Ошибки диагностики в дерматологии. Часть 3
Ошибки диагностики в дерматологии
- Ошибки диагностики при распознавании красной волчанки
- Ошибки в распознавании новообразований кожи
- Злокачественные новообразования кожи
- Этиологический диагноз, причины ошибок при его установлении
- Некоторые указания о патогенетическом диагнозе
ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ ПРИ РАСПОЗНАВАНИИ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
Красная волчанка — заболевание, которое нередко ошибочно относится к группе туберкулеза кожи. На самом деле сходные с красной волчанкой туберкулиды встречаются весьма редко. Все же встречаются случаи красной волчанки, когда она развивается в классической форме и локализации — на лице, но диски красной волчанки вначале появляются на коже шеи, вблизи ушной раковины, особенно часто позади нее; наконец, могут быть изолированные очаги на волосистой коже головы.
При всех нетипичных локализациях красной волчанки могут возникать трудности в отношении ее диагносцирования. В раннем периоде красная волчанка распознается при локализации на лице в виде бабочки, даже когда морфологически еще нет всех характерных изменений. Обычно вначале дело идет об эритеме, напоминающей форму бабочки. Отсюда делается понятным, почему издавна егугпета регзтапз было одним из названий красной волчанки. Однако нельзя считать, что все случаи стойкой эритемы на лице, напоминающей по форме бабочку, представляют собой красную волчанку. Наблюдения последних лет убедили нас, что встречаются кожные заболевания сосудистого характера, напоминающие красную волчанку. Поэтому красной волчанкой следует считать лишь дерматоз, сопровождающийся всеми последующими изменениями, свойственными патологическому процессу при этом заболевании, а именно: длительно существующим, довольно глубоким инфильтратом, состоящим из густого скопления лимфоцитов, паралитическим состоянием сосудов кожи, густо набитых эритроцитами, фолликулярным гиперкератозом и постепенно наступающей атрофией эпидермиса с длительным нарушением образования рогового слоя (гиперкератозом). Уже по гистологическим изменениям, наблюдающимся при красной волчанке, можно прийти к выводу, что процесс этот связан с нарушением трофики, в результате чего наступают и последующие, известные клиницистам расстройства пигментообразования, стойкие расширения кожных сосудов (телеангиэктазии) и атрофические депигментированные рубцы. Если начальные явления несколько напоминают красную волчанку, но последующих изменений, закономерно развивающихся при этом дерматозе, не наступает, по нашему мнению, лучше воздержаться от диагноза красной волчанки. Такого больного необходимо через некоторое время осмотреть повторно, чтобы проследить динамику патологических явлений. Диагноз сравнительно редких случаев, когда очаги красной волчанки локализуются на волосистой части головы, иногда чрезвычайно труден: диски на голове могут иметь типичный вид очагов с глубоким инфильтратом, с плотно приставшими гиперкератотическими чешуйками и центрально начинающейся атрофией депигментированной кожи. Очаг может быть одиночным или же может иметься несколько очагов, разбросанных на волосистой части головы. Наблюдаются разновидности красной волчанки, более трудные для распознавания. Иногда весь патологический процесс протекает глубоко в коже и не дает видимых изменений поверхностных ее слоев, проявляясь лишь в конечной стадии атрофией кожи и облысением: В таких случаях заболевание напоминает так называемое ложное гнездное облысение (р5еиаоре1ас1е). Встречаются больные, у которых на голове имеются очаги такой атрофии с облысением и одновременно на коже лица—типичная форма красной волчанки. В таких случаях может возникнуть вопрос: имеется ли у больного одно и то же заболевание на лице и на голове или это два разных заболевания? Мы склонны полагать, что механизм развития рзеис1оре1аае (ложного облысения) и красной волчанки один и тот же; поэтому при наличии очага типичной красной волчанки лучше считать оба имеющихся поражения одним заболеванием, а при наличии одного-двух очагов р5еи(1оре1аае только на голове — диагносцировать именно это заболевание как псевдопелад.
Диагноз красной волчанки может быть поставлен неправильно, вследствие смешения ее с туберкулезной волчанкой. Изредка встречается так называемая эритематоидная форма туберкулезной волчанки, весьма сходная с красной волчанкой; она распознается клиницистом на основании ряда признаков туберкулеза: лимфатических узлов, типичных бугорков туберкулезной волчанки на других участках кожного покрова. Как увидим ниже, это обстоятельство является весьма важным для назначения рациональной терапии. В подозрительных на туберкулез случаях необходимо прибегать ко всем тем дополнительным методам, которые дадут право признать данный инфильтрат люпозным: продиаскопировать поражение, чтобы убедиться в наличии характерного желтовато-бурого цвета; проделать пробу с пуговчатым зондом для выяснения утраты эластичности пораженной ткани; вызвать ощущение боли путем поскабливания (этот признак часто имеется и при красной волчанке). Еще лучше, если врач сможет сделать биопсию и произвести гистопатологическое исследование, а также заражение морской свинки, чтобы различить клинически сходные процессы.
ОШИБКИ В РАСПОЗНАВАНИИ НОВООБРАЗОВАНИЙ КОЖИ
Новообразования кожи многообразны и часто могут приводить к ошибкам диагностики, которые иногда оказываются роковыми: больной, которому неправильно поставлен диагноз сифилитической гуммы при наличии у него рака, может через несколько месяцев погибнуть. Ранняя диагностика особенно важна при злокачественном новообразовании. Диагностическая ошибка в этом раннем периоде заболевания может произойти, во-первых, от того, что новообразование развивается иногда не на здоровой коже, а в результате вторичного перерождения ранее бывшего воспалительного процесса; во-вторых, новообразование может ввести в заблуждение вследствие необычной локализации; в-третьих, оно может походить на дерматоз иного характера. Кожа нередко является почвой для развития различных новообразований, чаще доброкачественных, которые иногда могут служить источником диагностических ошибок.
Самую большую группу кожных новообразований составляют врожденные родимые пятна, которые дают весьма разнообразную клиническую картину. Все они являются пороками развития эпидермиса или имеют эпидермально-нервное происхождение. Особенно часто наблюдаются пигментные родимые пятна. Величина их весьма различна: от маленьких пятен, напоминающих веснушки, до пятен огромной величины, охватывающих значительную часть кожного покрова или даже целую. половину туловища.
Диагностика родимых пигментных пятен обычно не представляет затруднений. Трудности в диагностике могут возникнуть при двух условиях: когда родимые пигментные пятна проявляются с самого рождения ребенка или очень велики; иногда они сопровождаются также разращениями рогового или папиллярного слоя. В таких случаях пигментное пятно приобретает вид настоящей опухоли и вызывает у родителей ребенка естественную тревогу. Врач должен решить вопрос о возможном переходе большого опухолевидного родимого пятна с неровной поверхностью в злокачественное образование. Диагноз может быть установлен только гистологически, Однако клиницист иногда имеет право высказать свое: мнение на основании общих сведений о злокачественных новообразованиях. В частности, для ракового перерождения или для возникновения так называемой готовности к раку (т. е. перехода в предраковое состояние) необходимы повторные многократные раздражения, что ведет к усиленному размножению клеток. Поэтому нет оснований опасаться перехода даже большого родимого пигментного пятна у маленького ребенка в рак. Рак у новорожденных и детей грудного возраста наблюдается лишь в исключительно редких случаях. Все же, чтобы не впасть в ошибку и не пропустить хотя и исключительно редкий случай перехода доброкачественного родимого пятна в грозное злокачественное заболевание, необходимо прибегать к биопсии и гистологическим исследованиям.
Труднее диагносцировать, ввиду их большой редкости, так называемые голубые родимые пятна. Для них характерны голубовато-серый цвет, неправильно округла форма и приподнятость над окружающими частями кожи. Они обычно немногочисленны, расположены на лице (щеки, височные области) или конечностях. Цвет их зависит от глубокого расположения пигментсодержащих клеток. Большинство авторов относит их не к эпидермальным, а к соединительнотканным новообразованиям. При злокачественном перерождении они превращаются в меланосаркомы. Голубые родимые пятна в общем не походят ни на какие другие кожные заболевания я лишь их большая редкость ставит иногда врача в тупик. Но стоит увидеть их хотя раз, чтобы запомнить навсегда.
Несмотря на ценность гистологического исследования для диагностики новообразований, необходимо при подозрении на наличие голубого родимого пятна воздержаться от биопсии, как и от всякого раздражающего лечения. Всякого рода раздражение может перевести доброкачественное родимое пятно в одну из злокачественнейших форм саркомы — меланосаркому.
Из доброкачественных опухолей кожи большое значение для диагностики имеют те, которые исходят из придатков кожи: потовых и сальных желез, а также волосяных фолликулов. Многочисленность разновидностей кожных аденом иногда значительно затрудняет определение их происхождения. Наибольшее значение в этой группе имеют так называемые сальные аденомы — айе-.пота зеЬасеит. Имеются три основные разновидности .аденом: сальные аденомы Прингля, отличающиеся бурым яли красным цветом; аденомы Бальзера, бледно окрашенные, и аденомы Галлопо-Дарье, характеризующиеся особо плотной консистенцией. Все они имеют небольшие различия и в общем сходны с аспе, но должны быть четко от них отделены. Диагносцируются они на основании более выпуклой шаровидной формы, большей величины, резкости границ, отсутствия нагноения и группировки. Сальные аденомы располагаются на лице, на участках наибольшего развития сальных желез: в складках крыльев носа, в носогубной складке и на подбородке. Эти опухоли, величиной от булавочной головки до небольшой горошины, имеют вид маленьких новообразований.
Аспе имеют остроконечную гнойную головку, воспалительную окраску и не так резко ограничены. Сальные аденомы отличаются своим стабильным характером, и при них не так выражены различные виды нарушения –салоотделения (сотеао, тШит), как при аспе.
Сальные опухоли, иногда с образованием кист, возникают из зародышевых клеток сальных желез, эпителия фолликула или клеток покровного эпидермиса. При гистологическом исследовании иногда трудно решить вопрос об их происхождении из тех или иных частей кожи. Правильнее, повидимому, думать, что эти опухолевидные образования должны быть отнесены к родимым пятнам; их зачатки относятся к внутриутробной жизни плода, когда отдельные придатки кожи еще недостаточно диференцированы. Отсюда большие трудности для точного решения вопроса, из какого зачатка кожи они образовались.
К таким опухолям кожных придатков близки по происхождению гидраденомы, опухоли, исходящие из зачатков потовых желез. Эти напоминающие плоские папулы маленькие образования неправильно округлой формы, розоватого цвета, называются также сирингоцистаденомами. Клинически эти опухоли несколько напоминают сифилитические папулы, но отличаются от них по двум кардинальным признакам — более нежному розовато-желтому цвету и отсутствию шелушения. Сирингоцист-аденомы могут очень долго существовать не изменяясь. Они обычно локализуются на верхней части груди, на шее; размер их—от маленькой до крупной чечевицы, форма неправильно округлая, неправильно овальная или треугольная с закругленными краями. Эти образования появляются в возрасте 16—17 лет, почти исключительно у женщин; они не вызывают никаких субъективных ощущений, и больные замечают их лишь случайно, внимательно глядя в зеркало, или на них обращают внимание окружающие.
Эти железистые новообразования, исходящие из придатков кожи, всегда доброкачественны. При диагностике важно установить их врожденный характер и отличие от воспалительных патологических процессов кожи.
Из доброкачественных соединительнотканных опухолей диагностическое значение имеют главным образом опухоли, исходящие из сосудистой системы кожи—лимфангиомы и гемангиомы. Лимфангиомы клинически представляют собой опухолевидные расплывчатые образования разной величины; их отличительной особенностью является значительная гипертрофия тканей пораженной области, вследствие чего они могут быть не распознаны как новообразования, их смешивают с инфекционными гранулемами различной этиологии — сифилитической или туберкулезной. Диагноз туберкулеза особенно часто ставится в случаях гипертрофической узловатой кистевидной лимфангиомы. При локализации на шее или в области ягодицы эти опухоли напоминают собой туберкулезную волчанку, а именно ее опухолевидные формы, эти опухоли принимают также за узлы дерматомикоза или за бугорковый сифилис. Наиболее важным признаком, отличающим лимфангиому от всех клинически сходных форм, является наличие блестящих, полупрозрачных, мелких образований величиной с булавочную головку, кажущихся узелками, которые встречаются по периферии этой массивной опухоли. При проколе этих псевдоузелков в обильном количестве выделяется прозрачная жидкость — лимфа, которая собственно и определяет диагноз.
От лимфангиом, т. е. от истинных опухолей, возникающих в результате разращения и образования новых лимфатических сосудов поверхностной или глубокой кожной лимфатической сети, надо отличать лимфостазы;
последние обычно образуются вследствие встречающегося препятствия к оттоку лимфы из той или иной области кожи. Лимфостазы сопровождаются увеличением ниже лежащих участков и слоновостью конечностей или других областей кожи, что является результатом нарушения лимфообращения. Оно возникает чаще всего вследствие вовлечения в воспалительный процесс лимфатических сосудов кожи и последующего разрастания фиброзной соединительной ткани. Подобные лимфостазы с развитием слоновости встречаются в области нижних, реже верхних конечностей после многократных рожистых процессов у больных волчанкой. Они могут иногда возникнуть на лице у больных, страдающих повторными рожистыми воспалениями. Лимфостазы возникают иногда в области заднего прохода, промежности и половых органов при четвертой венерической болезни; при этом образуются разращения и свищи в области заднего прохода, половых частей и прямой кишки (аноректогенитальный синдром).
В общем опухоли лимфатических сосудов кожи имеют особое значение с точки зрения диагностики, так как очень часто их можно смешать с дерматозами иного происхождения; неправильный диагноз нередко приводит к назначению несоответствующей терапии, в том числе и противосифилитической. В этих случаях эффект дает лишь хирургическое вмешательство.
Опухоли, берущие свое начало из кровеносной. системы кожи, разнообразны: чаще всего встречаются ангиомы, или, правильнее, гемангиомы, которые следует отнести к врожденным дефектам развития. Ангиомы имеют вид сосудистых пятен, не возвышающихся над уровнем кожи: реже можно наблюдать развитие ангиом опухолевидного типа. В общем характерный кровяно-красный цвет опухоли или пятна, их резкие границы не дают оснований для ошибочного диагноза.
Большие трудности для диагноза представляют доброкачественные опухоли, исходящие из мышечной ткани. Особое значение имеют опухоли, исходящие из гладких мышц, поднимающих волосы, или из мышечных волокон стенок кожных сосудов — так называемые лейомиомы. Они имеют вид продолговатых, плотных, розоватых образований величиной от боба до большого ореха. Отличительной чертой этих опухолей является сильная болезненность при дотрагивании, когда начинается сокращение мышечных пучков; при большом количестве таких опухолей движение конечностей вызывает значительную боль.
К доброкачественным опухолям многими относится также болезнь Реклингаузена, или нейрофиброматоз. Как известно, это наследственное заболевание кожи характеризуется не только развитием множественных разнообразных родимых пятен и опухолей кожи, но и психической неполноценностью больного. На коже образуются опухоли и пятна разного типа: кофейного цвета пятна неправильной формы, достигающие иногда большой величины; мелкие пигментные пятна, более темно окрашенные; голубовато окрашенные участки кожи, представляющие собой сосудистые изменения на мягких нейрофибромах, и, наконец, множественные мягкие фибромы. Фибромы имеют узкое основание — ножку и представляют собой яйцевидную мягкую свисающую опухоль. При этом наблюдается общая умственная отсталость, инертность больного, резкое понижение памяти. Нередко болезнь имеет семейный характер. Болезнь Реклингаузена в развитой своей форме не представляет трудностей для диагностики; затруднения возникают в тех случаях, когда заболевание имеет стертую, неясную форму: или отсутствуют мягкие фибромы на ножке, или неотчетливо выражены нейрофибромы, или, наконец, почти незаметны пигментные родимые пятна. У таких больных необходимо внимательно исследовать все патологические явления на коже; обычно даже при стертых формах удается установить сочетание пигментных пятен и мягких фибром на ножке или скрытых в коже нейрофибром. Случаи с преобладанием небольших пигментных пятен можно смешать со случаями обычных пигментных родимых пятен. Однако пигментные пятна при нейрофиброматозе Реклингаузена отличаются неправильной формой, фестончатыми контурами; цвет их коричневый, но менее темный, чем цвет родимых пигментных пятен. Слегка голубоватая окраска кожи над нейрофибромами может также ввести в заблуждение, но достаточно ощупать эти участки кожи, чтобы сразу установить своеобразное ощущение как бы пустоты.
Голубоватые пятна при болезни Реклингаузена слегка возвышаются над поверхностью окружающих частей, и при пальпации палец как бы проваливается в пустоту или во что-то значительно более мягкое, чем окружающая нормальная кожа. Болезнь Реклингаузена впервые проявляется после 16 лет. Диагноз ставится на основании полиморфизма высыпных элементов: коричневые неправильной формы пятна с фестончатыми очертаниями, мягкие опухоли того или иного типа на ножке, свисающие с поверхности кожи, а также заложенные в толще кожи нейрофибромы своеобразной мягкой консистенции в виде слегка голубоватых, лишь незначительно выступающих пятен.
Редко вызывает затруднения диагносцирование липом, представляющих собой подкожные опухоли различной величины, круглой или овальной формы, плотно-эластической консистенции, без изменений в окраске покрывающей их кожи. Фибролипомы отличаются более плотной консистенцией.
Необходимо сказать несколько слов о ксантомах — редких мелких опухолях в виде желтовато-розовых или красноватых узелков, округлой формы, выступающих над поверхностью кожи. Распознавание этого заболевания может вызвать значительные затруднения. Диагносцированию генерализованной ксантомы может помочь наличие болезни печени, нарушений углеводного обмена (диабетическая ксантома); еще лучше произвести гистологическое исследование опухоли, при помощи которого при особой окраске на липоиды обнаруживаются так называемые ксантоматозные клетки.
Нередко в коже развиваются злокачественные новообразования; некоторые из них могут быть распознаны даже в предраковой стадии. К группе предраковых дерматозов относятся различные заболевания кожи. Одни из них закономерно переходят в злокачественные новообразования, другие же — только при особых условиях, третьи представляются хроническими метаплазиями, которые хотя и носят название преканкрозного дерматоза, но очень редко становятся злокачественными.
Предраковое состояние клеток кожи определяют различно. Некоторые считают, что для перехода кожного-поражения в рак необходимы два условия: наличие порока развития кожи, т. е. врожденной аномалии, и предшествовавшего воспалительного процесса или иного длительно раздражающего фактора, которые подготовляют клетки кожи к злокачественному росту. Изучение экспериментального рака, вызываемого различными канцерогенными веществами, показало, что существуют две фазы, предшествующие возникновению злокачественного перерождения клеток: первая, при которой хотя и наступает переход клеток в стадию злокачественности, но эта фаза. обратима, и по устранении раздражения процесс перерождения клеток прекращается; вторая фаза — не обратима; наступившая биологическая перестройка зашла настолько далеко и изменения свойств клеток так глубоки, что и по прекращении раздражения продолжается атипичный инфильтрирующий рост эпидермальных клеток.
В клиническом понимании настоящими предраковыми дерматозами являются: 1) болезнь Педжета, в дальнейшем переходящая в рак грудной железы, 2) пигментная ксеродерма и 3) эритроплазия Кейра. Все эти патологические процессы неминуемо кончаются злокачественным перерождением и образованием раковой опухоли. Ко второй группе предраковых дерматозов можно отнести старческие бородавки, болезнь Бовена и хронические язвенные процессы различной этиологии — туберкулезной, сифилитической или лепрозной; это, так сказать, факультативно-предраковые дерматозы. Лишь при известных; условиях из них образуется раковая опухоль, и то далеко не во всех случаях. К третьей группе так называемых предраковых дерматозов относятся лейкоплакии слизистой рта, кожный рог и некоторые другие заболевания, которые переходят в рак лишь при исключительных условиях. Особое внимание следует обращать на предраковые дерматозы, при которых больному угрожает раковая опухоль; ранняя диагностика в таких случаях необходима для своевременного проведения профилактических и лечебных мероприятий. Болезнь Педжета в начальном периоде нередко может быть источником диагностических ошибок: она начинается у женщин под видом мокнущей экземы соска грудной железы, которая встречается здесь, как известно, далеко нередко. Болезнь Педжета в начальном периоде характеризуется появлением корочки на соске и невысокими бородавчатыми разращениями, между которыми вскоре начинается мокнутие с обильным серозным отделяемым. В этой стадии заболевание действительно несколько напоминает экзему, но отличается от нее наличием корок, веррукозных разращений и вполне выраженного уплотнения в основании эрозированной поверхности. Границы эрозии резкие; на границе со здоровой кожей можно заметить приподнятый ободок гиперкератоза. В этой стадии заболевания еще нет такого патогномоничного признака болезни, как втягивание соска и образование на его месте плотного фиброзного возвышения. Диагноз устанавливается на основании данных биопсии; гистологическое исследование удаленного кусочка ясно покажет начинающееся раковое перерождение ткани.
Однако было бы неправильно считать каждое заболевание соска у женщин, сходное с экземой, предраковым дерматозом, болезнью Педжета. Экзема соска встречается нередко, особенно во время кормления ребенка; иногда она представляет собой экземоподобный дрожжевой дерматит; обычно экзема бывает двусторонней. Односторонняя экзема соска у пожилой женщины (старше сорока лет) требует особого внимания.
Напомним, что болезнь Педжета может развиться и у мужчины в области промежности и ягодичной складки.
Пигментная ксеродерма начинается в детстве, причем первым ее проявлением надо считать резкую реакцию кожи открытых областей тела (лица, шеи, верхней части груди) на яркий солнечный свет. Сначала возникает эритема, затем образуются отдельные темнокоричневые пятна величиной несколько больше чечевицы и явления сухости кожи. Вслед за этим появляются гиперкератоз в виде шелушения и стойкие расширения кожных сосудов — телеангиэктазии. Все это придает коже лица и- других открытых частей пестрый вид.
В дальнейшем при пигментной ксеродерме наступает атрофия кожи и возникают различные новые изменения: то появляются сухие бородавчатые разрастания или напоминающие саркому опухоли, то сосудистые изменения становятся более выпуклыми; иногда образуются изъязвления с наклонностью к кровоточивости, т. е. изъязвленные эпителиомы со всеми характерными признаками этих новообразований — кровоточащим дном, валиком приподнятого эпидермиса и типичной локализацией на границе перехода кожи в слизистые (по краю век, на переходной части красной каймы губ и т. п.). В результате сморщивания, вследствие атрофии и сухости кожи, возникают вывороты век. Все это придает коже таких больных весьма характерный вид, и в этой стадии заболевания ошибки диагностики возможны только у молодого врача, который еще недостаточно знаком со специальностью и не наблюдал подобных случаев. Кожа при пигментной ксеродерме может иметь некоторое сходство с кожей, многократно подвергавшейся рентгеновскому облучению. В таких случаях диагностике помогает, во-первых, анамнез; во-вторых, при рентгеновском дерматите преобладают сосудистые расстройства, диспигментация проявляется в потере пигмента (депигментация), а не в резких гиперпигментированных пятнах, разбросанных по всей коже лица, как это наблюдается у больных пигментной ксеродермой.
Рак у больных пигментной ксеродермои развивается обычно рано—в 14—16 лет.
Третий прекарциноматоз — эритроплазия Кейра — представляет значительно большие трудности для распознавания, так как он может напоминать многие другие поражения. Клинически — это длительно существующая эрозия слизистой или пограничной с ней области. Чтобы установить правильный диагноз эритроплазии, необходимо помнить о наличии следующих признаков: эрозия имеет фестончатые, слегка приподнятые края и ярко-красный цвет; дно ее кажется блестящим и бархатистым» легко кровоточит; характерна плотность в основании эрозии и спаянность ее с подлежащими тканями.
Чаще всего это заболевание принимают за бугорковый сифилис или язву трофического происхождения необходимо принять во внимание болезненность эрозии при дотрагивании и длительность ее существования (от многих месяцев до нескольких лет). Часто также больные жалуются на своеобразные ощущения ползания мурашек, т. е. на те же парестезии, которые свойственны и ракам кожи. В литературе имеются указания, что эритроплазия Кейра встречается на слизистой рта, языка, щек; однако вам приходилось видеть это своеобразное поражение лишь в области наружных половых органов: у входа во влагалище, на коже крайней плоти или на головке члена. Заболевание развивается крайне медленно и постепенно переходит в рак. Для уточнения диагноза необходимо гистологическое исследование. Опытный патологоанатом или онколог даст исчерпывающий ответ о характере заболевания. На известной стадии развития дерматоза, когда увеличивается периферический валик можно уже и клинически более определенно высказаться о раковой опухоли, развившейся из предракового дерматоза — эритроплазии.
Из второй группы предраковых дерматозов болезнь Бовена развивается медленно, начинается клинически под видом то старческих бородавок, то похожих на псориатические бляшки пятен с шелушением.
Согласно литературным данным, болезнь Бовена относится к предраковым заболеваниям. Однако наш опыт заставляет думать, что болезнь Бовена может очень долгое время существовать в виде множественных шелушащихся пятен, не переходя границ доброкачественного роста.
Нам приходилось видеть больных, страдавших в течение многих лет болезнью Бовена, установленной не только клинически, но и опытнейшими патологоанатомами; больные доживали до глубокой старости, а злокачественного перерождения не наблюдалось.
То же самое можно сказать относительно старческих бородавок, весьма часто встречающихся в виде множественных высыпаний на туловище и лице. Это—своеобразные мелкие или крупные пятна буроватого цвета, покрытые разросшимся роговым слоем, т. е. бородавчатыми разрастаниями эпидермиса. Старческие бородавки впервые появляются в том возрасте, когда больные еще не считают себя старыми и диагноз «старческая бородавка» иногда неприятно поражает их. Эти бородавки растут весьма медленно и достигают иногда нескольких сантиметров в диаметре, не вызывая субъективных ощущений. Это в большинстве случаев доброкачественные гиперкератозы, с которыми больные доживают до глубокой старости.
Близко к старческой бородавке стоит старческая кератома. Это поражение возникает в значительно более пожилом возрасте и бывает одиночным, а не множественным. Клиническим отличием старческой кератомы служат более массивные бородавчатые разрастания на поверхности пятна и прогрессирующий рост по периферии и в глубину. Старческие кератомы чаще, чем старческие бородавки, переходят в рак. Вначале довольно трудно клинически отличить старческую кератому от старческой бородавки; в этих случаях оказывает помощь динамическое наблюдение за ростом образования: появление более массивных эпидермальных разрастаний и уплотнение в основании должны внушить врачу опасения о возможном переходе в рак. Стационарное состояние, отсутствие тенденции к периферическому росту и большей глубине поражения при наличии нескольких образований, наоборот, дают основание не предпринимать никаких решительных мер.
То же самое можно сказать о таких «предраках», как лейкоплакии слизистой рта у больных, перенесших сифилис. Эти своеобразные беловатые, с исчерченной поверхностью очаги на слизистой щек, на деснах или боковых поверхностях языка далеко не всегда переходят в злокачественное новообразование, т. е. в рак. Хотя в литературе можно найти указания, что лейкоплакии у больных сифилисом—предраковый дерматоз, но, как и при старческих кератомах, вопрос решается длительным наблюдением за больным. Если кератоз метаплазированного эпителия слизистой имеет стационарный, спокойный характер, не обнаруживает тенденции к быстрому росту и утолщению, то такая лейкоплакия не должна вызывать особой тревоги; если же начавшаяся на небольшом участке слизистой лейкоплакия заметно растет по перифериийи делается более массивной в основании, то необходимо прибегнуть к биопсии, чтобы вовремя заметить начало злокачественного роста. Гистологически это выражается углублением эпителиальных клеток в подслизистую, наличием большого количества эпителиальных клеток в состоянии деления (фигуры кариокинеза). Эти формы лейкоплакии могут быть то гипертрофическими, с утолщением всего массива лейкоплакии, то веррукозными, причем на поверхности развивается метаплазированный эпителий в виде бородавчатых разращений; последние придают поверхности лейкоплакической бляшки неровный, сосочковый вид. Обе последние формы требуют внимательного систематического наблюдения.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОЖИ
Первичные раки кожи по сравнению с раковыми новообразованиями пищеварительного тракта или раком матки встречаются не часто, если не считать случаев, когда рак кожи развивается на почве имевшегося воспалительного дерматоза. В основном встречаются три типа кожного рака: цилиндроклеточный, плоскоклеточный и смешанный цилиндро-плоскоклеточный. Первый тип рака более доброкачествен и по строению ближе стоит к нормальным «леткам росткового слоя. Плоскоклеточный рак протекает более злокачественно вследствие того, что составляющие его эпидермальные клетки по своим свойствам отклоняются от основных нормальных клеток кожи, а также вследствие того, что он дает метастазы. Клинически кожные раки в начальном периоде своего развития могут быть разнообразными и сходными по внешним признакам с различными дерматозами. Прежде всего они сходны с такими доброкачественными эпителиальными опухолями, как бородавки или бородавчатые родимые пятна. Об этом надо помнить, потому что упомянутые новообразования, особенно старческие кератомы, могут переходить в злокачественные. Врач должен своевременно обратить на них внимание и знать, какими правилами надо руководствоваться при лечении (см. выше).
Рак, возникающий на ранее здоровой, неизмененной коже, вначале невелик, растет медленно и лишь через несколько лет постепенно превращается в опухоль диаметром в несколько сантиметров. В начальной стадии развития, когда больные, к сожалению, редко обращаются к врачу, цилиндроклеточный рак имеет вид, маленького возвышения, как бы еще не изъязвившегося узелка. Узелок этот плотной консистенции, слегка желтоватого цвета, болевые ощущения отсутствуют. Постепенно увеличиваясь, узелок в центральной части распадается, образуя язвочку; в этой стадии заболевания поставить диагноз значительно легче вследствие большой величины новообразования, а также и потому, что оно приобретает все характерные признаки кожного рака.
Считаем полезным повторить наиболее важные для диагностики черты тех заболеваний, которые могут быть похожи на цилиндроклеточный рак или могут ввести в заблуждение при диференциальном диагнозе этого заболевания. Это прежде всего бугорковый сифилид и туберкулезная волчанка. Оба заболевания резко отличаются от рака, являясь поражениями воспалительного характера; это хорошо заметно по цвету элементов — воспалительно-красному или буроватому. Инфильтрат, узелки, а также окружающий раковую язву валик лишены воспалительной окраски и имеют желтовато-белый цвет с восковидным оттенком и легким блеском; валик отчетливо возвышается над окружающей кожей и наощупь весьма плотной консистенции. Центральная часть новообразования изъязвлена, причем язва при раке характеризуется легкой кровоточивостью (что отмечает и сам больной) и часто покрывается кровянистой корочкой. Корочки, образующиеся на люпозном бугорке, имеют гнойный характер, влажны, весьма редко кровянисты. При бугорковом сифилиде тоже не бывает кровянистых корок. Опухоль и язвочки при раке развиваются годами; бугорковый же сифилид развивается в течение нескольких месяцев, а туберкулезная волчанка распространяется хотя и медленнее, чем сифилид, но все же быстрее, чем рак. Цилиндроклеточная форма рака или развивается первично на здоровой коже, или ей могут предшествовать бородавки, папилломы или кожный старческий рог. Кожный рак обычно возникает в старческом или пожилом возрасте и редко встречается у людей моложе 40 лет.
Другая разновидность рака — плоскоклеточный рак — особенно часто локализуется на нижней губе, языке или слизистой щеки. При локализации плоскоклеточного рака на границе слизистой или на самой слизистой быстро развивается лимфаденит, так как плоскоклеточный рак дает метастазы в лимфатические узлы. Если раковая язва не подвергается с самого начала радикальному лечению или если она систематически раздражается различными прижигающими химическими веществами, а также при неполной эксцизии и т. п., — плоскоклеточный рак приобретает более злокачественное течение и дает метастазы не только в близлежащие лимфатические железы; в этих случаях опухоль растет быстрее.
При гистологическом изучении цилиндроклеточного рака видно, что в коже имеется новообразованная эпидермальная ткань, тяжи которой глубоко внедряются в подлежащую соединительную ткань; они образуют углубления, напоминающие трубки из эпидермальных клеток однородного цилиндрического строения. Клетки небольшой величины, обычно веретенообразные, густо расположены, хорошо окрашиваются, роговых жемчужин не обнаруживается, так как клетки опухоли утрачивают способность к кератинизации.
Начальный период базально клеточного рака не всегда одинаков; поэтому в дальнейшем он может дать начало развитию отдельных разновидностей. Наиболее часто рак принимает форму ползучего язвенного поражения, причем на одних участках имеется частичное рубцевание, а на других процесс распространяется дальше. Этой разновидности Дарье дал название рубцующейся эпителиомы. Полного рубцевания собственно не происходит: зарубцевавшаяся часть усеяна мелкими возвышениями, напоминающими жемчужины. Другой разновидностью является ползучая язва (и1сиз гоаепз), о которой говорилось раньше. Редко встречается форма, близко стоящая к болезни Педжета, которая носит название педжетоидной эпителиомы. Следующая разновидность—смешанная форма кожного рака — состоит из плоских и цилиндрических клеток. Смешанный характер имеет и так называемая вегетирующая спино-базоцеллюлярная эпителиома. Клинически она имеет вид возвышающейся над уровнем кожи опухоли с несколько более выпуклым центром, вследствие чего все новообразование напоминает миндальное пирожное, достигая величины лесного ореха и больше.
Точный диагноз рака кожи основывается на гистологическом строении, которое только и может установить характер клеточного состава, решить вопрос о прогнозе и даже о выборе терапии.
Характерными клиническими проявлениями кожного рака, независимо от его гистологического строения, являются: 1) возникновение припухлости с ороговением в центре, напоминающим бородавку, и 2) язвенный распад в дальнейшем с сохранением вокруг язвы новообразования в виде валика. От всех сходных поражений рак кожи отличается главным образом плотной консистенцией еще не распавшейся части новообразования, отсутствием ясных воспалительных изменений злокачественно переродившейся кожи и кровоточивостью дна язвы. Если к этому добавить многолетнее течение, сравнительно небольшой размер всего новообразования, обычно одиночность его, то в большинстве случаев диагноз не представляет трудностей. Во всяком случае, клинические данные позволяют предположить раковое новообразование и предпринять решающий диагностический метод исследования — гистологический. Чем скорее это будет сделано, тем больше шансов на благоприятный прогноз.
Диагностика может быть затруднительной при необычной локализации опухоли (например, при раке полового члена) или при одновременном возникновении многочисленных опухолей (множественный эпителиоматоз лица). При локализации рака (обычно уже в язвенной стадии) на половом члене врач-венеролог, к которому обычно обращается больной, прежде всего думает о венерическом происхождении язвы (о мягком шанкре или первичной сифилитической эрозии). Одним из основных признаков раковой язвы является ее болезненность не только при пальпации, как это бывает при язве мягкого шанкра, но и самопроизвольная, сильно беспокоящая больного. Вторая особенность распавшегося новообразования — большая плотность основания язвы, что отличает ее от язвы мягкого шанкра. Характерна также одиночность язвы, своеобразие возникающего лимфаденита (на половом члене наблюдается чаще всего рак смешанного спино-базоцеллюлярного типа, дающий метастазы в регионарные лимфатические узлы). Рак полового члена располагается чаще всего в области внутреннего листка препуциального мешка или в венечной борозде, реже на головке члена. Лимфатические паховые узлы увеличены с обеих сторон, плотны и достигают значительной величины — размеров лесного ореха и даже больше. Диагноз рака полового члена весьма ответственен; это заболевание требует раннего распознавания между тем необычная локализация направляет мысль врача по неправильному пути и приводит нередко к запоздалому диагнозу. Производятся исследования на бледную спирохету, палочку Дюкрея, а при наличии положительной реакции Вассермана проводится пробное специфическое лечение. К гистологическому исследованию прибегают, когда уже исчерпаны все диагностические ресурсы, но к этому времени оно может оказаться уже запоздалым, так как у больного увеличиваются лимфатические узлы; в лучшем случае больному угрожает ампутация полового члена.
При нетипичном первичном аффекте (язве) с сильной болезненностью лучше всего, не теряя времени, прибегать к биопсии. Чем скорее будет установлен диагноз рака полового члена, тем больше шансов на сохранение жизни больного. Необходимо помнить, что рак полового члена не всегда поражает пожилых людей; нам приходилось наблюдать несколько случаев этого заболевания и у молодых мужчин.
Множественные раки лица также могут ввести в заблуждение, потому что обычно (и правильно) врачи считают рак небольшим одиночным образованием. Между тем встречаются множественные эпителием атозы лица, которые сразу развиваются в виде мелких, с чечевицу, новообразований, довольно быстро захватывающих большие участки лица. Клиническое предположение о новообразовании может быть подкреплено одновременным наличием бородавок и гиперкератозов, которые в дальнейшем изъязвляются. Все другие признаки — кровоточивость, плотный невоспалительный валик, своеобразное субъективное ощущение ползания мурашек и т. п. — сохраняются и при этой форме рака.
Необходимо напомнить, что в коже могут развиваться метастазы рака, первично возникшего в другом органе. Метастазы в коже трудно диагносцировать, так как они редки, а их локализация и.клиническая картина не всегда дают основание предполагать возможность такого заболевания. Метастаз рака печени в коже, который нам пришлось наблюдать, имел вид возвышенного узла на голове, величиной с грецкий орех; под этим массивным» эластическим наощупь узелком вначале никто не подозревал данного заболевания. Диагноз был выяснен после гистологического исследования.
Наиболее часто метастазы в кожу дает рак грудной железы; эти метастазы имеют .вид мелких, величиной с булавочную головку, весьма плотных узелков бледно-желтого цвета. Только гистологическое исследование» дает возможность поставить правильный диагноз. Кожный метастатический рак имеет ту же структуру, что и» первичный рак того органа, в котором он возник.
Злокачественные новообразования кожи соединительнотканного происхождения клинически весьма разнообразны. Чаще всего в коже развиваются опухоли, имеющие характер круглоклеточной или веретенообразной саркомы; значительно реже наблюдаются фибросаркомы. Еще недавно к саркомам кожи относили такие опухолевидные образования, как саркоиды, лимфогранулематоз, грибовидный микоз, идиопатическую геморрагическую» саркому Капози.
Гистологические и клинические наблюдения показали,. что идиопатическая саркома Капози относится к системным заболеваниям, причем новообразование развивается» из клеток эндотелия кровеносных сосудов. Это заболевание должно считаться злокачественным, но переход в злокачественную стадию совершается весьма медленно. Саркоиды, несомненно, должны быть отнесены к группе? болезней инфекционного происхождения. Что касается лимфогранулематоза и грибовидного микоза, то в настоящее время, в свете накопившихся фактов о вирусной природе злокачественных новообразований, имеются некоторые основания относить оба заболевания к одной или к близким труппам дерматозов. Следуя мнению большинства современных дерматологов, мы относим саркомы, лимфосаркомы и фибросаркомы к злокачественным новообразованиям кожи.
Саркомы кожи могут быть и одиночными, и множественными. В коже или подкожной клетчатке возникает узел величиной от лесного ореха до небольшого апельсина, который вначале подвижен, покрыт здоровой на вид кожей и отграничен от окружающих частей. В процессе роста опухоли цвет кожи над ней изменяется: кожа становится цианотичной или застойно красной; в дальнейшем в результате нарушения питания кожи, покрывающей быстро растущую опухоль, происходит некроз центральных частей узла с образованием глубокой язвы. К этому времени присоединяются и общие явления: повышение температуры, нарастающая потеря веса, кахексия; становится ясным неминуемый смертельный исход. Первая опухоль локализуется, по мнению всех исследователей, чаще всего на нижних конечностях. В дальнейшем последовательно появляются все новые и новые опухоли и постепенно почти весь кожный покров покрывается множественными новообразованиями различной величины и давности развития. Летальный исход наступает в среднем через 3—4 года после появления первой замеченной больным опухоли. Реже встречаются более злокачественные саркомы, когда смерть наступает уже через год после начала заболевания.
Поводом для диагностических ошибок при распознавании саркомы кожи могут послужить многочисленные кожные поражения, проявляющиеся в виде узелков и узлов. Это прежде всего грибовидный микоз, развивающийся сразу в опухолевидной форме (тусоз1з 1ип§о1с1ез <1 етЫёе). Отличительным признаком последнего является особый вид язвенно распавшегося узла, который приобретает характер сильно разросшихся изъязвленных вегетирующих образований с утолщенной верхней частью, напоминающих по форме помидоры; таких образований, хотя бы отдаленно сходных с помидорами, при саркомах не бывает. В подобных случаях необходимо особенно внимательно относиться к анамнезу больного и подробнее расспросить больного о начале заболевания и предшествовавших кожных изменениях. Наличие в прошлом, до появления первых опухолей, зуда или уртакарвых высыпей заставляет предполагать грибовидный микоз, быстрое же, как бы внезапное, возникновение опухоли — скорее саркоматоз.
Значительные трудности для диагностики могут представить острые лейкозы, выражающиеся появлением одного узла в коже или подкожной клетчатке. В таких случаях весьма ценно для диагностики исследование крови, которое покажет наличие большого количества лейкоцитов (до нескольких десятков тысяч). Лейкемические узлы растут быстрее, чем саркомы, и сопровождаются более выраженным расстройством общего состояния. В общем начальный период развития саркоматоза кожи чреват большими диагностическими трудностями именно ввиду того, что в коже могут развиваться опухоли, различные по этиологии и происхождению, а также по исходу, но имеющие вначале известное сходство между собой. В этом отношении лучше всего взять за правило при появлении всяких узлов, подозрительных на новообразование, производить гистологическое исследование. Лишь в ограниченном количестве случаев могут возникнуть диагностические трудности даже и при гистологическом исследовании.
Геморрагическая идиопатическая саркома Капози (аагсота Ыюрайисит ЬаетоггЬа^кшт Кароз!) встречается относительно редко. Она начинается с симметрично возникающей отечности кистей или стоп и двоякого рода изменений в коже: поверхностных внутрикожных узлов и узелков и плоских инфильтратов темного синюшного цвета. Нередко кожные поражения сопровождаются парестезиями и болевыми ощущениями (особенно на подошвах). Болезнь протекает хронически, и переход в злокачественное состояние наступает весьма поздно, после многих лет болезни. Саркома Капози представляет собой системное заболевание эндотелия всех кровеносных сосудов и с самого начала возникает как симметричное высыпание, появляясь одновременно на обеих кистях или даже одновременно на всех четырех конечностях. Саркома как соединительнотканная злокачественная опухоль вначале возникает в виде узла, расположенного на конечности или на одной стороне туловища. При гистологическом исследовании саркоматозной опухоли обнаруживается однообразное строение, она состоит из однородных, мелких, круглых или расположенных пучками, веретенообразных клеток. При всех других клинически сходных опухолевидных образованиях при гистологическом исследовании обнаруживается очень большое разнообразие клеточных элементов. Крупнейший знаток кожной патологии гистопатолог И. И. Чернявский нередко воздерживался от гистологической диагностики таких опухолевидных образований в коже. Дарье, основываясь на своем опыте, находил, что такие разноклеточные опухоли, повадимому, могут быть отнесены к лимфосаркомам. Несмотря на заманчивую простоту такого взгляда в этом трудном вопросе, нам кажется, что с ним трудно согласиться.
Для клинициста-дерматолога диагностика соединительнотканных опухолей весьма трудна. Во многих случаях диагноз ставится гистологически; однако при некоторых заболеваниях (лимфогранулематоз, грибовидный микоз, лимфосаркоматоз) и гистологический диагноз, особенно при начальных проявлениях, также иногда представляет большие трудности.
ЭТИОЛОГИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ, ПРИЧИНЫ ОШИБОК ПРИ ЕГО УСТАНОВЛЕНИИ
Несмотря на то, что во многих случаях можно не только поставить точный клинический диагноз кожного заболевания, но и высказаться об его этиологии, мы все же для выяснения этиологии часто прибегаем к лабораторному исследованию.
При пиодермиях, например, этиология во многих случаях устанавливается клинически; больше того, клиницист может решить вопрос, какой из пиококков — стафилококк или стрептококк — вызвал данную форму пиодермии. Благодаря подробному многолетнему изучению этого вопроса Сабуро и советским дерматологом Черногубовым, мы в настоящее время хорошо знаем, что стафилококковые дерматозы поражают фолликулярный аппарат, тогда как стрептококки вызывают характерную реакцию эпидермиса с отслойкой рогового слоя в виде вялого пузыря, не имеющего фолликулярного расположения.
При постановке диагноза генерализованного сифилиса мы далеко не всегда исследуем отделяемое на спирохеты и иногда довольствуемся характерными клиническими проявлениями болезни. Однако во многих случаях этиологический диагноз необходимо подтвердить нахождением определенного микроорганизма. Но и в этих случаях клиницист должен указать лаборанту, какой этиологический фактор он предполагает. Если нужно установить диагноз таких заболеваний, как дифтерийное поражение кожи, кожный лейшманиоз, первичный сифилитический аффект, язвы мягкого шанкра, лепра и многие другие инфекционные кожные заболевания, то рекомендуется всегда прибегать к лабораторным анализам. Малоопытному клиницисту необходимо возможно шире использовать микроскопические исследования. Так, диагноз некоторых форм туберкулезных язв может быть точно установлен (этиологически) лишь при нахождении в отделяемом палочек Коха.
В большинстве случаев микроскопическое исследование производит не врач-клиницист, а микробиолог;
однако необходимо, чтобы обычные исследования делали те врачи, которые непосредственно ставят диагноз и лечат больных. Поэтому клиницисту необходимо знать методы микроскопического исследования. Нам кажется, что каждый врач должен уметь взять мазок, зафиксировать его и окрасить по Граму; не менее важно знание метода Циль-Нильсена для окраски кислотоупорных палочек туберкулеза или лепры. Нельзя считать врача владеющим своей специальностью, если он не умеет обнаружить лейшманий или приготовить препарат для исследования грибков ахориона или трихофитона. Крайне необходимо, чтобы врач-дерматолог ставил диагноз эпидермофитии не на основании клинической картины, а по результатам исследования на грибки. Мы нередко встречали больных, которым был поставлен диагноз эпидермофитии, хотя ни разу не производилось микроскопического исследования. Досадной причиной диагностических ошибок можно считать отсутствие специальных знаний о возбудителях кожных заболеваний у врача-микробиолога. Из лаборатории при исследовании волос нередко приходилось получать ответ: «Найден паразитарный грибок». Если с таким ответом еще можно примириться при исследовании кожной чешуйки или соскоба с ногтя, то он недопустим при исследовании волос на ахорион, трихофитон или микроспорой. Надо помнить, что встречаются кислотоупорные палочки и помимо палочек Коха, поэтому их нужно точнее диференцировать. Наконец, неумение определить лепрозную палочку в мазке приводит к грубым диагностическим ошибкам. Мы считаем, что во избежание этих ошибок врач-дерматолог должен овладеть наиболее употребительными методами микроскопического исследования возбудителей кожных болезней, необходима специальная квалификация лабораторных сотрудников, а главное — тесный контакт между клиницистами и лаборантами.
При установлении диагноза бактериологическим путем могут произойти ошибки, зависящие от недочетов техники лабораторных исследований. И здесь знающий дерматолог-клиницист может помочь микробиологу в оценке данных лабораторного исследования. Это относится, например, к результатам посева крови у кожного больного. Не раз приходилось наблюдать, что взятие крови без предварительной достаточной дезинфекции пораженных участков кожи приводит к ошибочным находкам. Так, полученные при посеве стафилококки нельзя считать возбудителями пузырчатки, чешуйчатого лишая или экземы. Иногда ошибка диагностики этиологического характера может произойти от недооценки клиницистом полученных лабораторных данных, от недоверия к лабораторным методам или полного их игнорирования. Иногда без достаточных к тому данных слабо положительную реакцию Вассермана считают основанием для отрицания диагноза сифилиса. В спорном случае врач поступит правильно, если взвесит все данные анамнеза больного, ознакомится с течением заболевания, характером ранее проведенного лечения и т. д.
Положительным реакциям Вассермана у больных кожным туберкулезом следует придавать большее значение, чем клиническому диагнозу. Наш опыт проверки серологических реакций у большого количества больных кожным туберкулезом (совместно с С. Л. Ширвиндтом) показал, что положительная серореакция у них дает право Заподозрить наличие сифилиса. Положительная реакция Вассермана у больных с похожим на туберкулез поражением кожи может служить показанием к исправлению клинической — ошибки.
Ошибки лабораторной диагностики могут быть связаны с неопытностью исследователя, не владеющего методикой, или зависеть от небрежности исследования.
Этиологический диагноз ставится иногда путем эксперимента — при заболеваниях, которые удается воспроизвести у восприимчивого лабораторного животного. Это касается чаще всего диагностики неясных клинических случаев туберкулеза. Но эксперимент при туберкулезе требует значительного времени (не только недель, но даже месяцев), и потому в условиях практической работы врачи поликлиники и даже больницы этим методом диагностики пользуются редко. Острый опыт может быть произведен, например, в случаях, подозрительных на дифтерию, при заболеваниях, вызванных пиококками, дрожжевыми грибками и др. Редко практический врач прибегает и к исследованию вирулентности микроба, что весьма важно для решения вопроса о выборе метода и. средств терапии, а также вопросов патогенеза и эпидемиологии данного заболевания.
Но эти способы лабораторной диагностики требуют определенной обстановки и знания специальных методов, останавливаться на которых в кратком обзоре ошибок диагностики мы не имеем возможности.
НЕКОТОРЫЕ УКАЗАНИЯ О ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОМ ДИАГНОЗЕ
Установление патогенеза дерматоза является одной из трудных сторон диагноза, а иногда и самым важным,, обобщающим его завершением. Иногда патогенез дерматоза остается совершенно не вскрытым, несмотря на то у что данный случай был хорошо изучен клинически, гистологически, бактериологически. Вместе с тем во многих случаях, например, при дерматитах профессионального происхождения или экземе, патогенез может и даже должен быть вскрыт. Из патогенетических факторов, лежащих в основе развития дерматозов, большое значение имеет аллергическое состояние как основа всей разыгрывающейся картины кожного заболевания. Снимается аллергическое состояние, и дерматоз приходит к обратному развитию; или удаляется аллерген (что достигается сравнительно легче), и самыми простыми лечебными мероприятиями удается устранить внешние проявления болезни. Поэтому, как бы примитивна ни была обстановка, в которой работает врач-дерматолог, он должен позаботиться о создании необходимых условий для производства некоторых исследований по выявлению аллергического состояния кожи. Известно, что аллергическое состояние является весьма частым и основным фактором патогенеза многих дерматозов (экзема, острые дерматиты, профессиональные дерматиты). Аллергическое состояние кожи может возникнуть у некоторых лиц. после непродолжительного соприкосновения кожи с различными веществами в условиях производства или в бытовой обстановке. При возникновении аллергии (сенсибилизации) кожа становится настолько чувствительной,. что даже мимолетное ее соприкосновение с аллергеном вызывает воспалительный процесс типа дерматита, весьма сходный с экземой (экземоподобный дерматит). Аллергический патогенез дерматоза такого характера может быть легко выявлен при помощи простых кожных проб. Для этого необходимо наложить на видимо здоровую кожу больного, у которого предполагается аллергический дерматоз, кусочек марли, смоченный веществом, которое считают аллергеном, в большом разведении (1%, 1%о раствор). Кусочек сложенной в несколько раз марли величиной в 1 см2 укрепляют на коже пластырем или восчаной бумагой и бинтом и оставляют на 24 часа. Одновременно в качестве контроля ставят другие пробы с известными уже из других исследований веществами в водных растворах, чтобы убедиться, что кожа испытуемого больного является сверхчувствительной только к одному данному веществу, т. е. Сенсибилизированной специфически (пробы с сулемой 1 : 1 000, 1 % раствором хинина, 1% формалина и 50% скипидара в растительном масле). Через 24 часа повязку снимают и отмечают изменения на коже (на каждом испытывавшемся квадратике). В случае положительной реакции на месте наложения аллергена возникает покраснение, отечность кожи, иногда даже с образованием пузырьков, т. е. экспериментально воспроизводится в миниатюре картина заболевания. На все остальные вещества никакой реакции не получается.
Воспроизведение дерматоза путем выявления чувствительности кожи к .химическому веществу, с которым вольной многократно соприкасался, покажет лечащему врачу, что дерматит у данного больного представляет собой аллергическое состояние кожи к данному веществу; тем самым будет установлен его аллергический патогенез. Но добиться такого результата удается далеко не всегда. Не раз наблюдалось, что во время пребывания больных в клинике не удавалось установить аллерген, но стоило больному вернуться домой, как .кожное заболевание вновь обострялось; это происходило под влиянием соприкосновения с нафталином, с цветком примулы или другими веществами, которые долго не удавалось обнаружить в качестве аллергенов при испытании кожной чувствительности в клинике.
Предположение об аллергическом патогенезе может быть сделано и по клинической картине дерматоза. Аллергическими заболеваниями чаще всего являются экземы и дерматиты. При длительном наблюдении и тщательных поисках нередко удается выявить аллерген и доказать, что такой дерматоз является аллергическим. Однако иногда самые подробные и тщательные поиски аллергена не приводят к положительным результатам;
в таких случаях создается впечатление, что данная экзема или экземоподобный дерматит не аллергической природы. Можно ли это утверждать?
Необходимо помнить, что эпикутанные пробы выявляют лишь те изменения реактивности, которые наступили в результате экзогенного проникновения вещества, сделавшегося аллергеном; при этом аллергические явления развиваются преимущественно в эпидермисе. Если аллерген проник в кожу (дерму) через кровь, то развивающиеся кожные явления выражаются в виде эритем или уртикарий, т. е. таких реакций, которые развиваются в дерме и сосудистой системе. При таких заболеваниях найти аллерген с помощью эпикутанных проб не представляется возможным; необходимо прибегнуть к внутрикожному введению аллергена. Это требует дополнительных мероприятий и вызывает реакции значительно более сложного происхождения, почему при их определении требуется большая осторожность. Тем большее удовлетворение испытывает врач, если ему удается обнаружить аллерген и таким путем выявить специфическую сенсибилизацию.
Таким образом, один из видов патогенеза — аллергический — может быть установлен дерматологом при помощи кожных проб. Значительные трудности представляет определение другого вида патогенеза — дистрофического; для этого необходимо знать некоторые изменения кожи, которые могут быть расценены как дистрофические: это прежде всего нарушения пигментации (гипер- и депигментация), потоотделения и выделительной функции кожи (гипер- или гипогидроз), повышенное или пониженное салоотделение и нарушение роста волос на участках локализации дерматоза и вокруг них. Изучение различных видов кожной чувствительности (тактильной, термической, болевой, электрокожной) должно быть включено в число исследований, необходимых для установления неврогенного (дистрофического) патогенеза дерматоза. Но, к сожалению, эти функциональные изменения можно заметить при осмотре, когда они достигли уже значительной степени. Чтобы обнаружить их в более ранней стадии болезни, необходимо пользоваться дополнительными электрофизиологическими приборами, и потому в руководстве для практического врача о них нет необходимости упоминать. Можно лишь указать, что вскрытие патогенеза дерматоза встречает значительные и часто еще непреодолимые трудности для клинициста.
Если при постановке диагноза врач сможет провести все необходимые мероприятия, которые были изложены выше, то его задача будет выполнена.
Необходимо всегда помнить, что ошибки диагностики приводят к ошибочному назначению того или иного лечения, а это может иметь серьезные последствия.
В настоящей работе не затронуты вопросы диагностики ряда таких заболеваний, как дискератозы, в частности, болезнь Дарье, парапсориазы, гиперкератозы и др., так как большинство из них редко встречается практическому врачу. Если нами указаны ошибки диагностики сравнительно редких дерматозов, как новообразования кожи, то это сделано ввиду важности учения об опухолях.