1. Второй этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает:
+1) определение активности FVIII FIX фактора Виллебранда FXI и FXII
2) определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови
3) определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови
+4) тест коррекции.
2. Выбор препарата для лечения гемофилии при наличии ингибитора должен основываться на:
+1) клиническом ответе на терапию
2) семейном анамнезе пациента
+3) титре ингибитора
+4) характере кровотечения.
3. Гемартрозы — это:
1) кровоизлияния в мышцы
+2) кровоизлияния в суставы
3) кровотечения в ЖКТ
4) кровотечения в ЦНС.
4. Гематомы — это:
+1) кровоизлияния в мышцы
2) кровоизлияния в суставы
3) кровотечения в ЖКТ
4) кровотечения в ЦНС.
5. Гемофилией страдают:
1) в большинстве случаев женщины
+2) в большинстве случаев мужчины
3) женщины в 100% случаев
4) мужчины и женщины в равной степени.
6. Гемофилию следует подозревать при появлении:
+1) длительных кровотечений после травмы или хирургического вмешательства
+2) легко развивающихся экхимозов и гематом в раннем детстве
+3) спонтанных кровотечений особенно в суставы мышцы и мягкие ткани
4) эритематозных высыпаний в области конечностей.
7. Гемофилия B – это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови:
+1) IX
2) VI
3) VII
4) VIII.
8. Гемофилия А от общего числа случаев составляет:
1) 100%
2) 20-25%
3) 50%
+4) 80-85%.
9. Гемофилия А – это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови:
1) IX
2) VI
3) VII
+4) VIII.
10. Гемофилия в зависимости от фактора свертываемости крови подразделяется на:
1) D
+2) А
+3) В
4) С.
11. Диагноз и тяжесть гемофилии устанавливаются после выявления снижения активности:
1) FV или FVI
2) FVI или FVII
+3) FVIII или FIX
4) FXI или FXII.
12. Диагностика псевдоопухолей включает:
+1) КТ или МРТ пораженного сегмента тела
+2) проведение рентгенографии
3) ультразвуковая диагностика
+4) физикальное обследование.
13. Для больных тяжелой формой гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на:
+1) 1 году жизни
2) 2 году жизни
3) 3 году жизни
4) 4 году жизни.
14. Для лечения гемофилии используют:
1) криопреципитат
+2) очищенные вирус-инактивированные препараты изготовленные из донорской плазмы человека
+3) рекомбинантные концентраты факторов свертывания крови
4) свежезамороженную плазму.
15. К жизнеугрожающим кровотечениям относят кровотечения в:
+1) желудочно-кишечный тракт
2) слизистые ротовой полости носа мочевыделительной системы
+3) центральную нервную систему
+4) шея/горло.
16. К тяжелым кровотечениям относят кровотечения в:
+1) мышцы/мягкие ткани
+2) слизистые ротовой полости носа мочевыделительной системы
+3) суставы (гемартроз)
4) центральную нервную систему.
17. Ключевыми аспектами оценки улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией на фоне проводимой терапии являются:
+1) отсутствие спонтанных кровоизлияний
2) полное выздоровление
+3) предотвращение развития геморрагического синдрома
+4) регресс или остановка прогрессирования костно-суставных и мышечных дегенеративных изменений.
18. Кровоизлияния в суставы проявляются:
+1) болью
2) гангреной конечности
+3) дискомфортом
+4) нарушением функции
+5) флюктуацией.
19. Лабораторный контроль эффективности терапии гемофилии включает:
1) общий анализ крови
+2) определение активности дефицитного фактора в крови
+3) оценку фармакокинетической кривой (с расчетом периода полувыведения)
+4) тест восстановления.
20. Максимальная длительность индукции иммунологической толерантности:
1) 10 лет
+2) 3 года
3) 4 года
4) 5 лет.
21. Обязательными условиями для проведения «домашнего лечения» гемофилии являются:
+1) наличие у пациента гемостатических препаратов
2) один из родственников имеет среднее или высшее медицинское образование
+3) пациент или его родственники обучены правилам хранения и использования антигемофильных препаратов
+4) решение о применении гемостатического препарата принимается в соответствии с рекомендациями гематолога.
22. Осмотр пациентов с гемофилией гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться не менее:
1) 1 раза в год
+2) 2 раз в год
3) 3 раз в год
4) 4 раз в год.
23. Основным проявлением гемофилии является:
1) головокружение и обмороки
+2) кровотечение и кровоизлияние возникающие спонтанно или вследствие травмы
3) остеопороз костной ткани
4) симметричное воспаление суставов.
24. Острые кровотечения из желудочно-кишечного тракта могут проявляться в виде:
+1) кровавой рвоты
+2) кровянистого стула или мелены
+3) рвоты кофейной гущей
4) рвоты непереваренной пищей
+5) рвоты с прожилками крови.
25. Первый этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает:
+1) активированное частичное тромбопластиновое время
+2) концентрацию фибриногена
3) определение активности FVIII FIX фактора Виллебранда FXI и FXII
+4) протромбиновое время
+5) тромбиновое время.
26. При вакцинации пациентов с гемофилией предпочтительны способы введения:
1) внутрикожный
2) внутримышечный
+3) оральный
+4) подкожный.
27. При кровотечении из желудочно-кишечного тракта необходимо срочно диагностировать источник с помощью:
+1) гастроскопии
2) исследования желудочного сока
+3) колоноскопии
+4) рентгенологического исследования ЖКТ с барием
+5) ультразвукового исследования.
28. При легкой степени гемофилии наблюдаются:
1) головокружения и обмороки
+2) сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции
3) спонтанные кровотечения главным образом в суставы и мышечные ткани
4) эритематозные высыпания.
29. При лечении кровотечений должна применяться заместительная терапия:
+1) в максимально сжатые сроки после субъективных ощущений пациента или факта травмы
2) в условиях стационара гематологом
+3) концентратами FVIII или FIX или препаратами «шунтирующего действия»
+4) эффективными дозами концентратов факторов свертывания или препаратов «шунтирующего действия».
30. При лечении почечных кровотечений показаны:
+1) постельный режим
2) применение ингибиторов фибринолиза
+3) применение преднизолона
+4) проведение гидратации (3 л/м2) первые 48 часов.
31. При острых кровотечениях из желудочно-кишечного тракта наблюдается:
+1) бледность кожных покровов
+2) резкая слабость
+3) сухость во рту
4) тремор конечностей
+5) учащение пульса падение артериального давления.
32. При сборе анамнеза гемофилии необходимо обращать внимание на наличие:
+1) внутричерепных кровоизлияний
+2) геморрагических проявлений в неонатальном периоде в виде кефалогематом
+3) кровоточивости и длительном заживлении пупочной ранки
4) поражений тазобедренных суставов.
33. При тяжелой степени гемофилии наблюдаются:
1) головокружения и обмороки
2) сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции
+3) спонтанные кровотечения главным образом в суставы и мышечные ткани
4) эритематозные высыпания.
34. При тяжёлой и среднетяжелой форме гемофилии возможны признаки поражения суставов в виде:
+1) гипотрофии мышц конечности на стороне поражённого сустава
+2) деформации отека и локального повышения температуры кожи
+3) нарушения подвижности суставов
+4) нарушения походки
5) частых вывихов.
35. Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть:
+1) любая очаговая или общая неврологическая симптоматика
+2) немотивированное беспокойство или заторможенность
+3) повторная рвота или срыгивание
4) разрыв сетчатки глаза
+5) сохраняющаяся и нарастающая головная боль.
36. Принципиальными аспектами ведения пациентов с гемофилией являются:
+1) введение концентрата фактора свёртывания крови до начала любых инвазивных процедур
+2) запрет использования препаратов нарушающих функцию тромбоцитов и угнетающих свертывание крови
+3) избегание внутримышечных инъекций и пункции артерий
4) поощрение занятий контактными видами единоборств игр с тяжелым мячом занятий на спортивных снарядах.
37. Причинами недостаточно эффективной заместительной профилактической терапии гемофилии могут быть:
+1) индивидуальные особенности пациента
+2) назначение недостаточной дозы и (или) кратности введения
+3) несоблюдение режима введения и дозировок пациентом и родителями
4) пол пациента
+5) развитие ингибитора фактора свертывания крови.
38. Профилактическая терапия гемофилии:
+1) может замедлить прогрессирование заболевания суставов
+2) улучшает качество жизни
+3) уменьшает частоту кровотечений
4) устраняет уже развившееся повреждение сустава.
39. Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при:
+1) гемартрозе с болевым синдромом
+2) наличии большого объема крови в полости сустава
3) пластике связок сделанной ранее
+4) признаках развития гнойного артрита
+5) развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений.
40. Третий этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает:
1) определение активности FVIII FIX фактора Виллебранда FXI и FXII
+2) определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови
+3) определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови
4) тест коррекции.
41. У больных тяжелой формой гемофилии, как правило, первые экхимозы появляются у детей в возрасте:
+1) до 6 месяцев
2) после 1 года жизни
3) после 2 лет жизни
4) после 3 лет жизни.
42. У детей оценка наличия ингибитора первые 20 дней введения должна проводиться каждые:
1) 10 дней
2) 15 дней
3) 20 дней
+4) 5 дней.
43. У детей оценка наличия ингибитора с 21 до 50 дней введения должна проводиться каждые:
+1) 10 дней
2) 15 дней
3) 20 дней
4) 5 дней.
44. У пациентов с гемофилией частота встречаемости кровоизлияний в суставы составляет:
1) 10-20%
2) 5-10%
+3) 70-90%
4) менее 2%.
45. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии до 6 месяцев жизни ведущим симптомом является:
1) кровоизлияния в суставы
2) межмышечные гематомы
3) тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта
+4) экхимозы.
46. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни в основном поражаются суставы:
+1) голеностопные
+2) коленные
+3) локтевые
4) тазобедренные.
47. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни ведущими симптомами становятся:
+1) кровоизлияния в суставы
+2) межмышечные гематомы
3) сосудистые звездочки
+4) тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта.
48. Хроническая гемофилическая артропатия проявляется:
+1) деформацией сустава
+2) мышечной атрофией
+3) нарушением структуры истончением и потерей суставного хряща
+4) остеопорозом
5) разрывом связок.
49. Хронический синовит проявляется:
+1) длительно сохраняющимся повышением температуры над пораженным суставом
+2) ограничением подвижности
+3) рецидивирующими кровоизлияниями
+4) увеличением объема мягких тканей области сустава
5) частыми вывихами.
50. Целью лечения развившейся хронической артропатии является:
1) восстановление суставного хряща
2) повышение эластичности связок
+3) улучшение функционирования сустава
+4) уменьшение болевого синдрома.