СИНДРОМ СТИВЕНСА — ДЖОНСОНА

Дерматовенерология. Клинические рекомендации. Кубанова А.А. 2010

МКБ-10: шифр L51.1

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Синдром Стивенса – Джонсона — тяжелая форма буллезной многоформной экссудативной эритемы, сопровождающаяся отслойкой эпидермиса на площади до 10% поверхности тела с поражением слизистых оболочек.

ЭТИОЛОГИЯ И КЛЮЧЕВЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА

Наиболее часто синдром Стивенса – Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания не удается выяснить. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса – Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, тиоацетон, аминопенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.

Патогенез заболевания изучен плохо. Считается, что заболевание возникает вследствие цитотоксического иммунного ответа, когда активированные цитотоксические Т-лимфоциты воздействуют на кератиноциты.

КЛАССИфИКАЦИЯ

Классификации синдрома Стивенса – Джонсона не существует.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При синдроме Стивенса – Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса – Джонсона развивается остро, сопровождается повышением температуры тела до 38–39 °С, артралгией, слабостью.

Кожные проявления характеризуются появлением на туловище, конечностях и лице багрово-красных пятен с синюшным оттенком. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри. Размер их — до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные, ярко-красные, эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках. На слизистых оболочках полости рта, носа, красной кайме губ, коже и слизистых половых органов и перианальной области появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита.

Поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38…40 °С),головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др.

Пациенты жалуются на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, тревожность, светобоязнь, болезненное мочеиспускание, отказываются от приема пищи.

Высыпания при синдроме Стивенса – Джонсона локализуются преимущественно на коже лица и туловища и характеризуются появлением множественных полиморфных высыпаний в виде папул, пузырьков, мишеневидных очагов, пузырей.

Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

АЛГОРИТМ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Диагноз синдрома Стивенса – Джонсона ставится на основании анамнеза, клинических данных. При проведении общего анализа крови — анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование кожи, в результате которого отмечается некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальная диагностика

Синдром Стивенса–Джонсона следует дифференцировать с:

• ■ вульгарной пузырчаткой;
• ■ синдромом стафилококковой ошпаренной кожи;
• ■ токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла);
• ■ реакцией «трансплантат против хозяина»;
• ■ многоформной экссудативной эритемой;
• ■ скарлатиной;
• ■ термическим ожогом;
• ■ фототоксической реакцией;
• ■ эксфолиативной эритродермией;
• ■ фиксированной токсидермией.

ЛЕЧЕНИЕ

При диагностировании синдрома Стивенса – Джонсона врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.

Несмотря на то что скорее всего кортикостероиды (в/в или внутрь) не влияют на прогноз, яркая клиническая картина, сопровождающаяся болезненными эрозиями на слизистых оболочках, требует неотложной медицинской помощи. Рекомендуется для лечения синдрома Стивенса–Джонсона: использование инъекционных форм глюкокортикостероидов:

• ■ преднизолон в дозе 50–80 мг в сутки в/м или в/в,
• ■ дексаметазон в дозе 7–10 мг в сутки в/м или в/в.

Проводят инфузионную терапию для восполнения потери воды и электролитов, в связи с чем назначают один из нижеприведенных препаратов (допустимо чередование различных схем):

• ■ калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл в/в капельно № 5–10;
• ■ натрия хлорид 0,9% 400 мл в/в капельно № 5–10;
• ■ кальция глюконат 10% 10 мл в/м 1 р/сут № 8–10;
• ■ тиосульфат натрия 30% 10 мл в/в 1 р/сут № 8–10.

Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза.

При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом возбудителя, его чувствительности к антибиотикам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия синдрома Стивенса – Джонсона заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Для этого используют растворы антисептиков: 1% раствор перекиси водорода, 0,06% раствор хлоргексидина либо раствор перманганата калия. Для туширования эрозий применяют анилиновые красители (метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый). При поражении глаз местно применяют эритромициновую мазь, при необходимости обращаются за консультацией к офтальмологу.

Немедикаментозная терапия

Важно выявить причину, вызвавшую развитие синдрома Стивенса — Джонсона. Если причиной развития заболевания явился лекарственный препарат, необходима его отмена. Пациентам назначаются обильное питье, щадящая термически обработанная пища.

Критерии эффективности лечения
Клиническое выздоровление, предупреждение рецидивов.

Показания для госпитализации
Все пациенты с синдромом Стивенса–Джонсона должны быть госпитализированы.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика синдрома Стивенса – Джонсона заключается в исключении лекарственных препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием конкретных лекарственных препаратов.