ВИТИЛИГО
Дерматовенерология. Клинические рекомендации. Кубанова А.А. 2010
МКБ-10 шифр L80
ВИТИЛИГО — приобретенное заболевание, характеризующееся появлением на коже депигментированных пятен и обесцвеченных волос.
ЭТИОЛОГИЯ И КЛЮЧЕВЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ВИТИЛИГО
Причина возникновения витилиго до сих пор окончательно не выяснена. В развитии патологического процесса предполагается участие большого количества факторов наследственной предрасположенности, нейроэндокринных нарушений, психической травмы, изменений состояния вегетативной нервной системы, аутоиммунных процессов и др.
В настоящее время принято выделять следующие теории и гипотезы возникновения витилиго генетическую, аутоиммунную, неврогенную, аутоцитотоксическую и конвергентную. По мнению большинства авторов, ведущее значение в повреждении меланоцитов и нарушении меланогенеза при витилиго придается иммунным механизмам.
КЛАССИФИКАЦИЯ ВИТИЛИГО
Локализованное витилиго
- ■фокальная форма (наличие одного или нескольких очагов депигментации, расположенных в одной области, но не сегментарно);
- ■сегментарная форма (очаги депигментации расположены по ходу нерва или в пределах определенного дерматома);
- ■поражение слизистых оболочек.
Генерализованное витилиго
- ■акрофациальная форма (поражены лицо и дистальные участки конечностей);
- ■вульгарное витилиго (очаги расположены на различных участках кожного покрова);
- ■смешанная форма (сочетание признаков акрофациальной и/или вульгарной и/или сегментарной формы);
- ■универсальная форма витилиго (депигментирующий процесс захватывает более 80% площади кожного покрова).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
При обследовании следует осматривать всю кожу, обращая внимание на расположение пятен на характерных для витилиго участках лицо, веки, вокруг глаз, вокруг сосков, на локтях, разгибательных поверхностях конечностей, коленях, кистях, кончиках пальцев, в области гениталий. При первичном осмотре рекомендуется фиксировать размеры и степень депигментации посредством фотографирования. Очаги витилиго обычно выявляются в виде пятен молочно-белого цвета, разнообразных по очертаниям и размерам, с четкими границами, склонных к периферическому росту. Пятна могут быть окружены ободком гиперемии и изредка сопровождаются зудом. Нередко очаги депигментации возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера). Очаги могут быть как множественными, так и одиночными. На депигментированных участках возможно присутствие остаточной пигментации. Может наблюдаться обесцвечивание ресниц, бровей, волос на голове (лейкотрихия), а также на депигментированных участках кожи. Очаги витилиго часто сочетаются с одним или несколькими галоневусами (пигментный невус с депигментированным ореолом). У пациентов со светлой кожей (I, II типы кожи по классификации Т. Б. Фитцпатрика) для четкой визуализации депигментированных очагов рекомендуется обследование кожи под лампой Вуда.
АЛГОРИТМ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Анамнестические данные
- ■возможная причина возникновения, длительность существования высыпаний, наличие тенденции к увеличению в размерах;
- ■наличие витилиго у родственников пациента;
- ■сочетание витилиго с заболеваниями, имеющими аутоиммунную природу (аутоиммунным тиреоидитом, алопецией, болезнью Аддисона, диабетом, системной красной волчанкой), у самого пациента или наличие этих заболеваний у членов семьи;
- ■связь возникновения высыпаний с избыточной инсоляцией, психоэмоциональным перенапряжением, травмой;
- ■наличие контакта с химическими веществами, способными вызывать депигментацию (бактерицидными средствами — производными фенола);
- ■наличие меланомы для исключения витилигоподобной депигментации при меланоме.
Витилиго. Общий осмотр
Обследование очагов под лампой Вуда для четкой визуализации пятен и проведения дифференциального диагноза.
Лабораторные исследования
- ■общий анализ крови;
- ■общий анализ мочи;
- ■биохимический анализ крови (содержание глюкозы, функцио-нальные показатели печени и почек).
Патоморфология
Биопсия показана в редких случаях, когда диагноз неясен и кли-нически нельзя определить вариант дисхромии кожи.
Диагноз основывается на клинической картине — наличии на коже приобретенных, увеличивающихся в размерах пятен молочно-белого цвета с четкими границами и типичной локализацией.
Дифференциальная диагностика
ЛЕЧЕНИЕ
Немедикаментозное лечение
Фототерапия
Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия 311 нм
Данный метод лечения показан больным генерализованным витилиго, а также пациентам с локализованными формами в случае неэффективности других методов терапии. Метод лечения основан на облучении кожи средневолновым ультрафиолетовым излучением с длиной волны 311 нм. Облучения проводят два раза в неделю (дни проведения процедур не должны следовать друг за другом). Пациента следует информировать о длительности лечения, составляющей от 6 месяцев до года.
Начальная доза облучения составляет 0,1–0,3 Джсм2 с последующим увеличением дозы на 5–20% каждую процедуру до появления в очагах небольшой эритемы. Во время процедур глаза пациента должны быть защищены очками (при расположении очагов витилиго на веках глаза должны быть закрыты). Область гениталий обязательно должна защищаться одеждой.
Широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия (селективная фототерапия)
Метод лечения основан на облучении кожи средневолновым ультрафиолетовым излучением с длиной волны 280–320 нм. Применение селективной фототерапии показано для лечения больных фокальной, сегментарной и генерализованной формами витилиго в возрасте старше 7 лет, как в прогрессирующей, так и в стационарной стадии.
При назначении начальной дозы облучения учитывают тип кожи, степень загара и минимальную эритемную дозу. Облучения начинают с минимальной эритемной дозы (МЭД), последующие разовые дозы увеличивают через каждые 2–4 процедуры до появления слабовыраженной эритемы. Первые 8–12 процедур проводят 4 раза в неделю, далее 2–3 раза в неделю, в конце курса — один раз в неделю в течение 1–2 месяцев. Всего на курс 40–100 про-цедур. Общая длительность селективной фототерапии индивидуальна и зависит от чувствительности пациента к данному методу лечения и динамики кожного процесса.
ПУВА-терапия
Метод лечения основан на сочетанном применении псораленовых фотосенсибилизаторов и длинноволнового ультрафиолетового излучения (УФА, длина волны 320–400 нм). ПУВА-терапия показана для лечения больных с генерализованными формами витилиго в возрасте старше 18 лет.
ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизаторов Фотосенсибилизирующий препарат изопимпинелинбергаптенксантотоксин таблетки применять внутрь по 0,8 мгкг массы тела за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом.
Фотосенсибилизирующий препарат метоксаленкапсулы применять внутрь по 0,4–0,6 мгкг массы тела за 1,5–2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом.
Облучения начинать с дозы УФА, составляющей 25–50% от минимальной фототоксической дозы, или c 0,1–0,5 Джсм2, последующие разовые дозы увеличивать каждую 2–3-ю процедуру на 10–30%, или на 0,2–0,5 Джсм2, до появления слабовыраженной эритемы, после чего дозу оставить постоянной. Облучения проводить 2–3 раза в неделю, максимальные значения разовой дозы УФА — 8–10 Джсм2, всего на курс 15–100 процедур.
ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизаторов
Фотосенсибилизирующий препарат изопимпинелинбергаптенксантотоксин 0,3% спиртовой раствор нанести на очаги витилиго за 15–60 минут до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом. Облучения начинать с дозы УФА, составляющей 20–30%
от минимальной фототоксической дозы, или с 0,1 Джсм2, последующие разовые дозы увеличивать каждую 2–3-ю процедуру на 10–30%, или на 0,1 Джсм2, до появления слабовыраженной эри-темы, после чего дозу оставить постоянной. Облучения проводить
2–4 раза в неделю, максимальные значения разовой дозы УФА — 3–5 Джсм2, всего на курс 15–100 процедур.
Медикаментозное лечение
1. Топические кортикостероидные средства показаны для лечения локализованных форм витилиго
Бетаметазона дипропионат или Алклометезона дипропионат или Метилпреднизолона ацепонат.
Применять 1–2 раза в сутки в виде аппликаций крема или мази в течение одного месяца с последующим 2-недельным перерывом, затем при отсутствии побочных эффектов курс повторить. Таких курсов может быть 2–3.
2. Микроэлементы, гепатотропные средства
1) Сульфат меди применять внутрь в виде 0,5–1,0% (детям 0,1–0,5%) раствора по 7–10 капель 2 раза в сутки после еды в течение 3–7 недель или Оксид цинка внутрь в виде порошка по 0,1 г (детям 0,02–0,05 г) 2 раза в сутки после еды в течение 2 месяцев.
2) Метионин (0,025 г) по 1–2 табл. 2 раза в сутки в течение месяца.
Критерии эффективности лечения
- ■Отсутствие новых очагов витилиго.
- ■Восстановление пигментации в очагах витилиго.
Показания для госпитализации
Нет.
Наиболее частые ошибки в лечении
- ■Лечение детей, больных витилиго, фторированными топическими кортикостероидными средствами.
- ■Назначение медикаментозных средств и биологических добавок, эффективность применения которых для лечения витилиго не доказана.
- ■Отсутствие рекомендаций по фотозащите от солнечного облучения пораженной кожи.
ПРОФИЛАКТИКА
В летний период рекомендуется ограничивать время пребывания больного под прямыми солнечными лучами, использовать фотозащитные средства.