Ошибки диагностики в дерматологии. Часть 2

Ошибки диагностики в дерматологии

• Ошибки диагностики при пузырчатых дерматозах
• Ошибки диагностики при дерматозах, не имеющих опреде­ленной этиологии и различаемых по клинической картине
• Ошибки диагностики при распознавании инфекционных гранулом
• Ошибки диагностики при распознавании проказы

ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ ПРИ ПУЗЫРЧАТЫХ ДЕРМАТОЗАХ

В большой группе дерматозов, выражающихся пре­имущественно (или почти исключительно) образованием пузырей, различают доброкачественные (многоформная экссудативная эритема, дерматит Дюринга) и злокачест­венные заболевания (пузырчатка), почти как правило, приводящие к смертельному исходу. Раннее диагносцирование последних форм — одно из важнейших условий не только точного распознавания, но, может быть, и про­ведения такого лечения, которое могло бы продлить жизнь больного.

Многоформная экссудативная пузырчатая эритема начинается остро, с повышения температуры, и выра­жается развитием сыпи на конечностях, главным образом на тыльной» поверхности кистей и стоп, а в дальнейшем и на разгибательных поверхностях предплечий. Высып­ные элементы представляют собой преимущественно отечные пятна красного цвета, диаметром в 1 см и зна­чительно больше, или отечные папулы; при этом цент­ральная часть элемента имеет цианотическую, перифери­ческая — ярко-красную окраску. При пузырчатой форме экссудативной эритемы, наряду с этими элементами, воз­никают пузыри, расположенные на отечных папуло-пятнистых экссудативных основаниях; реже наблюдаются более мелкие пузыри на видимо здоровой коже. Одно­временно с поражением кожи отмечается высыпание и на слизистой рта, зева, глотки, где образуются пузыри, весьма быстро лопающиеся и превращающиеся в эрозии, покрытые .липким отделяемым и легко кровоточащие. Высыпь на слизистой рта особенно беспокоит больного, так как сопровождается ощущением боли, неприятным вкусом и потерей аппетита. Общий вид больного доволь­но характерен: он жалуется на общее плохое самочувст­вие и слабость. Обычно дерматоз развивается весной или поздней осенью и имеет склонность к рецидивам в эти переходные времена года.

Ошибиться в диагнозе многоформной эритемы трудно, так как ее синевато-красные, двуконтурные, до­вольно крупные элементы характерны и не похожи на высыпи при других дерматозах. Лишь в затянувшихся или рудиментарных случаях возникают предположения относительно возможности наличия пиодермии или дер­матоза неизвестного происхождения.

Из других пузырчатых дерматозов наибольший поли­морфизм наблюдается при дерматите Дюринга. При рас­познавании этого дерматоза часто встречаются ошибки. Это происходит потому, что дерматит Дюринга отли­чается длительностью обратного развития высыпных эле­ментов и вследствие зуда часто осложняется вторичными пиодермиями, затушевывающими основные элементы высыпи. Дерматит Дюринга нередко может ввести в за­блуждение даже опытного дерматолога, так как в раннем периоде развития заболевания высыпь может быть по­лиморфной. Картина заболевания складывается то из пузырей различной величины и эритематозно-уртикарных высыпаний, то, наряду с пузырьками, сгруппированными в очажки, развиваются как бы пустулы, т. е. полостные элементы с мутным содержимым, то имеется лишь пу­зырчатая высыпь.

Дальнейшее течение болезни еще больше затрудняет распознавание дерматоза, так как осложняющиеся вто­ричной инфекцией эрозии нередко весьма напоминают пиодермию. Развивающиеся явления разлитой эритемы делают дерматит Дюринга весьма похожим на эксфолиативную разновидность пузырчатки, что также дезориен­тирует врача и заставляет быть осторожным в отноше­нии прогноза.

К счастью, такие особенно трудно диагносцируемые случаи дерматита Дюринга встречаются не так часто; они требуют иногда не только клинического наблюде­ния, но и вызывают необходимость прибегать к некото­рым дополнительным методам исследования.

Практический врач при распознавании болезни Дю­ринга может руководствоваться наличием довольно мел­ких (до горошины и несколько больше) выпуклых на­пряженных пузырков с прозрачным содержимым, распо­ложенных обычно группами по типу герпеса (особенно если пузырьки мелкие). Наряду с пузырьками, располо­женными на здоровой коже и на воспаленном основании, имеется и другая высыпь в виде уртикароподобных эри­тем с зигзагообразными границами; значительно реже можно одновременно встретить узелковую высыпь. Боль­ной всегда жалуется на довольно интенсивный зуд, что вместе с полиморфизмом высыпных элементов тоже яв­ляется важным признаком. Обращает на себя внимание тот факт, что общее состояние больного обычно не нару­шено: сон и аппетит сохраняются, температура бывает или субфебрильная, или доходит до 38°.

В более запутанных и неясных случаях полезно для уточнения диагноза прибегнуть к некоторым дополни­тельным исследованиям. Самым простым, доступным для клинициста способом является испытание так называе­мого симптома Никольского: при трении кожи больного пальцем отторгается роговой слой, обнажая глубже ле­жащие слои эпидермиса. Этот феномен основан на сла­бом сцеплении клеток верхних слоев эпидермиса и на­зывается в настоящее время акантолизом; Никольский считал, что это явление может быть названо кератолизом. В очень тяжелых случаях дерматита Дюринга или при наличии форм, переходных к пузырчатке, можно на­блюдать положительный симптом Никольского; в началь­ных случаях средней тяжести он обычно бывает отрица­тельным.

Вторым методом, помогающим диагносцировать дер­матит Дюринга, является обнаружение в содержимом пузыря большого количества эозинофилов; в крови этих больных количество эозинофилов тоже повышено и мо­жет достигать 20—30%. Наконец, третьим методом, при помощи которого можно в сомнительных случаях поста­вить правильный диагноз болезни Дюринга, является проба с йодистым калием. Ее можно произвести двояко . Более простой является местная проба с мазью, состоя­щей из 50% йодистого калия на вазелине. Взяв 1,0—2,0 этой мази (с маленькую горошину), намазывают ее на сложенный в несколько раз кусочек марли величиной в 1 см² и накладывают на кожу предплечья или плеча (лучше наложить мазь на тот участок кожи, где ранеб были высыпные элементы). При положительном резуль­тате пробы на месте наложения мази образуются свежие пузырьки.

Другая проба с йодистым калием (Ядассона) состоит в том, что больному дают внутрь в течение дня 3 столо­вых ложки 2% раствора йодистого калия. При наличии дерматита Дюринга наблюдается общее обострение высыпи. Необходимо помнить, что дерматит Дюринга стоит близко к злокачественно протекающему дерматозу — пу­зырчатке; поэтому весьма важно диференцировать эти два близких, но различных в отношении прогноза заболевания.

Весьма сходен с дерматитом Дюринга герпес беремен­ных (herpes gestationis), возникающий у женщин лишь во время беременности. При этом дерматозе все описан­ные выше симптомы выражены слабее; заболевание возникает на IV—V месяце беременности. Наконец, меньшее сходство с дерматитом Дюринга имеет еще один пузырчатый дерматоз, встречающийся у женщин и исклю­чительно редко у мужчин, — герпетиформное импетиго (impetigo herpetiformis). Заболевание наблюдается в по­следнем периоде беременности или у только что разре­шившихся и начинается высокой температурой с ознобом и тяжелым общим состоянием. Высыпь локализуется в области живота и пахово-бедренных складок; очаги со­стоят .из воспалительного характера пятен, на поверх­ности которых разбросано множество мелких пузырьков и гнойничков, подсыхающих в корки; по периферии этой зоны через некоторое время возникает новая высыпь та­ких же элементов. Такой характер высыпаний придает всей сыпи своеобразный вид: более старая часть (цент­ральная) состоит из корок, а периферическая зона—из свежих пузырьков на возвышенном воспаленном основа­нии. После удаления (отхождения) корок иногда возни­кают мокнущие поверхности с тенденцией к вегетации. Болезнь часто оканчивается смертью при явлениях сеп­сиса и представляет собой проявление общего тяжелого инфекционного или токсико-инфекционного процесса со своеобразными кожными высыпаниями. Характерная ло­кализация сыпи (в бедренном треугольнике), общий вид тяжелого больного, начало болезни с потрясающего оз­ноба, высокая температура, доходящая до 40°, — все эти-явления настолько отличают герпетиформное импетиго от других дерматозов, что диагноз может представлять труд­ности лишь для неопытного дерматолога. Заболевание это встречается чрезвычайно редко.

Гораздо большее практическое значение имеют дер­матозы, до сих пор объединяемые под общим названием пузырчатки. Они характеризуются рядом признаков: 1) основным и единственным элементом высыпи является пузырь, 2) несмотря на различную длительность заболе­вания, почти всегда наступает летальный исход.

В начальном периоде заболевания каждая форма пу­зырчатки имеет свои особенности.

Наиболее частой формой (хотя вообще пузырчатка не относится к частым дерматозам) является хроническая пузырчатка, начинающаяся обычно со слизистой рта, где возникают неопределенные элементы — пузыри или явле­ния стоматита, сходного с афтозным. Через 2—3 месяца появляются первые высыпные элементы на груди, на. спине, и становится ясно, что поражение рта было лишь началом грозного заболевания. Пока не появятся пер­вые признаки пузырчатки на коже, больные с пораженной слизистой рта обращаются обычно к стоматологам, причем обычно применяются различные местные сред­ства. С момента появления первых пузырей на коже больные переходят в ведение дерматологов. Однако это бывает уже в разгаре болезни, когда больной значительно исто­щен, когда у него имеются общие нарушения самочувст­вия, он заметно страдает, что отражается у него на лице.

Заболевание выражается в появлении на коже пузырей величиной с орех и значительно больше. Иногда они возникают на совершенно здоровой коже, а иногда на по­красневшем основании. Возникнув, они не исчезают бес­следно: они то подсыхают и превращаются во влажную корку, то экскориируются с образованием эрозий и обна­жением глубоких слоев эпидермиса или даже сосочкового слоя дермы, вследствие чего дно эрозии кровоточит. Постепенно образуются все новые пузыри, кожа все больше я больше лишается своего защитного покрова — эпидер­миса. Больной чувствует себя все хуже и хуже; неожи­данно наступает временное улучшение, выражающееся эпителизацией эрозий, понижением температуры и неко­торым улучшением общего самочувствия. Через некото­рое время (в среднем от 3 недель до месяца) наступает новое, более сильное обострение заболевания. После не­скольких приступов обострения при мучительных физи­ческих и психических страданиях, при прогрессирующем истощении больной погибает. У нас сложилось мнение, что чем моложе по возрасту больной пузырчаткой, тем злокачественнее заболевание и тем быстрее наступает летальный исход. В последние дни жизни больного почти весь кожный покров лишен защитного слоя — эпидер­миса; обнаженные участки или выделяют большое коли­чество зловонной жидкости, или покрыты дурно пахнущими влажными корками; кое-где еще имеются свежие пузыри с вялыми стенками и обрывки пузырей на недавно образовавшихся эрозиях. Больной пузырчаткой погибает, и каждый раз вдумчивый, серьезный врач-дерматолог чув­ствует какую-то вину при мысли, что больной умирает от болезни, недостаточно изученной и остающейся тайной как в отношении возможных терапевтических вмеша­тельств, так и в смысле понимания сущности патологиче­ского процесса.

Отсюда понятно, почему в ранних периодах заболе­вания пузырчаткой или дерматитом Дюринга важно возможно точнее установить диагноз. Дерматит Дюринга — хотя и хроническое, но все же доброкачественное забо­левание, пузырчатка — заболевание недоброкачествен­ное, оканчивающееся смертью. Правда, в литературе имеются указания, что наблюдаются случаи доброкачест­венной пузырчатки, однако наш опыт говорит, что если это имеет место, то чрезвычайно редко.

При демонстрировании в Ленинградском дерматоло­гическом обществе им. Тарновского отдельных случаев пузырчатого дерматоза с благополучным исходом всегда высказывались большие сомнения в том, была ли у боль­ного действительно пузырчатка.

При диагностике неясных случаев пузырчатых дерма­тозов следует при подозрении на пузырчатку уже при первом осмотре больного обратить внимание на его об­щее состояние, расспросить о его самочувствии. Незна­чительное количество пузырей на коже, наличие симп­тома Никольского, поражение слизистых или указания, что болезнь началась с поражения слизистой рта, плохое самочувствие, унылое, страдающее выражение лица и общие жалобы больного, а также указания на исхуда­ние — все это будет подсказывать врачу диагноз пузыр­чатки с плохим прогнозом.

Другая форма этого дерматоза — отслаивающаяся эксфолиативная пузырчатка (pemphigus foliaceus) — мо­жет начаться сходно с обычной хронической пузырчат­кой, с той лишь разницей, что первые пузыри появляются не на слизистой рта, а на коже. Вначале они отличаются от пузырей при хронической пузырчатке лишь незначи­тельным напряжением, но вскоре становится заметной разница в клинических проявлениях и дальнейшем тече­нии обоих заболеваний. Вялые, крупные пузыри при эксфолиативной пузырчатке постепенно подсыхают и обра­зуют слоистые, влажные, отстающие по краям корки; под ними видна воспаленная, отечная и инфильтрированная кожа; отдельные пузыри наслаиваются друг на друга и постепенно общее воспаление кожи охватывает весь кожный покров. В этой генерализованной стадии бо­лезни кожные явления эксфолиативной пузырчатки ста­новятся сходными с другими эритродермиями. Сущест­венное их отличие заключается в том, что в начале забо­левания пузырчаткой появляются пузыри и лишь посте­пенно возникает сливной воспалительный процесс кожи со множеством наслоенных влажных корок на поверх­ности; болезнь развивается довольно медленно, чего не бывает при острых токсических эритродермиях. При эксфолиативной форме пузырчатки особенно легко получить симптом Никольского. Отличительным признаком отслаи­вающейся пузырчатки от других ее форм является в большинстве случаев также отсутствие поражения сли­зистых. Больные жалуются на зябкость и беспокоящий их временами зуд; самочувствие их в общем довольно удовлетворительно. Течение болезни медленное, прогрес­сирующее, с временными обострениями. Больной уми­рает непосредственно от пузырчатки или от присоеди­няющихся явлений со стороны кишечника, от воспаления легких или какой-либо острой инфекции.

Третья, самая редкая, форма пузырчатки—вегетирующая (pemphigus vegetans) —дает в начале ее раз­вития наибольшее количество ошибочных диагнозов. Причиной ошибок диагностики является прежде всего локализация первоначальных высыпаний на слизистой рта или, нередко, половых органов. Эрозии на половых органах с вегетациями на дне несколько напоминают вегетирующие сифилитические папулы; однако при вегети-рующей пузырчатке эти эрозии не имеют правильных очертаний, как при вегетирующих сифилитических папу­лах; вокруг них имеется беловатый ободок, представля­ющий собой остатки вскрывшихся пузырей; это делает границы эрозий неотчетливыми. Отсутствие пахового аде­нита, плохое самочувствие больных пузырчаткой, силь­ная болезненность эрозий — все это отличает вететирующую пузырчатку от сифилиса. Реже диагностические ошибки возникают при начале вегетирующей пузырчатки во рту. В процессе дальнейшего развития болезни такие же вегетирующие эрозии возникают после пузырей во­круг пупка, в подмышечных впадинах, в пахово-бедренной складке и на других участках кожи, подвергающихся давлению или трению, что помогает установить диагноз. В развитой форме заболевание настолько характерно, что диагноз становится ясным. В этом периоде болезни все больше и больше выступают описанные выше явления общего характера. Особенно сильно страдает и жа­луется даже терпеливый больной на высыпь в области слизистой рта и на губах. Здесь эрозии чрезвы­чайно болезненны, губы склеены липким отделяемым, на границе красной каймы образуются корки, что препятст­вует открыванию рта и причиняет страдания больному. Теряется вкус пищи, больные отказываются даже от при­ема жидкой пищи вследствие болезненных ощущений и отсутствия аппетита. Между тем болезнь прогрессирует, появляются все новые очаги поражения в местах, под­вергающихся раздражению: в подмышечных впадинах, в пахово-бедренной складке, вокруг пупка, иногда между лопатками и т. п. Больной теряет силы, и врач не всегда может ему помочь, так как наступает тяжелая интокси­кация и смертельный исход.

В редких случаях при раннем распознавании и тща­тельном уходе за больным, особенно при пользовании сульфаниламидными препаратами, можно задержать прогрессивное течение этой формы пузырчатки, приоста­новить на продолжительное время дальнейшее ее разви­тие; в исключительно редких случаях удается достичь излечения.

Подводя итоги, следует подчеркнуть, что при этой группе пузырчатых дерматозов наиболее важно воз­можно раньше установить диагноз. Внимательное отно­шение к картине болезни в целом поможет отличить доброкачественный дерматоз пузырчатого типа—дерма­тит Дюринга—от начинающейся пузырчатки. Сопостав­ление всех клинических симптомов заболевания, оценка дополнительных признаков (симптом Никольского), применение пробы с йодистым калием, а в сомни­тельных случаях подсчет количества эозинофилов в крови и содержимом пузырей дадут врачу возможность почти во всех случаях поставить верный диагноз в раннем пе­риоде болезни. У нас имеются данные, что при лечении эксфолиативной пузырчатки с самого начала пеницилли­ном можно получить хороший терапевтический эффект; путем применения красного стрептоцида нам тоже уда­валось задержать прогрессирование вегетирующей пу­зырчатки. В настоящее время имеются новые, еще более активные препараты, чем сульфидин и его дериваты. С выявлением сущности этого загадочного, тяжелого, злокачественного заболевания ранняя диагностика ста­нет еще необходимее.

В связи с этим мы призываем всех молодых дермато­логов внимательно изучать каждый случай поражения слизистой рта, сопровождающегося периодическим появлением пузырей с образованием эрозий. Уже в этом пе­риоде необходимо исследовать, нет ли у больного симп­тома Никольского или каких-либо патологических про­явлений на коже: маленького незаметного пузыря или самого незначительного поражения на половых орга­нах.

Среди других пузырчатых дерматозов, могущих слу­жить источником ошибок диагностики, следует назвать врожденную пузырчатку, или наследственный пузырча­тый эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria). Это заболевание проявляется периодическим возникновением пузырей, начинаясь в детстве; заболевания взрослых встречаются весьма редко. Отличительным признаком эпидермолиза является то, что пузыри возникают на ме­стах, подвергающихся травме или механическому давле­нию; поэтому наиболее часто поражается кожа колен,. локтей, лица. Пузыри при эпидермолизе отличаются глу­биной расположения, вследствие чего они нередко на­полнены кровянистой жидкостью; после заживления эро­зий на месте пузырей остаются атрофированные участки с длительно держащимся синеватым оттенком истончен­ной кожи. Невидимому, атрофии возникают не только в результате глубокого расположения пузыря, но и в силу трофических нарушений; атрофические участки кожи встречаются обычно на пальцах, наблюдается также атрофия ногтей вследствие недостаточного их роста. Ха­рактерным признаком эпидермолиза является также на­личие своеобразных мелких беловатых, возвышенных об­разований, напоминающих milium, которые получили на­звание лажных milium (pseudomilium). Они распола­гаются обычно на последних фалангах пальцев рук и;

выделяются на фоне атрофированной кожи. Плохое раз­витие ногтей, волос у больных, указания на начало забо­левания в детстве, нередко на то, что заболевание яв­ляется наследственным и что в данной семье имеются еще такие же больные, — все это помогает в неясных случаях установить диагноз.

У больных врожденным эпидермолизом симптом Ни­кольского положителен.

ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ ПРИ ДЕРМАТОЗАХ, НЕ ИМЕЮЩИХГ ОПРЕДЕЛЕННОЙ ЭТИОЛОГИИ И РАЗЛИЧАЕМЫХ ПО КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЕ

Чешуйчатый лишай (psoriasis vulgaris)

Псориаз — одно из заболеваний кожи с весьма ха­рактерной клинической картиной, причем имеются до­полнительные, свойственные лишь данному заболеванию признаки, как феномен стеаринового пятна, терминаль­ной пленки, точечного кровотечения. Случаи, когда че­шуйчатый лишай может поставить врача в тупик и он впадает в невольную ошибку, встречаются весьма редко. Поэтому ошибки диагностики при этом дерматозе бы­вают очень редко и зависят от недостаточной опытности; врача.

Остановимся прежде всего на таких ошибках диагно­стики, которые имеют место в практике малоопытного-врача и свидетельствуют о недостаточном знакомстве его с нашей специальностью. Так, например, недооценив основные признаки чешуйчатого лишая, его локализацию» первичные элементы и их эволюцию, врач ставит, основы­ваясь на внешнем сходстве, диагноз себорройной экземы или смешивает высыпь псориаза с экземой. Такие ошибки приводят к назначению неправильного лечения. Чтобы избежать ошибки, необходимо правильно оценить харак­тер шелушения, различного при себорройной экземе и чешуйчатом лишае. При себорройной экземе шелушение грязноватое, жирное, что соответствует самому процессу, лежащему в основе дерматоза, — нарушению салоотделения. При псориазе шелушение имеет характер белых своеобразных, напоминающих стеариновый соскоб, бле­стящих с серебристым оттенком чешуек. Кожа больных псориазом и себорройной экземой имеет совершенно раз­личный вид: при псориазе кожа тонкая, эластичная, с почти невыраженным фолликулярным аппаратом; во­лосяной покров гладкой кожи даже у мужчин, больных чешуйчатым лишаем, едва выражен; наоборот, волосы на голове густые, хотя там часто имеются псориатические бляшки. При себорройной экземе фолликулы обычно выражены рельефно, отверстия их расширены; волос на туловище и конечностях много, на голове же нередко можно обнаружить преждевременное облысение. Однако из этого правила могут быть исключения, поэтому следует обратить внимание на (ряд сопутствующих призна­ков. Для псориаза характерно частое поражение ногтей; ногтевая пластинка или покрыта мелкими ямочками, или -же утолщена, мутна и неровна. При себорройной экземе ногти не изменены, но на коже больного нередко можно видеть acne, фолликулиты и различного рода фоллику­лярные пиодермиты. Больной псориазом 18—20 лет часто кажется моложе своего возраста, тогда как больной се­борройной экземой в этом возрасте кажется обычно преждевременно созревшим.

Смешать псориаз с экземой можно при экссудативной форме чешуйчатого лишая, когда сухая высыпь псориаза приобретает экссудативный характер и бляшки покры­ваются вместо серебристых чешуек влажными корками. Но если врач будет помнить, что основным признаком экземы является полиморфизм высыпи и что псориаз является строго мономорфной высыпыо, то даже при на­личии экссудата в эпидермальной части бляшки он избе­жит диагностической ошибки.

Иногда псориаз вводит в заблуждение вследствие из­вращенной локализации, когда высыпь располагается не на разгибательной стороне конечностей, а в сгибах; но и в этих случаях мономорфность высыпи, ее начало с ма­ленького пятна, обладающего периферическим ростом, своеобразие эпидермальных изменений будут служить опознавательными признаками.

Наибольшую трудность в отношении диагностики представляет пустулезная разновидность псориаза (psoriasis pustulosa), встречающаяся исключительно редко. В этих случаях псориатическая высыпь приобретает со­вершенно необычный пустулезный характер и лишь ло­кализация высыпи и ее строгая мономорфность способ­ствуют правильной диагностике. Во многих случаях пу­стулезной формы псориаза клиническое предположение приходится подтверждать гистологическим исследованием.

Хотя диагностика псориаза сравнительно легка, все же наблюдаются случаи, когда диагноз псориаза ставят там, где его нет. Нам приходилось видеть больных в премикотической стадии грибовидного микоза, у которых в течение ряда лет диагносцировали чешуйчатый лишай. Премикотический период этого тяжелого заболевания длится иногда весьма долго, и клинические явления мо­гут походить на тяжелые формы псориаза.

Эти случаи встречаются в практике очень редко, прежде всего потому, что грибовидный микоз вообще редкое заболевание. Оно характеризуется в премикотическом периоде более резко выраженным инфильтратом, сильнейшим зудом и менее обильными, но крупными пло­скими инфильтратами, а не бляшками различной вели­чины, как это имеет место при псориазе. Высыпания премикотического периода грибовидного микоза локали­зуются по преимуществу на туловище и нижних конеч­ностях. Псориаз же характеризуется множеством высып­ных элементов, разбросанных преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей. Плоские инфильтраты в премикотическом периоде гри­бовидного микоза представляют собой с самого начала массивные образования дермального характера лишь с незначительным шелушением. Премикотический период грибовидного микоза не может длиться многие годы, что характерно именно для псориаза.

Мы не будем останавливаться на другой ошибке диа­гноза, когда под видом псориаза скрывается один из «великих симулянтов» клиники — сифилис; одно из про­явлений его — вторичный псориазиформный сифилид мо­жет походить на псориаз, но это заболевание относится к другому разделу нашей специальности, которого мы здесь не касаемся.

Значительную помощь при распознавании псориаза оказывает искусственное получение типичных для него элементов при проведении царапины острой иглой или ногтем, на месте произведенной реакции Пирке, или по­сле ультрафиолетового облучения и т. п. (признак Кебнера). Этот феномен особенно удается в прогрессивной стадии псориаза.

ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ ПРИ РАСПОЗНАВАНИИ ИНФЕКЦИОННЫХ ГРАНУЛОМ

При ряде хронически протекающих инфекций в из­вестной стадии болезни в коже и других органах возни­кают патологические изменения, характеризующиеся осо­бым строением, которое носит название инфекционной гралуломы. Особенностью этого типа строения является наличие трех форм клеточных элементов: гигантских клеток, эпителиоидных клеток и лимфоцитов. Биологической основой грануломы является особая реакция соеди­нительной ткани возникающая при длительном пребыва­нии возбудителя в организме больного; при этом организм заболевшего оказывается неспособным полностью уничто­жить возбудителя. Оставшиеся отдельные устойчивые микроорганизмы вызывают неполную иммунизаторную перестройку макроорганизма и приводят к изменению реактивных свойств больного, от чего и зависит развитие особого строения инфильтрата — инфекционной грану­лемы. Это обусловливает длительное течение и своеоб­разное обратное развитие патологического процесса. Инфекционная гранулема разрушается или путем не­кроза, реже путем размягчения — колликвации, или же, рубцуясь сухим путем, заканчивается развитием плотной рубцовой соединительной ткани, т. е. она всегда закан­чивается рубцеванием. Самые разнообразные инфекции» как туберкулез, сифилис, пиококковые, дрожжевые дер­матозы и лейшманиоз кожи, возбудители которых не имеют между собой ничего общего, могут приводить к развитию инфекционной грануломы. Для классического представителя инфекционных гранулом — туберкулезного бугорка — характерны не только упомянутые клеточные элементы, но и определенное взаимное их расположение. Сифилитический бугорок или гумма также являются четко выраженными грануломами и могут гистологически быть настолько сходными с туберкулезными, что иногда их не различит даже высококвалифицированный патоло­гоанатом. Точно так же лепрозная гранулема иногда очень походит и на туберкулезную, и на сифилитическую; даже при хронических пиодермиях гранулема как специ­фическая реакция на пиококки может структурно весьма походить на грануломы иной этиологии. Между тем кли­нически можно распознать инфекционные грануломы раз­личного происхождения на основании ряда отдельных признаков, характерных для каждой инфекции.

Остановимся прежде всего на признаках, характер­ных для кожных проявлений туберкулеза и выражаю­щихся в виде бугорковой реакции. На первом месте по частоте заболевания и по важности диагностики стоит туберкулезная волчанка. Это заболевание является вы­ражением хронической туберкулезной инфекции, при­обретающей длительное течение и трудно поддающейся воздействию защитных сил организма. Для правильного диагноза туберкулезной волчанки необходимо: 1) ран­нее ее распознавание, когда еще нет необратимых раз­рушений и гибели тканей, и 2) точное определение ее формы. Необходимо также решить, какая из разновид­ностей туберкулезной волчанки имеет место, потому что от этого зависит прогноз и назначение лечения:

Туберкулезную волчанку чаще всего смешивают с бугорковым сифилисом; поводом к ошибочному диагнозу является локализация поражения. Нередко при наличии поражения на носу, особенно на кончике его, врач, не за­думываясь, ставит диагноз туберкулезной волчанки. Он направляет больного в местный здравотдел, откуда боль­ного направляют в областной и в городской отдел здра­воохранения того города, где имеется специальное учреждение — люпозорий. Однако при исследовании выясняется, что врач ошибся в диагнозе. Между тем больной теряет время, необходимое для специфического лечения; за этот срок процесс прогрессирует, оставляя иногда неизгладимые разрушения. Если к тому же при­нять во внимание, что в городе больной узнает об истин­ном характере своей болезни, то станет понятной психо­логическая установка больного не лечиться у местного врача, а в городе; здесь он кое-как проводит один курс лечения, иногда притом неполный (до исчезновения внешних проявлений болезни), и забывает о своей бо­лезни до нового рецидива.

Нередко больных бугорковым сифилисом направляли из районов в Ленинградский люпозорий. Больные про­водили в Ленинграде первый курс специфического лече­ния, а затем направлялись обратно в район для дальней­шего лечения. Если иметь в виду, что за 15 лет существо­вания Ленинградского люпозория было свыше 100 таких больных, то для каждого врача станет ясным, что диа­гноз туберкулезной волчанки необходимо ставить со всей серьезностью и ответственностью.

Необходимо твердо помнить, что для туберкулезных проявлений на коже характерны: 1) мягкость инфиль­трата, 2) тенденция к медленному, постепенному разви­тию и образованию сплошного инфильтрата, причем кли­ницист не в состоянии определить количество отдельных бугорков, составляющих инфильтрат. Кроме того, не следует забывать, что при язвенном распаде волчаночный инфильтрат никогда не разрушается во всю толщу, а лишь частило, а язва имеет поверхностный характер. Тогда ошибки диагностики будут реже и врачи не будут принимать туберкулез за сифилис. Нельзя забывать и того. что туберкулезная гранулема имеет более хрониче­ское течение и ей не свойственно быстрое полное обрат­ное развитие даже под влиянием лечения. Поэтому если больной заявляет, что он болен 3—4 месяца, то при нали­чии рубцов не может быть поставлен диагноз волчанки. За этот срок при волчанке имеет место нарастание всех патологических явлений, а не обратное их развитие. Наоборот, сифилитические бугорки за это время частично подвергнутся обратному развитию, а некоторые из них даже зарубцуются типичными для них (рубцами—до­вольно глубокие, отдельно сидящие рубчики, между ко­торыми видны прослойки здоровой кожи. При обратном развитии туберкулезной волчанки происходит сплошная атрофия кожи, которая по виду становится похожей на тонкую гофрированную папиросную бумагу; на таком рубце сосчитать количество имевшихся волчаночных бу­горков невозможно. Характерно для Рубцовых изменений после волчанки высыпание новых бугорков на имев­шемся рубце, тогда как при бугорковом сифилисе реци­див возникает на новых участках, а не на старых рубцах. В сомнительных случаях следует прибегать к дополни­тельным методам исследования, доступным почти в ка­ждом лечебном учреждении: к реакции Вассермана при подозрении на сифилис и к диаскопии — если предпола­гается туберкулезная волчанка.

Реже наблюдаются ошибки диференциальной диагно­стики между волчанкой и злокачественным новообразо­ванием — раком кожи. Эти ошибки объясняются чаще всего невнимательностью и недостаточной оценкой харак­терных признаков того и другого заболевания. Пораже­ние кожи туберкулезной этиологии представляет собой инфильтрат воспалительного характера. Рак кожи — но­вообразование эпидермального происхождения, имеет вид язвы, окруженной напоминающим навощенный шнурок валиком плотной консистенции, бледножелтоватого цвета, с восковидным блеском; очень редко этот валик приобре­тает как бы воспалительный, т. е. красноватый, оттенок. Раковая язва обычно глубока, легко кровоточит, нередко покрыта кровянистой коркой; больной отмечает явления парестезии в виде ползания мурашек. Дно распавшегося язвенного волчаночного инфильтрата имеет зернистый или бугристый характер; на открытых местах оно обычно покрыто не кровянистой, а зеленовато-серой гнойной кор­кой. Инфильтрат при волчанке мягкий, язва поверхно­стная; вокруг язвы всегда имеется распространяющийся за ее пределы, еще не распавшийся инфильтрат. Ника­кими субъективными ощущениями волчанка не сопро­вождается: лишь при давлении на очаг поражения боль­ной испытывает иногда довольно значительную боль. Труднее диагносцировать раковое перерождение вол­чанки, которое иногда наблюдается у больных, длительно лечившихся рентгеновыми лучами или мазями, содержа­щими едкие разрушающие средства, особенно мышьяк. Основой диагноза здесь также будет внимательное из­учение характера язвенного распада. Раковая язва отли­чается наличием валнкообразного плотного края (что не свойственно волчанке), легко возникающей кровоточи­востью дна язвы, своеобразными субъективными ощуще­ниям. Развитие рака на, почве длительного раздражаю­щего лечения люпозного инфильтрата требует возможно раннего диагноза, потому что так называемая рак-вол­чанка, (lupus-carcinoma) — одна из наиболее трудна поддающихся лечению злокачественных форм рака кожи. Обычно раковому перерождению предшествуют измене­ния кожи, возникающие в результате применения рентгеновых лучей,—так называемый поздний рентгенов­ский дерматит. Заболевание отличается характерными; трофическими изменениями кожи: расстройством пигмен­тации (депигментация и гиперпигментация), стойкими; расширениями сосудов — телеангиэктазиями, экскориа­циями или поверхностными изъязвлениями. Эти тропи­ческие расстройства в дальнейшем, особенно при раздра­жающем лечении, нередко переходят в злокачественное новообразование. В таких случаях нельзя подвергать больного новому облучению, в том числе ультрафиолето­вому, нельзя направлять его на юг, где он будет подвер­гаться действию солнечных лучей, нельзя также сове­товать применять разрушающие химические вещества в виде пасты плантагина или мазей с пирогалловой ки­слотой и т. п. Согласно наблюдениям наших сотрудников (Святловская, Либерман), лучшее действие при язвен­ном рентгеновском дерматите оказывает AU.G академика Богомольца. Местное лечение должно быть индиферентным и нераздражающим.

Туберкулезную волчанку иногда смешивают, как это ни странно, с таким поверхностным дерматозом, как эк­зема. Причиной такой ошибки является поверхностный диффузный дерматит, развивающийся в очаге волчанки плоского типа после длительного применения некоторых химических веществ; так, например, резорцин при не­умеренном применении его может вызвать явления сен­сибилизации с возникновением аллергического дерматита. В таких случаях диагноз волчанки, замаскированной островоспалительным экссудативным поверхностным про­цессом, устанавливают на основании атрофии кожи в виде тонкой исчерченности, заметной в местах со слабее вы­раженным вторичным диффузным воспалением; при по­верхностных дерматитах атрофии никогда не бывает.

Иногда вторично развившийся пиодермит затушевы­вает признаки волчанки, и множественные гнойные корки, а также пустулизация маскируют волчаночные бугорки. Однако и в таких случаях все же, хотя бы на некоторых участках, имеются люпозные бугорки с их характерными свойствами. После снятия корок иногда обнаруживаются язвенно распавшиеся люпозные бугорки или инфильтрат; в таком случае совершенно исключается предположение о поверхностном пиодермите, при котором после удале­ния корок обнажается воспалительный участок кожи, а не язва.

О таких ошибках диагноза особенно следует помнить при начальных формах язвенной волчанки, когда количе­ство бугорков еще невелико и они покрыты гнойными корками с острой воспалительной реакцией вокруг. Если имеются длительно существующие корки в области кон­чика носа, врач должен всегда сначала снять корки и изучить явления, которые имеются под ними. Тогда он сможет избежать этой диагностической ошибки. Реко­мендуется осмотреть переднюю часть носовой полости: в случае волчанки можно легко обнаружить более старые изменения слизистой носовой перегородки (ее кожной или хрящевой части) в виде язвы среди инфильтрата и нередко даже в виде рубцовой перфорации носовой пе­регородки. В раннем периоде болезни у врача еще есть надежда спасти больного от губительных последствий болезни — потери части лица и прежде всего носа.

Среди кожных проявлений туберкулеза волчанке должно быть уделено главное внимание ввиду наиболее частой локализации ее на лице, особенно на носу, и неиз­гладимых последствий, оставляемых ею у больных, у ко­торых она не была своевременно распознана.

Мы остановимся вкратце на ошибках диагностики, которые зависят от смешения отдельных форм кожного туберкулеза, например, на диференциальной диагностике бородавчатой формы волчанки от бородавчатого тубер­кулеза и язвенно распавшегося волчаночного процесса от язвенного туберкулеза. Эти диагностические ошибки нередко имеют место, но они не так важны. В первую очередь необходимо уметь различать язвенный туберку­лез от туберкулезной волчанки. Больной язвенным тубер­кулезом представляет опасность для окружающих (вы­деляя туберкулезные палочки при разговоре, поцелуях, кашле) и нуждается в изоляции; больной туберкулезной волчанкой, даже язвенной ее формой, практически не опасен для коллектива. При бородавчатой волчанке, на­ряду с очагами, похожими на бородавчатый туберкулез и локализующимися на кистях и на пальцах рук или ног, всегда можно обнаружить другие очаги, имеющие все признаки обычной формы волчанки с типичными для нее бугорками и другими присущими ей свойствами. При бо­родавчатом туберкулезе у взрослых обычно имеется один очаг на конечности, представляющий цианотически окра­шенный инфильтрат, центральные части которого по­крыты сухими бородавчатыми разращениями. Очаг бо­родавчатой волчанки обычно представляет комбинацию бородавчатых разращений и язвенного распада между ними; он сочнее и влажнее, чем сухой инфильтрат с очень сильным ороговением на поверхности при бородавчатом туберкулезе. В редких случаях диссеминированного бо­родавчатого туберкулеза кожи у детей разбросанные как на лице, так и на туловище очаги имеют вид инфильтра­тов с бородавчатыми разращениями в центре.

Остановимся на других ошибках диагностики волчанки. Волчанку иногда смешивают с поверхностным кожным саркоидом в его люпоидной форме. Поверхностный саркоид — заболевание редкое; по обоим элементам оно сходно с волчаночными бугорками, но люпоиды отлича­ются желтобурым цветом, более уплощенной формой узелков, плотной консистенцией и почти полным отсутствием явлений со стороны эпидермиса; шелушение на поверхности люпоидов едва заметно, что соответствует более глубокому его расположению в дерме. Узелки ми­лиарного люпоида никогда язвенно не распадаются, что свойственно волчанке. Отдельные элементы милиарного люпоида расположены дальше друг от друга, поэтому даже при образовании очагов отчетливо видно, что они представляют собой конгломерат отдельных одинаковых узелков. В инфильтрате туберкулезной волчанки нельзя различить составляющих его отдельных волчаночных бу­горков. Излюбленной локализацией милиарного люпоида является область лба, щек, подбородка, где волчанка располагается сравнительно реже.

При обратном развитии милиарного люпоида остается едва заметная атрофия кожи; волчанка же заканчивается развитием своеобразного мелко исчерченного тонкого рубца, похожего на гофрированную папиросную бумагу. В особенно трудных для диагноза случаях можно поль­зоваться туберкулиновыми реакциями; они, как правило, отрицательны при милиарном люпоиде (положительная анергия) и резко положительны у огромного большин­ства, больных туберкулезной волчанкой.

Весьма сходен с плоской формой туберкулезной вол­чанки туберкулоидный лейшманиоз, описанный впервые бывшим нашим сотрудником проф. Гительзоноад. Лишь из анамнеза больных выясняется, что ранее на месте настоящего поражения были проявления кожного лейш­маниоза, который в дальнейшем своем развитии (через 4—5 или более лет) приобрел большое сходство с вол­чанкой. В таких случаях встает вопрос: не возникла ли волчавка на месте бывшего кожного лейшманиоза? Со­гласно нашим наблюдениям, дерматоз, развивающийся после кожного лейшманиоза на лице, реже на других местах кожного покрова, и сходный по клинической кар­тине с туберкулезной волчанкой, представляет собой туберкулоидную форму лейшманиоза. Отрицание связи лейшманиоза с туберкулезом создалось на основании следующях дополнительных, весьма убедительных дан­ных: несмотря на поразительное клиническое сходство с туберкулезной волчанкой, найти туберкулезную палочку в этих случаях не удавалось ни путем прививки мате­риала морским свинкам, ей путем посева. Туберкулино­вые реарщии при туберкулоидном лейшманиозе выражены слабо или отрицательны (у детей), или слабо по­ложительны лишь на 100% туберкулин (у взрослых)..

При тщательном гистологическом исследовании грануломы, развившейся в результате длительного пребы­вания лейшманий в тканях кожи, их можно найти в виде скоплений в лимфатических щелях. Нельзя, ко­нечно, полностью отрицать теоретическую возможность возникновения туберкулезной волчанки у больного, пере­несшего кожный лейшманиоз, но таких случаев мы не наблюдали.

Из других форм туберкулеза кожи, которые встре­чаются значительно реже, но могут послужить источни­ком ошибочного диагноза, надо остановиться на колликвативном туберкулезе (скрофулодерме) — второй по ча­стоте форме туберкулеза кожи. Как известно, это забо­левание представляет собой узел, развивающийся из лимфоидных элементов, разбросанных в подкожной клетчатке, а чаще из поверхностных лимфатических уз­лов шеи. Прежде дерматологи называли их туберкулез­ными или скрофулезными гуммами. Однако, несмотря наназвание гуммы, с которым у каждого врача связано представление о сифилисе, узлы колликвативного тубер­кулеза менее всего похожи на сифилитическую гумму они мягки, вскрываются отдельными небольшими сви­щами, которые на коже быстро подсыхают в корку; они медленно развиваются, протекают хронически, посте­пенно рубцуются, причем рядом с рубцом остается еще нераспавшийся туберкулезный инфильтрат. Упомянутые-клинические признаки, развитие узлов на участках, где близко расположены лимфатические узлы, детский воз­раст больного — всех этих данных достаточно для того, чтобы поставить диагноз. Мы не подчеркиваем зна­чения особых рубцов, остающихся после обратного развития узлов колликвативного туберкулеза и считаю­щихся характерным его признаком. Эти рубцы, с нали­чием сосочков в периферических частях, напоминающие сережки, мостиков, перекидывающихся с одного конца-инфильтрата на другой, действительно часто встречаются в практике; но мы выше уже указывали, что они наблю­даются также в стадии заживления хронического вегетирующего пиодермита. Эти рубцы возникают, вероятно, в тех случаях колликвативного туберкулеза, когда тубер­кулезная инфекция осложняется вторичной пиококковой: флорой (на что указывал и Черногубов). По крайней мере нам ни разу не приходилось видеть такого рода «типичные» рубцы при своевременном хирургическом ле­чении колликвативного туберкулеза.

Несмотря на кажущуюся простоту и достоверность клинической диагностики этого заболевания, в практике могут встретиться случаи, которые приводят нередко к ложному диагнозу колликвативного туберкулеза; к ним относятся врожденный порок развития — незаращение жаберных щелей с образованием свищей. Заболевание клинически выражается наличием свища на шее, реже впереди уха (при незаращении верхней пары жаберных щелей); вокруг свища в результате вторичной гнойной инфекции возникает припухание, несколько напоминаю­щее узел колликвативного туберкулеза. В таких случаях основной причиной ошибочного диагноза, следует считать локализацию свища на шее или впереди уха. Отличитель­ным признаком этих дефектов развития является весьма незначительная воспалительная окраска кожи в окруж­ности свища (почти без инфильтрации). При локализации свища на шее характерно срединное его положение в верхней части шеи и сращение с гортанью, что можно заметить при глотании: свищ сначала опускается, а по окончании глотка поднимается. Этот признак решает диагноз.

Как уже было оказано выше, узлы колликвативного туберкулеза подвергаются обратному развитию, образуя своеобразные сосочковидные и мостикообразные рубцы, которые весьма характерны и для стадии заживления хронического вегетирующего пиодермита. На высоте бо­лезненного процесса эти заболевания резко отличаются друг от друга как по локализации, так и по внешним клиническим признакам. Узлы колликвативного туберку­леза развиваются на участках кожи, под которыми име­ются скопления лимфоидной ткани или поверхностные лимфатические узлы, откуда они и берут свое начало; вегетирующий хронический пиодермит чаще всего распо­лагается на нижних конечностях, в области голеней, бе­дер и значительно реже на туловище (у женщин). При более длительном наблюдении удается установить, что началом хронического глубокого пиодермита является банальный поверхностный перифолликулярный гнойни­чок, который постепенно приобретает характер хронической вегетирующей пиодермии. Acne conglobata — невоспалительные мягкие узловатые образования, локали­зующиеся на спине или верхней части груди. Их харак­тернейшей особенностью является наличие множества черных точек и остроконечных тоненьких возвышений в рубцах, расположенных по краям или в центре узла; эти образования представляют собой пробки невыделив­шегося сального отделяемого. Рубцовые аспе «МагЬеп сотейо» свойственны и характерны исключительно для acne conglobata и не имеют никакого отношения к колликвативному туберкулезу. Черногубов вскрыл и хорошо изучил природу этих образований.

Необходимо остановиться на источниках ошибок при распознавании других форм кожного туберкулеза. Наи­большее значение имеет язвенный туберкулез кожи. Эта разновидность кожного туберкулеза встречается почти всегда на границе кожи и слизистой рта, на поло­вых частях (редко) или вокруг заднего прохода. Ка­ждая из этих локализаций может быть причиной ошибок диагностики. Различают три основные формы язвенного туберкулеза (под этим названием надо понимать лишь такие формы туберкулеза, которые с самого начала до конца протекают в виде язвы), локализующегося на гу­бах: 1) первичный туберкулезный аффект, 2) так назы­ваемый милиарный язвенный туберкулез и 3) шанкриформная туберкулезная язва. Кожный туберкулез наи­более часто является выражением общей туберкулезной инфекции, проникшей обычным путем в легкие; при этом процесс бугоркового характера в коже возникает в ре­зультате развития резко выраженной кожной аллергии. За редким исключением, туберкулез кожи представляет собой поздний органный туберкулез. Первичный тубер­кулезный аффект имеет характер язвенного поражения, возникающего в результате первичного заражения через кожу; он не носит бугоркового характера и имеет вид язвы на фоне воспалительно припухшей, отечной кожи в результате остро развившейся тканевой реакции. На­личие сопутствующего бубона наводит на мысль о воз­можности считать данную язву за первичный сифилити­ческий аффект. Однако мягкость окружающих язву тка­ней, их воспалительная окраска и, главное, совершенно другой характер сопутствующего бубона—заставляют отказаться от такого предположения. Сопутствующий первичному туберкулезному аффекту увеличенный лимфати­ческий узел, обычно расположенный на шее, быстро раз­мягчается в центре и вскрывается, обнаруживая глубокий распад с некротическим отделяемым на дне. При таком характере бубона несифилитическая природа всего пора­жения делается очевидной. При исследовании гноя в нем можно обнаружить туберкулезные палочки, и тогда вся картина заболевания становится ясной.

От других поражений, например, импетиго или эктимы, первичный туберкулезный аффект отличается по типичному изменению сопровождающего его лимфати­ческого узла.

Другая форма язвенного туберкулеза — милиарная туберкулеаная язва — весьма характерна; на дне язвы видны мелкие зернышки, как бы покрытые беловато-жел­тым налетом (так называемые зерна Треля); вокруг язвы определяется мощный расплывчатый инфильтрат; при бактериологическом исследовании в отделяемом легко обнаруживаются туберкулезные палочки. Обра­щает на себя внимание общее состояние больного милиарной туберкулезной язвой; это — тяжело больной чело­век, исхудавший, с повышенной температурой, с явными изменениями в легких: он кашляет, выделяет мокроту; в его анамнезе имеется указание на активный легочный туберкулез. В мокроте, как и в отделяемом язвы, обнару­живается палочка Коха.

Больше всего ошибок диагностики встречается при распознавании третьей формы язвенного туберкулеза— шанкриформной язвы. Само название показывает, что эта язва похожа на . сифилитический шанкр. Действи­тельно, при беглом осмотре имеются признаки, напоми­нающие первичный сифилитический аффект: язва пра­вильно округлой или овальной формы с резкими, на пер­вый взгляд, ровными краями, расположенная на инфильтрате. Лишь при более внимательном изучении ха­рактера дна и краев язвы становится заметным;, что дно мелкозернистое, с гнойным отделяемым, а края фестончаты и слегка подрыты. При ощупывании инфильтрата совершенно отчетливо определяется весьма характерная для туберкулеза мягкая консистенция и отсутствие регионарных лимфатических узлов. Лимфатические узлы шеи изменены; они плотноватой консистенции, равно­мерно увеличены с обеих сторон. Однако это не регионарный лимфаденит, потому что, кроме шейных узлов, в такой же степени увеличены и подмышечные, и локте­вые, и паховые лимфатические узлы. Заболевание пред­ставляет собой полиаденит, причем ни одна группа уз­лов не превышает по величине другую. При тщательном исследовании отделяемого с поверхности язвы можно найти возбудителя туберкулеза.

Следует остановиться на ошибках диагностики при (распознавании некоторых туберкулидов. Папуло-некротичеокий туберкулид наиболее часто бывает источником ошибочного диагноза. В начальном периоде развития узелки папуло-некротического туберкулида имеют остро­воспалительный характер и могут быть приняты за пиодермит, так как в центральной части узелка имеется как бы пустула. Однако при дальнейшем развитии узелков вскоре убеждаются, что центральная часть папулы не нагнаивается, а некротически изменена; в то же время первоначальная островоспалительная окраска узелка совершенно изменяется: из ярко-красной она делается застойно красной с довольно глубоким распадом — некрозом — центральной части. Если к тому же принять во внимание постоянную локализацию этих узелков в об­ласти больших суставов (особенно часто вокруг локтя, лучезапястных суставов), их наклонность к группировке, наличие элементов в разных периодах развития, то диагноз папуло-некротического туберкулида становится доступным каждому врачу. Для исхода этого туберку­лида характерны глубокие рубчики, окруженные зоной значительно выраженной пигментации. Рубчики и ги­перпигментация сохраняются весьма длительное время; поэтому папуло-некротический туберкулид можно диагносцировать на основании его характерных последствий.

Локализация высыпи папуло-некротического тубер­кулида на разгибательных сторонах предплечий, его узелковый и как бы пустулезный характер служат иногда основанием для смешивания этого туберкулида, с про­фессиональным дерматозом—масляными или. керосино­выми угрями; но два признака быстро решают диагноз при керосиновых угрях (которые возникают также и от смазочных масел) высыпанию воспалительных узелков предшествует закупорка волосяных фолликулов черной пробочкой (в результате разложения сального отделяе­мого фолликула смазочнььм маслом или керосином).

Керосиновые угри, особенно их предшествующая ста­дия — расширенное отверстие фолликула с пробочкой черного цвета, локализуются вблизи лучезапястного сустава, так как в производственных условиях эта область часто смачивается раздражителем (маслом, керосином, охлаждающей смесью). Более тонким диагностическим отличием является то, что узелки керосиновых угрей представляются фолликулярными, так как это патологи­ческий процесс фолликулярного аппарата. Папуло-некротический туберкулид не имеет отношения к фолликулу, и его узелки не фолликулярного типа. Керосиновые угри рассасываются без образования рубчиков, они не имеют также столь выраженной околосуставной группировки, как при папуло-некротическом туберкулиде. Следует об­ратить внимание еще на один признак, свойственный ке­росиновым угрям: они имеют своеобразный блеск, кото­рого нет у узелков папуло-некротического туберкулида.

В неясных случаях необходимо воспользоваться ту­беркулиновыми пробами; следует помнить, что при втирании туберкулина по Пирке у больных папуло-некротическим туберкулидом возникает резко положительная реакция и весьма нередко развивается узелок, сходный или даже идентичный узелку папулонекротиче­ского туберкулида,

Индуративная эритема может служить иногда источником диагностических ошибок как в период раннего развития узлов когда еще нет распада и образования язв, так и в стадии язвенного состояния. В первом периоде она может походить на узловатую эритему. Отличительными признаками являются более медленное, постепенное развитие узлов индуративной эритемы, значительно менее интенсивно выраженная бо­лезненность в области конечностей и в самих развиваю­щихся узлах; узлы индуративной эритемы окрашены в более темный красный цвет, плотнее и расположены глубже, чем узлы эритемы узловатого типа. Егу1Ьета тс1ига1ит не сопровождается заметными общими реак­циями организма. Язвы индуративной эритемы в период распада могут быть приняты прежде всего за язвы после распада вульгарных эктим (отличаются большей глуби­ной, расположением на боковой поверхности голени и наличием вокруг них плотного инфильтрата). Язвы после распада узлов индуративной эритемы могут быть иногда приняты за сифилитические гуммозные язвы. Необходимо помнить, что сифилитические гуммы и язвы после их; распада исключительно редко располагаются симмет­рично. Наоборот, узлы индуративной эритемы редко-развиваются только на одной конечности; как правило, это симметричное поражение, возникающее одновременно на обеих нижних конечностях. Наиболее часто узлы ин­дуративной эритемы локализуются на передне-наружных; частях голеней, сифилитические же гуммы чаще всего возникают на задней поверхности средней трети го­лени.

Чрезвычайно характерно отделяемое на дне язвы при распаде плотного большого (с грецкий орех и больше). узла индуративной эритемы: оно имеет слизистый харак­тер, выделяется под большим давлением и поэтому нередко бывает очень обильным. Следует обратить внима­ние также на признак эволютивного полиморфизма, выражающийся в том, что, наряду с уже распавшимися узлами, можно видеть размягчающиеся или только не­давно возникшие узлы равномерно плотной консистен­ции. Характерным признаком является также двуконтурность окраски кожи над узлом: более цианотичная в центральной части узла и более яркая красная — в пе­риферической. Вокруг узлов в глубине можно прощупать своеобразные лимфангоиты, кожа над которыми имеет синеватый оттенок; лимфангоиты отходят довольно да­леко кверху от узла, создавая впечатление расплывча­тости контуров. Узлы индуративной эритемы могут локализоваться, кроме голеней (наиболее часто), в обла­сти бедер, ягодиц и значительно реже на верхних конеч­ностях. Известное значение для диагноза имеет возраст и пол больных. Это заболевание поражает почти исклю­чительно лиц женского пола в молодом возрасте (15—17 лет). Туберкулиновые реакции почти всегда резко» положительны. Реакция Вассермана, как правило, отри­цательна, Иногда отмечается значительное увеличение бедренных, подмышечных или надключичных лимфати­ческих узлов.

Таким образом, при большом разнообразии клиниче­ской картины, течения и исхода туберкулезные пораже­ния кожи могут являться источником всевозможных ошибок диагностики и требуют от врача знания характера основных реакций кожи на туберкулезный вирус и продукты его жизнедеятельности. Надо помнить, что тубер­кулез кожи в активной форме чаще всего проявляется у детей в начале второго десятилетия жизни (туберкулезная волчанка), часто в пубертатном периоде, и по­ражает значительно чаще девочек. Итак, клинически туберкулез кожи характеризуется образованием узлов, инфильтратов, бугорков обычно мягкой консистенции (исключение составляют папуло-некротический туберкулид, индуративная эритема); инфильтрат никогда не имеет тенденции к распаду во всю толщу, а распадается лишь частично; течение туберкулезных поражений хрони­ческое, с частыми рецидивами, которые возникают лишь после затишья, но не после полного временного отсут­ствия всяких проявлений. В каждом случае, когда при­ходится подозревать туберкулезный характер кожного заболевания, полезно прибегнуть к туберкулинодиагностике, которая отчетливо покажет, что вся кожа больного отличается особой реактивностью в отношении продуктов жизнедеятельности туберкулезной палочки. Это особенно характерно для тех больных, у которых имеются актив­ные проявления туберкулеза на коже. При наличии проявлений, сходных с сифилисом, необходимо исследо­вать кровь на реакцию Вассермана. Нами совместно с Ширвиндтом было установлено, что при положительной реакции Вассермана, почти как правило, можно отверг­нуть диагноз туберкулеза кожи. Редкие случаи двойной инфекции — гибридные поражения — обычно нуждаются в активном противосифилитическом лечении.

ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ ПРИ РАСПОЗНАВАНИИ ПРОКАЗЫ

Проказа в СССР, особенно в северных районах и средней полосе, встречается редко . Поэтому в медицин­ских институтах весьма трудно продемонстрировать та­ких больных на лекциях. При проказе, как и при всякой другой инфекционной болезни, чрезвычайно важно ее раннее распознавание. Ввиду этого мы остановимся пре­жде всего на характеристике ранних периодов развития заболевания. Несмотря на разнообразие клинических проявлений, в раннем периоде проказа чаще всего вы­ражается образованием пятен. Пятна эти могут напоми­нать различные дерматозы эритем автозного типа, но имеют некоторые характерные особенности. Они отличаются большой величиной, конфигурацией, оттенком окраски и, что является самым важным, а иногда единственно дока­зательным, пятна сопровождаются потерей или пониже­нием чувствительности, причем прежде всего термической. Чаще всего пятна располагаются на конечностях; они бывают величиной с ладонь или несколько меньше, имеют слабо воспалительную розоватую окраску; нередко эти пятна, кроме того, депигментированы или гиперпигмен­тированы. Обнаружив такое пятно с нарушениями тер­мической, а иногда и болевой чувствительности, необхо­димо осмотреть весь кожный покров больного, чтобы поискать и другие такие же элементы, еще не замеченные больным. Можно с уверенностью сказать, что никакое другое заболевание не сопровождается такими крупными своеобразными пятнистыми высыпаниями с нарушением чувствительности. Характерным признаком лепры в ран­нем периоде ее развития является также увеличение лимфатических узлов, особенно паховых и бедренных. При исследовании чувствительности кожи у больных про­казой необходимо всегда иметь в виду, что нарушения чувствительности наиболее выражены в дистальных ча­стях конечностей и что сначала нарушается термическая чувствительность.

Лепрозные бугорки и узлы очень плоски, и лишь по наличию незначительного шелушения или фестончатого края этого ложного пятна можно догадаться, что это инфильтрат, а не эритема. Такие туберкулоидные формы проказы (плоские инфильтраты) тоже распознаются главным образом по нарушениям чувствительности. Дви­гательные и чувствительные нарушения, которые встре­чаются при проказе, ведут к различным, часто патогномоничным периферическим изменениям двигательного аппарата и к трофическим расстройствам. Так, на ладо­нях появляется выраженное уплощение — атрофия мышц области мякоти большого и V пальцев, что создает осо­бое впечатление плоской ладони; имеют большое значе­ние также нарушения со стороны тройничного и лице­вого нервов, нерва, отводящего глаз, и т. д., вызывающие гемиатрофии, двигательные нарушения мышц лица, раз­личные расстройства пигментации, потоотделения и дру­гие дистрофические признаки, например, выпадение волос на бровях.

К сожалению, лепрозные больные даже с типичными клиническими проявлениями нередко остаются долго не­распознанными.

Нам приходилось встречать больных проказой, кото­рых принимали за больных сифилисом, и они довольно долго находились в сифилитических отделениях больниц, лишь отсутствие эффекта от специфической терапии за­ставляло тщательнее обследовать больного и приводило к установлению правильного диагноза.

Из других инфекционных гранулом еще недавно чаще других встречалась сифилитическая, т. е. бугорковый сифилид или гумма. Однако в настоящее время, благо­даря успехам противосифилитической терапии, в городах чрезвычайно редко встречаются случаи позднего, гум­мозного сифилиса.

В некоторых местностях, где венерологическая орга­низация работает неэнергично и сифилис в ранней стадии не диагносцируется, можно встретить случаи с проявле­ниями третичного сифилиса. Но диференциальная диагно­стика сифилитической гранулемы не относится к теме на­стоящей работы, кроме того, о ней вкратце уже говори­лось в главе об ошибках диагностики туберкулезной волчанки.

Переходя к другим инфекционным гранулемам раз­личного происхождения, следует указать, что наиболее часто ошибки диагностики возникают при гранулемах, обязанных своим происхождением длительному пребыва­нию дрожжевых грибков в тканях кожи. Клиника глубо­кого бластомикоза, а также актиномикоза и хромомикоза представляет особые трудности для практического врача. На трудностях диагностики каждого из этих заболеваний следует остановиться отдельно, так как при известном сходстве они отличаются своеобразными чертами. Это позволяет решить вопрос не только о наличии заболева­ния в форме гранулемы, но и о характере возбудителя, вызвавшего данное заболевание.

Встречаются две разновидности актиномикоза кожи — первичный и вторичный актиномикоз. Труднее всего рас­познать первичный актиномикоз, во-первых, потому, что он менее знаком врачам из практики и литературы, во-вторых, потому, что при этом заболевании кожные изме­нения вначале весьма мало заметны и его легко принять за дерматоз другой этиологии и происхождения.

Первичным элементом актиномикоза, возникающего в результате внедрения извне лучистого грибка в кожу, является небольшой воспалительный узелок, напоминаю­щий ненагноившийся фолликулит; от всех других узелковых элементов он отличается необычайной плотностью, Ткань кожи, окружающая этот узелок на известном рас­стоянии, напоминает плотность доски. В дальнейшем узелок в центре размягчается, и здесь появляется гной­ное отделяемое, в котором можно обнаружить, но далеко не всегда, типичные друзы лучистого грибка. Обычная локализация первичного актиномикоза — верхняя часть грудной клетки, спереди или чаще сзади, на спине выше лопатки. С дальнейшим развитием процесса в этой же области на некотором расстоянии от первого узелка по­являются такие же элементы узелкового характера или более глубоко расположенные небольшие инфильтраты, Инфильтраты, как и узелки, дают незначительную воспа­лительную реакцию, окружены на большом протяжение плотной инфильтрированной кожей и, вскрываясь узким свищевым отверстием, выделяют своеобразный гной; они мало заметны, так как разбросаны на большом расстоя­нии друг от друга, и мало отличаются по цвету от нор­мальной кожи. Больной обращается к врачу, лишь когда наступит общее значительное уплотнение, захватываю­щее глубокие ткани кожи в результате слияния отдель­ных плотных инфильтратов, и когда он начинает ощущать болезненность и чувство скованности при поворачивании головы. Редкость первичного актиномикоза и недоста­точно ясное описание этого заболевания в учебниках за­трудняют диагностику. Поэтому первичный актиномикоз может долгое время оставаться нераспознанным.

Проще распознавание вторичного актиномикоза, ко­торый начинается в виде довольно массивного инфиль­трата или множества инфильтратов в области шеи или щеки. Кожа над инфильтратом приобретает ярко-красную, переходящую в цианотическую окраску. Вследствие плотности инфильтрата кожа растянута и блестит, ме­стами имеются размягчения и свищи с незначительным гнойным отделяемым. Описываемые в учебниках харак­терные свойства актиномикотического гноя с наличием зернышек, содержащих друзы грибка, по нашим наблю­дениям встречаются далеко не часто. Обычно при микро­скопическом и даже бактериологическом исследовании гноя трудно найти лучистый грибок. Установить диагноз более определенно с нахождением элементов грибка в виде характерных друз можно при гистологическом исследовании, которое следует обязательно производить во всех случаях, подозрительных на актиномикоз. Кли­нически подозрительным надо считать наличие плотного инфильтрата со множественными размягчениями и сви­щами или конгломерата из многочисленных инфильтра­тов, чрезвычайно плотной консистенции, локализую­щихся в области шеи или щеки. Из более мелких клинических деталей следует указать на своеобразные вегетации грануляций в свищах. Эти вегетации создают впечатление множества возвышенных мелких изъязвле­ний на поверхности ярко-красного с застойным оттенком глубокого инфильтрата, вследствие чего щека кажется опухшей.

Бластомикоз встречается в СССР исключительно редко, и потому его клиническая картина мало известна практическим врачам. Бластомикоз в СССР клинически ближе всего к типу американского бластомикоза Джил-криста. Это один или несколько очагов инфильтрата, на поверхности которого возникают изменения, весьма сход­ные с бородавчатыми разращениями, и более мягкие ве­гетации, напоминающие сосочковые разрастания при так называемой веррукозной волчанке (не при бородавчатом туберкулезе, а при волчанке!). В этих разрастаниях всегда скапливается гной, который выделяется при на­давливании на боковые поверхности инфильтрата. Он имеет отличающийся от гноя при других инфекциях своеобразный вид довольно густого отделяемого кремо­вого цвета, напоминающего сливки. Очаги поражения располагаются на открытых частях кожного покрова: на кистях, лице, нижней части предплечья; в отличие от ту­беркулезной гранулемы они имеют резкие границы; язвенный распад весьма незначителен и теряется среди бородавчатых разращений, корок и вегетации.

Бластомикотическая гранулема может локализоваться в области лица на границе красной каймы губ (верхней или нижней); приходилось видеть очаги бластомикоза и в области виска. В общем диагноз бластомикоза должен основываться на нахождении возбудителя. При исследо­вании гноя можно обнаружить характерные элементы — дрожжевые овальной формы образования в виде двух связанных между собой клеток, которые расположены одна под другой, причем верхняя клетка (дочерняя) всегда меньше нижней.

С 1928 г., благодаря открытию И. И. Чернявского в. Ленинграде, стало известно, что в Советском Союзе встречается редкий дерматомикоз — хромобластомикоз. После этого в дерматологических обществах разных го­родов стали демонстрировать случаи этого заболевания. К 1948 г., за 20 лет, прошедших с момента первого опи­сания, в пределах СССР отмечено около 100 случаев хромобластомикоза. Хромобластомикоз, или, правильнее, хромомикоз (так как возбудитель его — гормодендрон — не относится к бластомицетам), проявляется в виде оди­ночных или множественных узлов величиной от чечевицы до грецкого ореха, несколько возвышающихся над по­верхностью кожи и покрытых большим или меньшим ко­личеством корок и разращений. Эти узлы неправильно» были названы бородавчатыми, так как они кажутся более плотными лишь из-за корок; после снятия корок обна­жаются сосочковые разращения мягкой консистенции. Особенностью очагов хромомикоза является наличие вокруг них плоского, почти незаметного на глаз, стелю­щегося пластинчатого инфильтрата необычайно плотной консистенции. Это один из характернейших признаков хромомикоза, который позволяет врачу легко отличить это заболевание от гранулем любого иного происхожде­ния. При исследовании гноя в капле глицерина или ко­рочек в 10% едкой щелочи можно легко обнаружить свое­образные коричневато окрашенные крупные овальные или круглые тельца как бы с крышечкой сверху; кроме того, видны тонкие нити мицелия и более мелкие круг­лые бесцветные образования.

Обнаружение крупных коричневатых телец подтвер­ждает диагноз хромомикоза.

Гистологически очаг имеет строение гранулемы с ги­гантскими клетками, в которых отчетливо видны скопления крупных коричневатых телец.

Таким образом, инфекционные гранулемы составляют большую группу дерматозов, клинически выражающихся в виде различной величины узлов, инфильтратов. Многие из них имеют сходные, общие черты. Все они возникают в глубоких частях дермы и биологически характеризуют аллергическую перестройку глубоких частей кожи, а может быть, являются выражением изменений аллергиче­ского характера всего организма в целом.

Распознавание инфекционных гранулем с точки зре­ния клинициста в общем несложно, но при этиологиче­ском диагнозе могут встретиться большие затруднения, которые разрешаются или гистологически (актиномикоз, бластомикоз), или нахождением возбудителя (иногда это также весьма затруднительно), или при помощи других лабораторных методов исследования (серологические реакции на сифилис, экспериментальные прививки).