1. Болезнь Вильсона относится к числу наиболее трудных к диагностированию заболеваний печени в связи:
+1) с большим полиморфизмом клинической симптоматики
+2) с длительным латентным течением
3) с острым течением
4) со скудной клинической симптоматикой.

2. Болезнь Вильсона – это:
+1) заболевание преимущественно проявляющееся симптоматикой поражения печени и центральной нервной системы
2) заболевание преимущественно проявляющееся симптоматикой поражения сердечно-сосудистой системы
+3) заболевание связанное с избыточным накоплением меди в различных органах и тканях
4) заболевание связанное с нарушением усваивания меди и чрезмерным его вымыванием из организма
+5) наследственное заболевание
6) приобретенное заболевание.

3. Выживаемость пациентов в течение года после ургентной трансплантации по поводу фульминантной печеночной недостаточности при болезни Вильсона составляет:
1) 100%
2) 15%
3) 50%
+4) 70%.

4. Диагноз болезни Вильсона не вызывает сомнений при наличии:
+1) колец Кайзера-Флейшера
+2) повышения базальной экскреции меди с мочой
3) повышения концентрации церулоплазмина
4) симптома Щеткина-Блюмберга
+5) снижении концентрации церулоплазмина
6) снижения базальной экскреции меди с мочой.

5. Диагностика болезни Вильсона базируется на:
1) данных гинекологического осмотра
+2) данных лабораторного обследования
+3) комбинации клинических симптомов
+4) молекулярно-генетического тестирования.

6. Диагностика и терапия болезни Вильсона у детей осуществляется с привлечением следующих специалистов:
+1) гастроэнтеролога
2) кардиолога
+3) окулиста
+4) психоневролога
+5) трансплантолога.

7. Диета при болезни Вильсона направлена на:
1) обычное полноценное питание
2) увеличение поступления меди в организм
3) увеличение потребления жидкости
+4) уменьшение поступления меди в организм.

8. Задачами учреждений 1 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются:
1) диспансерное наблюдение – используя рекомендации проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение
+2) если возможно провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой
+3) заподозрить заболевание по клиническим признакам
+4) направить на консультацию в медицинское учреждение II уровня
5) подтверждение (или исключение) диагноза болезнь Вильсона.

9. Задачами учреждений 2 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются:
+1) диспансерное наблюдение – используя рекомендации проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение
2) если возможно провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой
3) заподозрить заболевание по клиническим признакам
+4) подтверждение (или исключение) диагноза болезнь Вильсона.

10. Задачами учреждений 3 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются:
+1) ДНК-диагностика болезни Вильсона
+2) детальное обследование пациента с болезнью Вильсона не реже 1 раза в год с выдачей заключения о дальнейшей тактике лечения
3) диспансерное наблюдение – используя рекомендации проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение
4) если возможно провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой
+5) плановое лечение.

11. Инструментальная диагностика при болезни Вильсона включает в себя:
+1) КТ головного мозга
2) КТ легких
+3) МРТ головного мозга
+4) УЗИ органов брюшной полости
5) УЗИ органов малого таза
+6) фиброэластографию печени.

12. К наиболее богатым медью продуктам относятся:
1) дыня
+2) креветки
+3) лобстеры
4) морковь
+5) соевые бобы
+6) устрицы
+7) шоколад.

13. К препаратам цинка болезни Вильсона относятся:
+1) ацетат цинка
2) нитрат цинка
+3) окись цинка
+4) сульфат цинка.

14. К учреждениям 1 уровня для терапии болезни Вильсона относятся:
1) Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации оказывающие специализированную медицинскую помощь а также медицинские учреждения оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь
+2) медицинские организации оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную в том числе первичную специализированную медицинскую помощь
3) медицинские организации оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры а также районные и городские диспансеры многопрофильные городские больницы.

15. К учреждениям 2 уровня для терапии болезни Вильсона относятся:
1) Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации оказывающие специализированную медицинскую помощь а также медицинские учреждения оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь
2) медицинские организации оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную в том числе первичную специализированную медицинскую помощь
+3) медицинские организации оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры а также районные и городские диспансеры многопрофильные городские больницы.

16. К учреждениям 3 уровня для терапии болезни Вильсона относятся:
+1) Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации оказывающие специализированную медицинскую помощь а также медицинские учреждения оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь
2) медицинские организации оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную в том числе первичную специализированную медицинскую помощь
3) медицинские организации оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры а также районные и городские диспансеры многопрофильные городские больницы.

17. Лабораторная диагностика при болезни Вильсона включает в себя:
+1) биохимический анализ крови
+2) клинический анализ крови
+3) коагулограмму
+4) определение суточной экскреции меди с мочой
5) определение уровня креатинина в моче.

18. Лечебная дозировка пеницилламина при болезни Вильсона составляет:
+1) 1000-1500 мг/сут
2) 1600-1800 мг/сут
3) 2000 мг/сут
4) 250-500 мг/сут.

19. На 1 году консервативной терапии детей с болезнью Вильсона осуществляется:
+1) ежемесячный контроль лабораторных показателей
2) еженедельный контроль лабораторных показателей
3) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца.

20. На 1 месяце консервативной терапии детей с болезнью Вильсона осуществляется:
1) ежемесячный контроль лабораторных показателей
+2) еженедельный контроль лабораторных показателей
3) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца.

21. Наиболее богаты медью следующие продукты:
1) баранина
+2) крабы
+3) моллюски
+4) печень.

22. Начальная дозировка пеницилламина при болезни Вильсона составляет:
1) 1000-1250 мг/сут
2) 1500-1700 мг/сут
3) 2000 мг/сут
+4) 250-500 мг/сут.

23. Нормализация печеночных функций при болезни Вильсона происходит:
+1) через 1-2 года терапии
2) через 2 недели терапии
3) через 5 лет терапии
4) через 6 месяцев терапии.

24. Ортотопическая трансплантация при болезни Вильсона показана при:
+1) возникновении тяжелой прогрессирующей печеночной недостаточности при самостоятельном прекращении лечения
2) желании пациента
+3) неэффективности терапии хелаторами меди в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печени
+4) прогрессирующих и необратимых неврологических нарушениях
+5) развитии фульминантной печеночной недостаточности.

25. Патогенные эффекты избытка меди в клетке связаны:
+1) с генерацией свободных радикалов
2) с избыточным связыванием свободных радикалов
+3) с перекисным окислением липидов
+4) со стимуляцией синтеза коллагена.

26. Патологический ген, ответственный за развитие болезни Вильсона:
1) ген HMGA2
+2) ген АТР7В
3) ген АТР88
4) ген НОХА.

27. Первичная диагностика и начало терапии у детей с болезнью Вильсона осуществляется на базе специализированного стационара и включает в среднем:
1) 14 койко-дней
2) 21 койко-день
+3) 30 койко-дней
4) 5 койко-дней.

28. Первичная манифестация болезни Вильсона может протекать в виде:
+1) Кумбс-негативной гемолитической анемии
2) Кумбс-позитивной гемолитической анемии
+3) острого фульминантного гепатита
+4) печеночно-клеточной и почечной недостаточности.

29. По классификации болезни Вильсона выделяют:
+1) бессимптомную форму
2) венозную форму
+3) печеночную форму
4) почечную форму
+5) смешанную форму
+6) церебральную форму.

30. Порог токсичности меди для человека равен:
1) 10 мг/сут
2) 2-4 мг/сут
+3) 200 мг/сутки
4) 300 мг/сут.

31. Препаратом выбора при лечении болезни Вильсона является:
1) бензодиазепины
+2) пеницилламины
3) фторхинолоны
4) цефалоспорины.

32. При УЗИ органов брюшной полости у пациентов с болезнью Вильсона определяется:
+1) гепатомегалия с диффузными изменениями паренхимы печени
2) дискинезия желчевыводящих путей
+3) признаки портальной гипертензии
+4) спленомегалия.

33. При консервативной терапии детей с болезнью Вильсона более 1 года осуществляется:
1) ежемесячный контроль лабораторных показателей
2) еженедельный контроль лабораторных показателей
+3) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца.

34. При сборе анамнеза у детей с болезнью Вильсона необходимо уделять внимание:
+1) выявлению заболеваний печени
2) выявлению заболеваний сердечно-сосудистой системы
+3) выявлению ранней симптоматики неврологических отклонений
+4) выявлению эпизодов желтухи.

35. При сборе анамнеза у детей с болезнью Вильсона рекомендовано обратить внимание на наличие:
+1) боли в животе различной локализации
+2) изменений цвета кожи
+3) носовых кровотечений
4) тахикардии
+5) тремора непроизвольных движений.

36. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов в течение года составляет:
1) 15%
2) 50%
3) 70%
+4) 95%.

37. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов через 10 лет составляет:
1) 100%
2) 15%
3) 50%
+4) 80%.

38. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов через 5 лет составляет:
1) 15%
2) 50%
+3) 83%
4) 95%.

39. При физикальном осмотре у детей с болезнью Вильсона рекомендовано оценить наличие:
1) бледного цвета кожи
+2) желтушности склер
3) кардиомегалии
+4) незначительной или умеренной гепатомегалии
+5) смуглого («медный») цвета кожи
+6) спленомегалии.

40. Прогноз при болезни Вильсона связан:
1) с возрастом ребенка
+2) с приверженностью терапии
+3) с тяжестью неврологической симптоматики
+4) со степенью декомпенсации печеночных функций.

41. Психические нарушения при болезни Вильсона включают в себя:
+1) агрессию фобии мании
+2) биполярные расстройства
+3) нарушение поведения
4) потерю обоняния.

42. Психические нарушения при болезни Вильсона встречаются в:
+1) 10% случаев
2) 20% случаев
3) 5% случаев
4) 90% случаев.

43. Симптомы повреждения желез внутренней секреции при болезни Вильсона включают в себя:
+1) аменорею
+2) бесплодие
3) симптомы гиперпаратиреодизма
+4) симптомы гиперпролактинемии
+5) симптомы гипопаратиреодизма
6) симптомы гипопролактинемии.

44. Скрининг на болезнь Вильсона должен проводиться в возрасте:
1) 1-15 года
+2) 2-18 лет
3) 2-4 месяцев
4) 6-10 месяцев.

45. Современная патогенетическая терапия при болезни Вильсона у детей сопровождается:
1) переходом в цирроз печени
+2) предотвращением формирования цирроза печени
+3) регрессом клинической симптоматики
+4) регрессом неврологической симптоматики
+5) улучшением социальной адаптации ребенка.

46. Согласно классификации Н.В. Коновалова, выделяют следующие формы гепатоцеребральной дистрофии:
+1) брюшная (абдоминальная) форма
+2) дрожательная форма
+3) дрожательно-ригидная форма
4) поздняя форма
+5) ранняя форма
+6) экстрапирамидно-корковая форма.

47. Суточная потребность меди:
1) 05-1 мг
2) 10 мг
+3) 2-4 мг
4) 6-8 мг.

48. Трансплантация печени при болезни Вильсона приводит к:
+1) исчезновению колец Кайзера-Флейшера у большинства пациентов
+2) нормализации обмена меди
+3) повышению уровня церулоплазмина в первые месяцы после операции
4) повышению экскреции меди с мочой после трансплантации с полной нормализацией данных показателей к 6-9 месяцу послеоперационного периода
5) понижению уровня церулоплазмина в первые месяцы после операции
+6) снижению экскреции меди с мочой после трансплантации с полной нормализацией данных показателей к 6-9 месяцу послеоперационного периода.

49. У детей с болезнью Вильсона при сборе анамнеза необходимо обращать внимание на наличие:
1) заторможенности
+2) изменения личности
+3) нарушения глотания
+4) психоза
+5) слюнотечения дизартрии.

50. Характерной чертой хронического гепатита при болезни Вильсона являются:
+1) умеренное повышение билирубинового обмена с высоким уровнем структурных изменений печеночной паренхимы
+2) умеренное повышение биохимических маркеров холестаза
+3) умеренное повышение биохимических маркеров цитолиза
4) умеренное снижение биохимических маркеров холестаза
5) умеренное снижение биохимических маркеров цитолиза.

51. Частота формирования цирротической трансформации печени у детей с болезнью Вильсона в пубертатном периоде:
1) 10-15%
2) 20-30%
+3) 44%
4) 90%.