Патология обмена углеводов и липидов

Патология обмена углеводов и липидов

Посмотрите схему и укажите локализацию ферментативного блока при болезни Гарди (VIII тип гликогенозов):

Посмотрите схему и укажите локализацию ферментативного блока при болезни Томсона (VII тип гликогенозов):

Посмотрите схему и укажите локализацию ферментативного блока при болезни Гирке (I тип гликогенозов):

Посмотрите схему и укажите локализацию ферментативного блока при болезни Кори-Форбса (III тип гликогенозов):

Посмотрите схему и укажите локализацию ферментативного блока при болезни Мак-Ардля (V тип гликогенозов):

Посмотрите схему и укажите локализацию ферментативного блока при болезни Херса VI тип гликогенозов):

Посмотрите схему и укажите локализацию ферментативного блока при XI типе гликогенозов:

Укажите локализацию ферментного блока при фруктозурии:

Укажите название фермента, недостаточность которого приводит к развитию болезни Андерсена (IV тип гликогенозов):
+ амило-1,4-1,6-трансгликозилаза (“ветвящий фермент”)
кислая лизосомальная альфа-гликозидаза
киназа фосфорилазы В
протеинкиназа
аденилатциклаза

Укажите название фермента, недостаточность которого приводит к развитию болезни Помпе (II тип гликогенозов):
амило-1,4-1,6-трансгликозилаза (“ветвящий фермент”)
+ кислая лизосомальная альфа-гликозидаза
киназа фосфорилазы В
протеинкиназа
аденилатциклаза

Укажите название фермента, недостаточность которого приводит к развитию болезни Хага (IX тип гликогенозов):
амило-1,4-1,6-трансгликозилаза (“ветвящий фермент”)
кислая лизосомальная альфа-гликозидаза
+ киназа фосфорилазы В
протеинкиназа
аденилатциклаза

Укажите название фермента, недостаточность которого приводит к развитию X типа гликогеноза:
амило-1,4-1,6-трансгликозилаза (“ветвящий фермент”)
кислая лизосомальная альфа-гликозидаза
киназа фосфорилазы В
+ протеинкиназа
аденилатциклаза

Укажите название фермента, отсутствие которого приводит к развитию агликогеноза?
+ гликогенсинтетаза
аденилатциклаза
протеинкиназа

При каких типах гликогенозов снижается активность фосфорилазы?
III тип (болезнь Кори-Форбса)
IV тип (болезнь Андерсена)
+ V тип (болезнь Мак-Ардля)
+ VI тип (болезнь Херса)
VII тип (болезнь Томсона)
VIII тип (болезнь Гарди)
+ IX тип (болезнь Хага)
+ X тип
XI тип

Название фермента, активность которого снижается при следующих типах гликогенозов V(болезнь Мак-Ардля), VI(боолезнь Херса), IX(болезнь Хага) и X:
+ фосфорилаза

Название фермента, недостаточность которого наблюдается при VII типе гликогенозов (болезни Томсона):
+ фосфоглюкомутаза

Название фермента, недостаточность которого наблюдается при VIII типе гликогенозов (болезни Гарди):
+ фосфофруктокиназа

Развитие галактоземии обусловлено:
отсутствием гиалуронидазы в печени и мышцах
повышенной активностью дисахаридаз
дефектом “ветвящего фермента”
+ дефектом галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы
+ дефектом галактокиназы

Укажите название фермента, отсутствие которого приводит к развитию фруктозурии:
ксилулозоредуктаза
ксилитолдегидрогеназа
+ фруктокиназа
лактаза
сахараза
мальтаза, изомальтаза
3

При каких типах гликогенозов нарушается структура гликогена?
I тип (болезнь Гирке)
II тип (болезнь Помпе)
+ III тип (болезнь Кори-Форбса)
+ IV тип (болезнь Андерсена)
V тип (болезнь Мак-Ардля)
VI тип (болезнь Херса)
VII тип (болезнь Томсона)
VIII тип (болезнь Гарди)
IX тип (болезнь Хага)

При каких типах гликогенозов структура гликогенов не нарушается?
+ I тип (болезнь Гирке)
+ II тип (болезнь Помпе)
+ V тип (болезнь Мак-Ардля)
+ VI тип (болезнь Херса)
+ VII тип (болезнь Томсона)
+ VIII тип (болезнь Гарди)
+ IX тип (болезнь Хага)
+ X тип
+ XI тип

Назовите формы болезни Андерсена (IV тип гликогенезов):
мышечная
+ печеночная
+ генерализованная

Назовите формы болезни Гарди (VIII тип гликогенезов):
+ мышечная
печеночная
генерализованная

Назовите формы болезни Гирке (I тип гликогенезов):
мышечная
+ печеночная
генерализованная

Назовите формы болезни Помпе (II тип гликогенезов):
мышечная
печеночная
+ генерализованная

Назовите формы болезни Кори-Форбса (III тип гликогенезов):
+ мышечная
+ печеночная
+ генерализованная

Назовите формы болезни Мак-Ардля (V тип гликогенезов):
+ мышечная
печеночная
генерализованная

Назовите формы болезни Херса (V тип гликогенезов):
мышечная
+ печеночная
генерализованная

Назовите формы болезни Томсона (VII тип гликогенезов):
+ мышечная
+ печеночная
генерализованная

Назовите формы болезни Хага (IX тип гликогенезов):
мышечная
+ печеночная
генерализованная

Назовите формы X типа гликогенезов:
+ мышечная
+ печеночная
генерализованная

Нназовите формы XI типа гликогенезов:
мышечная
+ печеночная
генерализованная

Перечислите основные биохимические признаки болезни Гарди (VIII тип гликогенозов):
+ отсутствиеповышения уровня лактата в венозной крови после физических нагрузок
2. гипогликемия
3. повышение активности аминотрансфераз в крови
+ снижение активности фосфофруктокиназы в эритроцитах
5. несфероцитарная анемия и гемолитические кризы
6. накопление дульцитола (галактотитола) в крови и выведение его с мочой

Перечислите основные биохимические признаки болезни Гирке (I тип гликогенозов):
+ гипогликемия
+ гипоинсулинемия
+ гиперлипемия
+ повышение содержания пирувата и лактата в крови
+ метаболический ацидоз и кетонурия
+ отрицательная реакция на введение адреналина и глюкагона
нормальная реакция на введение адреналина и глюкагона
нормогликемия

Перечислите основные биохимические признаки болезни Помпе (II тип гликогенозов):
гипоинсулинемия
гиперлипемия
повышение содержания пирувата и лактата в крови
отрицательная реакция на введение адреналина и глюкагона
+ нормальная реакция на введение адреналина и глюкагона
+ нормогликемия
отсутствие “ветвящего фермента в лейкоцитах”

Перечислите основные биохимические признаки печeночной формы болезни Кори-Форбса (III тип гликогенозов):
+ гипогликемия
+ метаболический ацидоз и кетонурия
+ отрицательная реакция на введение адреналина и глюкагона
нормальная реакция на введение адреналина и глюкагона
нормогликемия
снижение активности фосфофруктокиназы в эритроцитах
несфероцитарная анемия и гемолитические кризы

Перечислите основные биохимические признаки при болезни Андерсена (IV тип гликогенозов):
гипергликемия
+ нормогликемия
+ отсутствие “ветвящего фермента в лейкоцитах”
снижение активности фосфофруктокиназы в эритроцитах
несфероцитарная анемия и гемолитические кризы
гипергалактоземия
снижение активности галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы в эритроцитах

Перечислите основные биохимические признаки болезни Мак-Ардля (V тип гликогенозов):
+ отсутствиеповышения уровня лактата в венозной крови после физических нагрузок
2. гипогликемия
3. гипоинсулинемия
4. повышение содержания пирувата и лактата в крови
+ нормогликемия
6. отсутствие “ветвящего фермента в лейкоцитах”
7. повышение активности аминотрансфераз вкрови

Перечислите основные биохимические признаки болезни Херса (VI тип гликогенозов):
гипоинсулинемия
+ гиперлипемия
отсутствие “ветвящего фермента в лейкоцитах”
+ повышение активности аминотрансфераз вкрови
снижение активности фосфофруктокиназы в эритроцитах
несфероцитарная анемия и гемолитические кризы
гипергалактоземия

Перечислите основные биохимические признаки болезни Хага (IX тип гликогенозов):
+ гиперлипемия
отсутствие “ветвящего фермента в лейкоцитах”
+ повышение активности аминотрансфераз вкрови
снижение активности фосфофруктокиназы в эритроцитах
несфероцитарная анемия и гемолитические кризы
галактозурия

Перечислите основные биохимические признаки X типа гликогенозов:
гипогликемия
+ отрицательная реакция на введение адреналина и глюкагона
нормальная реакция на введение адреналина и глюкагона
+ нормогликемия
отсутствие “ветвящего фермента в лейкоцитах”
снижение активности фосфофруктокиназы в эритроцитах
несфероцитарная анемия и гемолитические кризы

Перечислите основные биохимические признаки XI типа гликогенозов):
отсутствие “ветвящего фермента в лейкоцитах”
снижение активности фосфофруктокиназы в эритроцитах
+ несфероцитарная анемия и гемолитические кризы
+ накопление гликогена в эритроцитах
гипергалактоземия
снижение активности галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы в эритроцитах

Какие биохимические признаки могут наблюдаться при галактоземии:
+ гипогликемия
нормогликемия
+ гипергалактоземия
+ галактозурия
+ снижение активности галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы в эритроцитах
+ накопление дульцитола (галактотитола) в крови и выведение его с мочой

Перечислите основные клинические признаки болезни Гарди (VIII тип гликогенозов):
+ мышечная слабость
+ усталость после выполнения физических упражнений
+ резкие боли в мышцах после длительной физической нагрузки
гепатомегалия
кардиомегалия
гипотония
помутнение хрусталика (катаракта)

Перечислите основные клинические признаки болезни Гирке (I тип гликогенозов):
резкие боли в мышцах после длительной физической нагрузки
+ гепатомегалия
+ замедление роста и развития
+ остеопороз, ксантомы
кардиомегалия
гипотония
помутнение хрусталика (катаракта)

Перечислите основные клинические признаки болезни Помпе (II тип гликогенозов):
+ кардиомегалия
+ гипотония
гипертония
помутнение хрусталика (катаракта)
метеоризм
деформация скелета

Перечислите основные клинические признаки печеночной формы болезни Кори-Форбса (III тип гликогенозов):
резкие боли в мышцах после длительной физической нагрузки
+ гепатомегалия
+ замедление роста и развития
кардиомегалия
гипотония
помутнение хрусталика (катаракта)

Перечислите основные клинические признаки болезни Андерсена (IV тип гликогенозов):
резкие боли в мышцах после длительной физической нагрузки
+ гепатомегалия
+ гипотония
+ цирроз печени
+ спленомегалия
помутнение хрусталика (катаракта)

Перечислите основные клинические признаки болезни Мак-Ардля (V тип гликогенозов):
+ мышечная слабость
+ усталость после выполнения физических упражнений
+ резкие боли в мышцах после длительной физической нагрузки
гепатомегалия
кардиомегалия
помутнение хрусталика (катаракта)

Перечислите основные клинические признаки болезни Херса (VI тип гликогенозов):
+ гепатомегалия
+ замедление роста
оспиапороз, ксантомы
кардиомегалия
гипотония
помутнение хрусталика (катаракта)

Перечислите основные клинические признаки болезни Томсона (VII тип гликогенозов):
+ мышечная слабость
+ усталость после выполнения физических упражнений
остеопороз, ксантомы
кардиомегалия
гипотония
помутнение хрусталика (катаракта)

Перечислите основные клинические признаки болезни Хага (IX тип гликогенозов):
резкие боли в мышцах после длительной физической нагрузки
+ гепатомегалия в детском возрасте
+ незначительная задержка роста
кардиомегалия
помутнение хрусталика (катаракта)

Перечислите основные клинические признаки X типа гликогенозов:
+ гепатомегалия
остеопороз, ксантомы
кардиомегалия
гипотония
спленомегалия
помутнение хрусталика (катаракта)

Постоянным осложнением галактоземии является:
кардиомегалия
гипотония
цирроз печени
спленомегалия
+ помутнение хрусталика (катаракта)

Перечислите основные признаки агликогеноза:
+ гипогликемия натощак
+ задержка умственного развития
+ спонтанные судороги
+ рвота
гипергликемия натощак

Интенсификация синтеза гликогена при болезни Гарди (VIII тип гликогенезов) обусловлена:
+ накоплением глюкозо-6-фосфата-активатора д-гликогенсинтазы
увеличением концентрации лактата, активирующего гликогенсинтазу
повышением активности фосфорилазы гликогена
повышением активности протеинкиназы
отложением галактотитола (дульцитола)

Интенсификация синтеза гликогена при болезни Гирке (I тип гликогенезов) обусловлена:
+ накоплением глюкозо-6-фосфата-активатора д-гликогенсинтазы
+ увеличением концентрации лактата, активирующего гликогенсинтазу
повышением активности фосфорилазы гликогена
повышением активности протеинкиназы
отложением галактотитола (дульцитола)

К лизосомальным болезням (болезням накопления) относят:
1. I тип (болезнь Гирке)
+ II тип (болезнь Помпе)
3. III тип (болезнь Кори-Форбса)
4. IV тип (болезнь Андерсена)
5. V тип (болезнь Мак-Ардля)
6. VI тип (болезнь Херса)
7. VII тип (болезнь Томсона)
8. VIII тип (болезнь Гарди)
9. IX тип (болезнь Хага)

Лимитдекстринозом называют:
1. I тип (болезнь Гирке)
2. II тип (болезнь Помпе)
+ III тип (болезнь Кори-Форбса)
4. IV тип (болезнь Андерсена)
5. V тип (болезнь Мак-Ардля)
6. VI тип (болезнь Херса)
7. VII тип (болезнь Томсона)
8. VIII тип (болезнь Гарди)
9. IX тип (болезнь Хага)

Чаще других типов гликогенов встречается:
1. I тип (болезнь Гирке)
2. II тип (болезнь Помпе)
+ III тип (болезнь Кори-Форбса)
4. IV тип (болезнь Андерсена)
5. V тип (болезнь Мак-Ардля)
6. VI тип (болезнь Херса)
7. VII тип (болезнь Томсона)
8. VIII тип (болезнь Гарди)
9. IX тип (болезнь Хага)

Амилопектинозом называют:
1. I тип (болезнь Гирке)
2. II тип (болезнь Помпе)
3. III тип (болезнь Кори-Форбса)
+ IV тип (болезнь Андерсена)
5. V тип (болезнь Мак-Ардля)
6. VI тип (болезнь Херса)
7. VII тип (болезнь Томсона)
8. VIII тип (болезнь Гарди)
9. IX тип (болезнь Хага)

Как меняется скорость гликолиза при I типе гликогенозов (болезнь Гирке):
+ увеличивается
снижается
не изменяется

Как меняется скорость гликолиза при VIII типе гликогенозов (болезнь Гарди):
увеличивается
+ снижается
не изменяется

Укажите основной источник энергии при болезни Гирке (I тип гликогенозов):
+ жирные кислоты
глюкоза
пируват
лактат
фруктоза
гликоген

Назовите основной источник энергии в покоящихся мышцах при болезни Гарди (VIII тип гликогенозов):
+ жирные кислоты
глюкоза
пируват
лактат
фруктоза
гликоген

Развитие помутнения хрусталика (катаракта) при галактоземии обусловлено:
накоплением глюкозо-6-фосфата-активатора д-гликогенсинтазы
увеличением концентрации лактата, активирующего гликогенсинтазу
повышением активности фосфорилазы гликогена
повышением активности протеинкиназы
+ отложением галактотитола (дульцитола)

При болезни Гирке (I тип гликогенезов) возможно частичные поступления глюкозы в кровь за счет действия ферментов:
+ олиго-1,6-гликозидазы
+ альфа-глюкозидазы
глюкозо-6-фосфатазы
фосфорилазы гликогена
“ветвящего фермента”

У ряда больных болезнью Помпе (II тип гликогенезов) наблюдается накопление в организме гликозаминогликанов и выделение с мочой большого количества гликозидов с
различным коэффициентом полимеризации (например, тетрасахаридов): это обусловлено:
+ отсутствием гиалурогидазы в печени и мышцах
повышенной активностью дисахаридаз
дефектом “ветвящего фермента”
дефектом галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы
дефектом галактокиназы

При биопсии печени в больных агликогенезом обнаруживается:
+ резкое снижение содержания гликогена (до 0,45% против 4-6% в норме)
+ высокое содержание общих липидов (9,8% от массы влажной ткани)
резкое повышение содержания гликогена
низкое содержание общих липидов

Белком-маркером ЛПВП является:
АПО В-48
АПО В-100
+ АПО А-1
АПО Е
АПО С-II

Первично синтезированные ЛПВП в плазме представлены:
ЛПВП2
+ ЛПВП3

Основная функция хиломикрон – это транспорт:
+ триацилглицеридов от кишечника к периферическим органам
триацилглицеридов от печени к периферическим органам
холестерола к периферическим органам
холестерола от периферических органов в печень

Основная функция ЛПОНП – это транспорт:
триацилглицеридов от кишечника к периферическим органам
+ триацилглицеридов от печени к периферическим органам
холестерола к периферическим органам
холестерола от периферических органов в печень

Основная функция ЛПНП – это транспорт:
триацилглицеридов от кишечника к периферическим органам
триацилглицеридов от печени к периферическим органам
+ холестерола к периферическим органам
холестерола от периферических органов в печень

Основная функция ЛПВП – это транспорт:
триацилглицеридов от кишечника к периферическим органам
триацилглицеридов от печени к периферическим органам
холестерола к периферическим органам
+ холестерола от периферических органов в печень

Печеночная липаза катализирует превращение:
+ ЛПВП2 в ЛПВП3
ЛПВП3 в ЛПВП2
хиломикрон в ремнанты хиломикрон
+ ЛППП в ЛПНП
ЛПОНП в ЛППП

Рецептор-опосредованный эндоцитоз ЛПНП играет основную роль в их катаболизме. Рецептор ЛПНП узнает соответствующий лиганд по:
+ АПО Е
+ АПО В-100
АПО В-48
АПО А-1
АПО С-II

Для превращения хиломикрон в ремнанты хиломикрон необходимо наличие:
+ внепеченочной липопротеидлипазы
печеночной липазы
лецитин-холестерол-ацилтрансферазы
+ АПО С-II
АПО В-100
АПО А-1

Для превращения ЛПОНП в ЛППП необходимо наличие:
+ внепеченочной липопротеидлипазы
печеночной липазы
лецитин-холестерол-ацилтрансферазы
+ АПО С-II
АПО В-100
АПО А-1

В печени в норме синтезируются:
хиломикроны
+ ЛПОНП
ЛППП
ЛПНП
ЛПВП2
+ ЛПВП3

В кишечнике синтезируются:
+ хиломикроны
ЛПОНП
ЛППП
ЛПНП
ЛПВП2
ЛПВП3

ЛПНП в норме образуется в:
печени
кишечнике
+ плазме крови
других периферических органах

Для превращения ЛПВП3 в ЛПВП2 необходимо наличие:
внепеченочной липопротеидлипазы
печеночной липазы
лецитин-холестерол-ацилтрансферазы
+ АПО С-II
АПО В-100
АПО А-1

Атерогенными свойствами обладают:
хиломикроны
ЛПОНП
ЛППП
+ ЛПНП
ЛПВП

Антиатерогенными свойствами обладают:
хиломикроны
ЛПОНП
ЛППП
ЛПНП
+ ЛПВП

Реакция этерификации холестерола,протекающая в плазме крови, нуждается в наличии:
внепеченочной липипротеидлипазы
холестерол-ацилтрансферазы
лецитин-холестерол-ацилтрансферазы
+ АПО В-100
АПО С-II
АПО А-1

Характерной особенностью гиперлипопротеинемии I типа является избыток::
+ хиломикрон
ЛПНП
ЛПНП и ЛПОНП
ремнантов хиломикрон и ЛППП
ЛПОНП
хиломикрон и ЛПОНП

Характерной особенностью гиперлипопротеинемии IIа типа является избыток::
хиломикрон
+ ЛПНП
ЛПНП и ЛПОНП
ремнантов хиломикрон и ЛППП
ЛПОНП
хиломикрон и ЛПОНП

Характерной особенностью гиперлипопротеинемии IIб типа является избыток:
хиломикрон
ЛПНП
+ ЛПНП и ЛПОНП
ремнантов хиломикрон и ЛППП
ЛПОНП
хиломикрон и ЛПОНП

Характерной особенностью гиперлипопротеинемии III типа является избыток:
хиломикрон
ЛПНП
ЛПНП и ЛПОНП
+ ремнантов хиломикрон и ЛППП
ЛПОНП
хиломикрон и ЛПОНП

Характерной особенностью гиперлипопротеинемии IV типа является избыток:
хиломикрон
ЛПНП
ЛПНП и ЛПОНП
+ ремнантов хиломикрон и ЛППП
ЛПОНП
хиломикрон и ЛПОНП

Характерной особенностью гиперлипопротеинемии V типа является избыток:
хиломикрон
ЛПНП
ЛПНП и ЛПОНП
ремнантов хиломикрон и ЛППП
ЛПОНП
+ хиломикрон и ЛПОНП

Острый панкреатит являетсяосновным осложнением при гиперлипопротеинемии:
+ I типа
IIа типа
IIб типа
III типа
IV типа
+ V типа

В основе гиперлипопротеинемии I типа лежит дефицит:
печеночной липазы
+ липопротеидлипазы
рецепторов ЛПНП
АПО Е
+ АПО С-II
АПО А-1

Причиной семейной гиперхолестеринемии является дефицит:
печеночной липазы
липопротеидлипазы
+ рецепторов ЛПНП
АПО Е
АПО С-II
АПО А-1

Клиническая картина гиперлипопротеинемии II типа характеризуется:
острыми панкреатитами
появлением ксантом и липоидной дуги роговицы
+ развитием ИБС
+ повышением холестерина ЛПНП
снижением холестерина ЛПНП

При дефиците липопротеидлипазы картина крови характеризуется:
+ возрастанием хиломикрон
возрастанием ЛПОНП
возрастанием ЛППП и ЛПНП
+ снижением ЛППП и ЛПНП
+ увеличением триацилглицеролов плазмы

Причиной гиперлипопротеинемии III типа является дефицит:
АПО С-II
АПО В-100
+ АПО Е
рецепторов ЛПНП
рецепторов АПО Е

Наличие изоформ АПО Е, хуже связывающихся с рецепторным ЛПНП, и сопутствующих метаболических нарушений (ожирение, диабет и т.д.) приводит к развитию гиперлипопротеинемии
I типа
IIа типа
IIб типа
+ III типа
IV типа
V типа

Дефицит АПО С-II приводит к развитию гиперлипопротеинемии:
+ I типа
IIа типа
IIб типа
III типа
IV типа
+ V типа

Дефицит липопротеидлипазы приводит к развитию гиперлипопротеинемии:
+ I типа
IIа типа
IIб типа
III типа
IV типа
V типа

Дефицит рецепторов ЛПНП приводит к развитию гиперлипо-протеинемии:
I типа
+ IIа типа
+ IIб типа
III типа
IV типа
V типа

Ппри IIа типе семейной гиперхолестеринемии (в отличие от IIб типа) уровни триацилглицеролов и ЛПОНП в плазме:
повышены
понижены
+ в норме

Картина крови при гиперлипопротеинемии III типа характеризуется:
+ расширением при ЭФ плазмы бета-полосы
+ гиперхолестеринемией
возрастанием холестерина ЛПНП
+ увеличением триацилглицеролов
возрастанием холестерина ЛПВП

Риск развития атеросклероза и возникновения ИБС возрастает при гиперлипопротеинемии:
I типа
+ IIа типа
+ IIб типа
+ III типа
IV типа
V типа
234

А Вам помог наш сайт? Мы будем рады если Вы оставите несколько хороших слов о нас.
Оставить отзыв
Категории
Рекомендации
Подсказка
Нажмите Ctrl + F, чтобы найти фразу в тексте
Помощь проекту
А знаете ли вы, что нажав сочетание клавиш Ctrl+F - можно воспользоваться поиском по сайту?
X
Copyrights © 2015: FARMF.RU - тесты, лекции, обзоры
Яндекс.Метрика
Рейтинг@Mail.ru