1. Высокоинформативными параметрами для дифференциальной диагностики центрального ППР у девочек являются:
1) Сроки появления и скорость прогрессии вторичных половых признаков возраст менархе показатели костного возраста
2) Сроки появления и скорость прогрессии вторичных половых признаков скорость роста показатели костного возраста базальные показатели гонадотропинов
+3) Сроки появления и скорость прогрессии вторичных половых признаков скорость роста показатели костного возраста результаты пробы с ГнРГ
4) Сроки появления менархе скорость роста базальные показатели гонадотропинов
5) Сроки появления полового оволосения скорость роста данные УЗИ гонад.

2. Высокоинформативными параметрами для дифференциальной диагностики центрального ППР у мальчиков являются:
1) Возраст и сроки появления полового оволосения костный возраст показатели 17-ОНП ДГЭА-С
2) Данные МРТ головного мозга размеры полового члена базальные показатели тестостерона
+3) Объем яичек костный возраст результаты пробы с аналогом ГнРГ
4) Размеры надпочечников по данным УЗИ базальные показатели тестостерона
5) Размеры полового члена базальные показатели гонадотропинов.

3. Гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие может являться следствием:
1) Гиперпаратиреоза
2) Гиперпролактинемии
3) Дефицита гормона роста
+4) Первичного гипотиреоза
5) Первичной надпочечниковой недостаточности.

4. Изменение аминокислотного состава аналогов ГнРГ необходимо для:
+1) защиты от протеолиза
2) снижения иммуногенности
3) снижения клиренса
4) увеличения биодоступности
5) увеличения связывания с транспортными белками.

5. Исследование уровня гонадотропинов и половых стероидов у пациента с гонадотропинзависимым ППР на фоне терапии препаратами аналогами ГнРГ необходимо проводить:
+1) за 1 день от инъекции препарата аГнРГ длительного действия
2) на 10 день от инъекции препарата аГнРГ длительного действия
3) на 14 день от инъекции препарата аГнРГ длительного действия
4) на 3 день от инъекции препарата аГнРГ длительного действия
5) независимо от режима введения препарата аГнРГ длительного действия.

6. Какая доброкачественная опухоль головного мозга чаще всего обуславливает развитие гонадотропинзависимого ППР:
1) Аденома гипофиза
2) Атипическая менингиома
+3) Гамартома гипоталамуса
4) Краниофарингиома
5) Невринома слухового нерва.

7. Какой уровень гонадотропинов на фоне проведения пробы с аГнРГ подтверждает диагноз гонадотропинзависимого ППР:
+1) ЛГ&gt
10 ед/л
2) ЛГ&gt
2 ед/л
3) ЛГ&gt
5 ед/л
4) ФСГ&gt
10 ед/л
5) ФСГ&gt
2 ед/л
6) ФСГ&gt
5 ед/л.

8. МРТ головного мозга у детей с гонадотропинзависимым преждевременным половым развитием проводится:
1) Не проводится в связи с низкой информативностью
+2) После проведения пробы с аналогом ГнРГ и подтверждения диагноза
3) Сразу после клинического подтверждения ППР
4) Через 3-6 месяцев терапии аналогами ГнРГ.

9. Максимальное повышение уровня гонадотропинов в ответ на введение ГнРГ у девочек с истинным ППР до 2-х лет жизни отмечается:
1) Через 1 час после введения
2) Через 2 часа после введения
3) Через 3 часа после введения
+4) Через 4 часа после введения
5) Через 5 часов после введения.

10. Максимальное повышение уровня гонадотропинов в ответ на введение ГнРГ у детей с гонадотропин независимым ППР отмечается:
+1) Уровень гонадотропинов на введение ГнРГ не повышается
2) Через 1 час после введения
3) Через 2 часа после введения
4) Через 3 часа после введения
5) Через 4 часа после введения.

11. Максимальное повышение уровня гонадотропинов в ответ на введение ГнРГ у детей с истинным ППР отмечается:
+1) Через 1 час после введения
2) Через 2 часа после введения
3) Через 3 часа после введения
4) Через 4 часа после введения
5) Через 5 часов после введения.

12. Наиболее часто гонадотропинзависимое ППР встречается:
1) Различий по половой принадлежности нет
+2) У девочек
3) У мальчиков.

13. Наиболее частым вариантом гонадотропинзависимого ППР является:
+1) Идиопатическое ППР
2) ППР вследствие врождённых аномалий головного мозга
3) ППР вследствие опухолей ЦНС
4) ППР вследствие органического поражения ЦНС
5) ППР наследственного характера (генетически-обусловленное)
6) ППР при эндокринологических заболеваниях.

14. Основным клиническим признаком гонадотропинзависимого ППР у девочек является:
1) Менструалоподобные выделения
2) Появление аксиллярного оволосения
3) Появление лобкового оволосения
+4) Увеличение грудных желёз
5) Увеличение клитора.

15. Основным клиническим признаком гонадотропинзависимого ППР у мальчиков является:
1) Мутация голоса
2) Появление аксиллярного оволосения
3) Появление лобкового оволосения
4) Увеличение размеров полового члена
+5) Увеличение размеров яичек.

16. Основным лабораторным тестом для подтверждения центрального генеза ППР является:
1) Проба на чувствительность к андрогенам/эстрогенам
+2) Проба с ГнРГ или аналогом ГнРГ
3) Проба с ХГЧ
4) Проба с кломифеном
5) Проба с тетракозактидом.

17. Основополагающим фактором достижения эффективности терапии препаратами ГнРГ длительного действия является:
1) Длительность терапии
+2) Непрерывность терапии
3) Отмена терапии только после достижения 18-летнего возраста
4) Постепенное снижение дозы по окончании лечения
5) Преемственность (своевременное чередование дозы препарата с учётом фазы заболевания).

18. Показанием к отмене терапии аналогами ГнРГ является:
1) Конечный прогнозируемый рост близкий к целевому
2) Психологическая готовность ребёнка и родителей
3) Пубертатный возраст (девочки 10-12 лет мальчики 11-13 лет)
+4) Решение принимается индивидуально только на основании совокупности вышеуказанных факторов
5) Снижение скорости роста менее 2 SD
6) Снижение темпов прогрессии костного возраста.

19. Препаратами выбора для лечения центрального ППР являются:
1) Блокаторы меланокортиновых рецепторов
2) Блокаторы эстрогеновых/андрогеновых рецепторов
3) Глюкокортикоиды
4) Ингибиторы 1720-лиазы
+5) Пролонгированные аналоги ГнРГ.

20. При описании стадии полового развития у детей в настоящее время рекомендуется использовать:
1) Классификация Белли-Пино 1978
2) Классификация Вернике 1998
3) Классификация Мазурина и Воронцова 1985
4) Классификация Петерковой 1996
+5) Классификация Таннера 1970.

21. При отсутствии эффективности терапии аналогами ГнРГ длительного действия необходимо:
1) Добавить к терапии блокаторы стероидогенеза
2) Использовать аналог ГнРГ длительного действия с другим действующим веществом
3) Отменить терапию на 6 месяцев с последующим повторным пробным лечением
4) Продолжить терапию без изменения дозы с оценкой клинического эффекта через 6 месяцев
+5) Сократить срок между инъекциями или увеличить дозу препарата.

22. При проведении пробы с аналогом ГнРГ (Бусерелин, Диферелин) уровень гонадотропинов исследуют:
+1) Базально через 1 час через 4 часа
2) Базально через 10 минут через 30 минут
3) Базально через 2 часа через 6 часов
4) Базально через 30 минут через 1 час
5) Базально через 6 часов через 12 часов.

23. С какой частотой необходимо проводить антропометрию и оценивать стадию полового развития пациента с гонадотропинзависимым ППР на фоне терапии препаратами аГнРГ:
1) 1 раз 9 месяцев
2) 1 раз в 3 месяца
+3) 1 раз в 6 месяцев
4) 1 раз в год
5) 1 раз в месяц.

24. С какой частотой необходимо проводить рентгенографию кистей рук с оценкой костного возраста у пациента с гонадотропинзависимым ППР на фоне терапии препаратами аГнРГ:
1) 1 раз 9 месяцев
при высоких темпах роста и прогрессии полового развития — 1 раз в 3 месяца
2) 1 раз в 3 месяца
при высоких темпах роста и прогрессии полового развития — ежемесячно
3) 1 раз в 6 месяцев
при высоких темпах роста и прогрессии полового развития — 1 раз в 3 месяца
+4) 1 раз в год
при высоких темпах роста и прогрессии полового развития — 1 раз в 6 месяцев
5) 1 раз в месяц.

25. Укажите инициальную кратность введения аналогов ГнРГ 11,25 мг:
1) 1 раз в 168 дней
2) 1 раз в 21 день
3) 1 раз в 28 дней
4) 1 раз в 45 дней
+5) 1 раз в 90 дней.

26. Укажите инициальную кратность введения аналогов ГнРГ 3,75 мг:
1) 1 раз в 168 дней
2) 1 раз в 21 день
+3) 1 раз в 28 дней
4) 1 раз в 45 дней
5) 1 раз в 84 дня.

27. Укажите самую частую причину внеочередной замены импланта ГнРГ:
1) Требуется замена импланта вследствие воспалительных явлений
2) Требуется замена импланта вследствие низкой эффективности
3) Требуется замена импланта вследствие отторжения
+4) Требуется замена импланта вследствие повреждения.

28. Хирургическое и лучевое лечение опухолей ЦНС какой локализации чаще всего приводит к возникновению гонадотропинзависимого ППР:
+1) Глиальные опухоли дна 3 желудочка
2) Глиальные опухоли мозжечка
3) Метастазы из внемозговых опухолевых очагов в области лобных долей
4) Невриномы слуховых нервов
5) Оболочечные опухоли (менингиомы).

29. Центральное гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие (ППР) обусловлено:
1) Избыточной продукцией половых стероидов надпочечниками
2) Повышением чувствительности к половым гормонам органов-мишеней
+3) Преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарной системы
4) Преждевременной активацией гонад
5) Эктопической секрецией половых стероидов гормон-продуцирующими опухолями.

30. Частым клиническим признаком гамартомы гипоталамуса являются:
1) «Куриная слепота»
2) Неконтролируемый повышенный аппетит
+3) Приступы насильственного смеха
4) Пятна цвета «кофе с молоком» на коже
5) Синдром ночного апноэ.