в результате:
+1) гемолиза эритроцитов
2) нарушения транспорта билирубина через мембрану гепатоцита
+3) полицитемии
+4) рассасывания кровоизлияний
5) усиления кишечной реабсорбции.

4. Для гемолитической гипербилирубинемии характерно:
+1) гиперрегенераторная анемия
2) изменение окраски стула и мочи
3) преобладание прямой фракции билирубина
+4) спленомегалия.

5. Для гемолитической гипербилирубинемии характерно:
+1) гепато-спленомегалия
2) гипорегенераторная анемия
3) нарушение конъюгации
+4) ретикулоцитоз.

6. Для диагностики гемолитической болезни новорожденных в пуповинной крови определяется:
1) анализ на ВИЧ RW гепатит
2) анализ на вирусы группы герпес вирусов
3) непрямая проба Кумбса
+4) прямая проба Кумбса
+5) резус-фактор и группа крови ребенка.

7. Для конъюгационной гипербилирубинемии характерно:
1) изменение окраски стула и мочи
+2) нормальные размеры печени и селезенки
+3) нормальный уровень гемоглобина гематокрита эритроцитов
4) ретикулоцитоз.

8. Желтуха грудного вскармливания связана с:
1) дефицитом витамина Е
2) дефицитом витамина К
+3) повышением уровня неэстерифицированных жирных кислот
4) с повышением уровня метаболитов прогестерона.

9. Желтуха материнского молока связана:
1) дефицитом витамина Е
2) дефицитом витамина К
3) повышением уровня неэстерифицированных жирных кислот
+4) с повышением уровня метаболитов прогестерона.

10. Желтуха при синдроме Жильбера усиливается при использовании:
1) амикацина
2) ампициллина
+3) сульфаниламидов
4) фенобарбитала.

11. К 21 дню жизни уровень билирубина в норме составляет:
1) 130-171 мкмоль/литр
2) 171-256 мкмоль/литр
3) 25-51 мкмоль/литр
+4) 85-205 мкмоль/литр.

12. К приобретенным гемолитическим гипербилирубинемиям относятся:
+1) гемолитическая болезнь новорожденных
+2) неонатальный пикноцитоз
3) синдром Жильбера
4) синдром Криглера-Найяра
+5) синдром заглоченной крови.

13. Маркерами холестаза являются:
+1) ахолия стула
+2) повышение прямой фракции билирубина
+3) повышение щелочной фосфатазы
4) синдром цитолиза.

14. Начальную дифдиагностику внутрипеченочного холестаза целесообразно начинать с:
+1) определения уровня ГГТ
2) определения уровня щелочной фосфатазы
3) проведения УЗИ
4) проведения липидограммы кала.

15. Неонатальный пикноцитоз развивается при:
1) гемолитической болезни новорожденных
+2) дефиците витамина Е
3) системных болезнях соединительной ткани у матери
4) токсическом действии лекарственных препаратов.

16. Основным методом диагностики желтухи материнского молока является:
1) использование фенобарбитала в дозировках 5 мг/кг
2) определение уровня метаболитов прогестерона в молоке
+3) отмена грудного кормления на несколько дней
4) проведение непрямой пробы Кумбса.

17. Отечная форма гемолитической болезни манифестирует:
+1) внутриутробно
2) к концу первой недели жизни
3) ко вторым суткам жизни
4) первые сутки жизни.

18. Патогенетическое действие фототерапии связано:
+1) дезинтоксикацией непрямого билирубина
2) переводом билирубина в прямую фракцию
3) разрушением непрямого билирубина
+4) с переводом непрямого билирубина в водорастворимую фракцию
5) ускоренным выведением непрямого билирубина.

19. Перечислите побочные эффекты фототерапии:
1) надпочечниковая недостаточность
+2) тенденция к тромбоцитопении
+3) увеличение частоты персистирующего артериального протока
+4) уменьшение количества рибофлавина.

20. Повышение кишечно-печеночной рециркуляции встречается:
+1) при болезни Гиршпрунга
+2) при динамической кишечной непроходимости
+3) при пилоростенозе
4) при синдроме холестаза.

21. Повышение уровня непрямого билирубина при нормальном уровне гемоглобина и эритроцитов связано с:
1) гемолизом эритроцитов
+2) нарушением конъюгации билирубина
3) полицитемией
+4) усилением кишечной реабсорбции билирубина.

22. Повышение уровня непрямого билирубина при повышенном уровне гемоглобина и эритроцитов связано с:
1) гемолизом эритроцитов
2) нарушением конъюгации билирубина
+3) полицитемией
4) усилением кишечной реабсорбции билирубина.

23. Повышение уровня непрямого билирубина при сниженном уровне гемоглобина и эритроцитов связано с:
+1) гемолизом эритроцитов
2) нарушением конъюгации билирубина
3) полицитемией
4) усилением кишечной реабсорбции билирубина.

24. После попадания в кишечник из желчевыводящих путей билирубин:
+1) деконъюгируется
2) остается прямым
3) полностью вступает в кишечно-печеночную рециркуляцию
4) превращаясь в уробилиноген весь выводится с мочой.

25. При внепеченочном холестазе отмечаются:
+1) изменения при УЗИ визуализации желчного пузыря
2) периодическая ахолия стула
+3) повышение активности ГГТ
+4) повышение уровня прямого билирубина.

26. При гипотиреозе у новорожденных процессы конъюгации билирубина:
1) зависят от уровня ТТГ
+2) замедляются
3) не изменяются
4) ускоряются.

27. При изолированном прогрессирующем синдроме внутрипеченочного холестаза необходимо исключать:
+1) дефицит альфа-1-антитрипсина
+2) синдром Алажиля
3) синдром Нимана-Пика тип С
4) тирозинемию.

28. При лечении гемолитической болезни новорожденных используют:
1) препараты железа
2) сорбенты
3) фенобарбитал
+4) фототерапию.

29. При лечении детей с синдромом холестаза используются:
+1) жирорастворимые витамины
2) статины
+3) ферменты поджелудочной железы
+4) холеретики.

30. При наследственных гемолитических анемиях определяются:
1) гипорегенераторный храктер анемии
+2) изменение осмотической резистентности эритроцитов
+3) изменение формы или размеров эритроцитов
+4) спленомегалия.

31. При проведении обменной трансфузии для лечения полицитемии используется:
1) раствор альбумина 10%
2) свеже-замороженная плазма
+3) физиологический раствор
4) эритроцитарная масса и плазма в соотношении 1 1.

32. При прокрашивании ладоней и стоп уровень билирубина соответствует:
1) 150-200 мкмоль/литр
2) 171-250 мкмоль/литр
+3) 250-350 мкмоль/литр
4) 36-80 мкмоль/литр.

33. При синдроме Жильбера отмечается:
1) нарушение синтеза желчных кислот
+2) нарушение транспорта непрямого билирубина через мембрану гепатоцита
3) нарушение транспорта прямого билирубина через мембрану гепатоцита
+4) снижение активности глюкуронилтрансферазы.

34. При синдроме холестаза уровень прямого билирубина превышает:
1) 10% от общего
+2) 20% от общего
3) 50% от общего
4) 70% от общего.

35. При физиологической желтухе у доношенного ребенка наблюдается:
1) гиперрегенераторный характер анемии
+2) нормальная окраска стула и мочи
3) повышение билирубина в первые сутки более 171 мкмоль/литр
4) умеренная гепато-спленомегалия
+5) уровень билирубина после вторых суток менее 256 мкмоль/литр.

36. При энтеральном питании ребенка с синдромом холестаза необходимо:
1) ограничить потребление белка
2) ограничить потребление лактозы
3) ограничить содержание жиров
+4) увеличить содержание среднецепочечных триглицеридов.

37. Причинами внутрипеченочного холестаза с пониженным уровнем ГГТ являются:
1) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков
+2) нарушение синтеза желчных кислот
+3) нарушение экскреции желчных кислот
4) снижение активности глюкуронилтрансферазы.

38. Причинами внутрипеченочного холестаза являются:
+1) синдром Алажиля
+2) синдром Байлера
3) синдром Жильбера
4) синдром Люцея-Дриксола.

39. Причиной гипербилирубинемии при синдроме Криглера-Найяра 1 типа является:
1) нарушение активного транспорта через мембрану гепатоцита
2) отсутствие активности лизосомальных ферментов
+3) отсутствие глюкуронилтрансферазы
4) резкое снижение активности тироксина.

40. Причины внепеченочного холестаза:
+1) биллиарная атрезия
+2) желчные пробки
3) идиопатический неонатальный холестаз
+4) киста общего желчного протока.

41. Прямая гипербилирубиемия появляется при:
1) нарушении конъюгации билирубина
+2) развитии внепеченочного холестаза
+3) развитии внутрипеченочного холестаза
4) усилении кишечной реабсорбции билирубина.

42. Стимулом для выброса ГГТ является:
+1) желчные кислоты
2) прямой билирубин
3) холестерин
4) щелочная фосфатаза.

43. У новорожденного, родившегося от матери с системной красной волчанкой, может наблюдаться:
1) быстро нарастающий синдром цитолиза
+2) гемолитическая анемия
3) полицитемия
4) прямая гипербилирубинемия.

44. Усиление кишечной реабсорбции билирубина будет наблюдаться при:
+1) болезни Гиршпрунга
2) гемолитической болезни новорожденного
3) гипотиреозе
+4) пилоростенозе.

45. Фенобарбитал используется для:
1) дифференциальной диагностики синдрома Жильбера и синдрома Криглера-Найяра 2 типа
+2) дифференциальной диагностики синдрома Криглер-Найяра 1 типа и синдрома Криглера-Найяра 2 типа
3) лечения гемолитической болезни новорожденных
4) лечения синдрома Жильбера.