Farmf | литература для фармацевтов : Тесты » Галактоземия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)

Галактоземия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)

1. Большинство клинических проявлений галактоземии обусловлено:
+1) накоплением галактозо-1-фосфата
2) накоплением галактозы
3) накоплением лактозы
4) накоплением фосфоглюкомутазы.

2. В основе классификации галактоземии лежит:
1) классификация по времени клинической манифестации
2) классификация по осложнениям
3) патогенетический принцип
+4) этиологический принцип.

3. Галактоза в организме:
+1) образуется при гидролизе лактозы
2) образуется при расщеплении сахарозы
3) синтезируется из галактотиола
4) синтезируется из глюкозы.

4. Галактоземия 1 типа обусловлена:
+1) дефицитом галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы
2) дефицитом уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы
3) недостаточностью галактокиназы
4) недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

5. Галактоземия 2 типа обусловлена:
1) дефицитом галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы
2) дефицитом уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы
+3) недостаточностью галактокиназы
4) недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

6. Галактоземия 3 типа обусловлена:
1) дефицитом галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы
+2) дефицитом уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы
3) недостаточностью галактокиназы
4) недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

7. Допустимо использование низколактозной диеты при:
1) галактоземии I типа
2) галактоземии II типа
+3) галактоземии III типа.

8. К пренатальной диагностике галактоземии относится:
1) определение активности галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы в крови матери
+2) определение активности галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы в культуре амниоцитов биоптате и культуре хориона
3) определение уровня галактатиола в культуре амниоцитов биоптате и культуре хориона
4) определение уровня галактозы в культуре амниоцитов биоптате и культуре хориона.

9. Клинические проявления галактоземии появляются на фоне кормления:
1) безлактозной смесью
2) глютенсодержащими продуктами
+3) материнским молоком
4) фруктовым пюре.

10. Контроль адекватности проводимой терапии осуществляют с помощью определения содержания тотальной галактозы (галактоза + галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови детям первого года жизни проводится:
+1) 1 раз в 3 месяца
2) 1 раз в 6 месяцев
3) 1 раз в 9 месяцев
4) 1 раз в год.

11. Неонатальный скрининг на галактоземию у доношенных детей проводится:
1) на 1 сутки жизни
2) на 12 сутки жизни
+3) на 4 сутки жизни
4) на 7 сутки жизни.

12. Неонатальный скрининг на галактоземию у недоношенных детей проводится:
1) на 1 сутки жизни
2) на 12 сутки жизни
3) на 4 сутки жизни
+4) на 7 сутки жизни.

13. Подтверждающая диагностика при повышении уровня галактозы проводится:
1) определением активности галактоза — уридиндифосфатглюкоза
2) определением активности фермент удф-галактозо-4-эпимераза
+3) определением активности фермента галактозо-1-фосфатуридилтраснфераза
4) определением активности фермента галактокиназа.

14. Поражение печени при галактоземии в первую очередь характеризуется:
1) внепеченочным холестазом
+2) внутрипеченочным холестазом
3) выраженным синдромом цитолиза
4) развитием портальной гипертензии.

15. При аллергии на белок сои у детей первого года с галактоземией рекомендовано введение:
1) безлактозных смесей с высоким содержанием сывороточного белка
2) материнского молока с добавлением лактазы
3) низколактозных смесей
+4) смесей на основе гидролизатов казеина.

16. При всех формах галактоземии определяется повышение уровня:
+1) галактатиола
2) галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы
3) галактокиназы
4) глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

17. При галактоземии в крови обязательно определяется:
1) алкалоз
+2) гипогликемия
3) гипомагниемия
4) лактат-ацидоз.

18. При галактоземии можно употреблять без ограничения:
1) горох
2) нут
+3) сою
4) чечевицу.

19. При галактоземии определяется:
1) глаукома
2) дакриоцистит
3) диабетическая ретинопатия
+4) катаракта.

20. При контроле адекватности диетотерапии при галактоземии уровень тотальной галактозы в крови составляет:
+1) 4 и менее мг/дл
2) 45-6 мг/дл
3) 7-9 мг/дл
4) не менее 6 мг/дл.

21. При манифестации галактоземии часто определяется:
1) гидроцефальный синдром
2) сидром возбуждения ЦНС
3) симптомы раздражения мозговых оболочек
+4) синдром угнетения ЦНС.

22. При положительном результате неонатального скрининга на галактоземию и нормальной активностью фермента ГАЛТ необходимо исключать:
1) галактоземию II типа
+2) галактоземию III типа
3) тирозинемию
4) фенилкетонурию.

23. При проведении неонатального скрининга на галактоземию определяется уровень:
1) галактозо-1-фосфата
2) галактотиола
+3) тотальной галактозы
4) уридил-фосфатдегидрогеназы.

24. Симптомы галактоземии проявляются при кормлении:
1) безлактозной смесью
2) безмолочной низкоаллергенной гречневой кашей
3) смесью на основе соевого белка
+4) смесью с частичным гидролизом белка коровьего молока.

25. Тип наследования галактоземии:
1) аутосомно-доминантный
+2) аутосомно-рециссивный
3) спорадическая патология
4) сцепленный с полом.

26. Транзиторная гипергалактоземия отмечается при:
1) болезни Ниманна-Пика тип С
2) гиперпараттиреозе
+3) позднем закрытии венозного протока
4) синдроме Криглера-Найяра.

27. Уровень тотальной галактозы в сыворотке крови считается отрицательным при значении:
1) 10 – 172 мг/дл
2) 72 — 10 мг/дл
3) больше 10 мг/дл
+4) меньше 72 мг/дл.

28. Уровень тотальной галактозы в сыворотке крови считается пограничным при:
1) 10 — 172 мг/дл
+2) 72 — 10 мг/дл
3) больше 10 мг/дл
4) меньше 72 мг/дл.

29. Уровень тотальной галактозы в сыворотке крови считается положительным при:
1) 10 — 172 мг/дл
2) 72 — 10 мг/дл
+3) больше 10 мг/дл
4) меньше 72 мг/дл.

30. Целью лечения галактоземии является:
1) полное исключение поступления в организм белка коровьего молока
+2) полное исключение поступления в организм галактозы
3) полное исключение поступления в организм лейцина
4) полное исключение поступления в организм соевого белка.

А Вам помог наш сайт? Мы будем рады если Вы оставите несколько хороших слов о нас.
Категории
Рекомендации
Можно выбрать
Интересное
А знаете ли вы, что нажав сочетание клавиш Ctrl+F - можно воспользоваться поиском по сайту?
X
Copyrights © 2015: FARMF.RU - тесты, лекции, обзоры
Яндекс.Метрика
Рейтинг@Mail.ru