НАРУШЕНИЯ ВЫСШИХ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ

Асимметрия функций полушарий большого мозга ведет к весьма сущест­венным особенностям клинической картины у больных с поражением левого или правого полушарий большого мозга (табл. 15.2). Знание этих особеннос­тей может способствовать уточнению топического диагноза.

Таблица 15.2. Особенности нарушений высших психических функций при поражении левого и правого полушарий большого мозга

Левое полушарие	Правое полушарие
Нарушение абстрактного и логического мышления, обобщений, аналитического мышления	Расстройство образного восприятия мира, гнозиса. Агнозия на лица
Расстройство речи по типу афазии. Угасание активного поиска слов	Нарушения схемы тела, ориентации в пространстве
Невозможность кодировать вербальную информацию Буквенная агнозия	Нарушение восприятия целого
Угнетение произвольной психической деятельности	Деперсонализация
Нарушение оценки временной ориентации заданий	Конфабуляции. Расстройства зрительной памяти
Нарушение интуиции, навыков в ремеслах	Нарушение кодирования невербальной образной информации
	Затруднение выполнения наглядно-пространственных заданий, ориентации в пространстве
	Дисфория, дистимия
	Нарушение восприятия чувственного образа, определения формы предметов

При нарушениях развития большого мозга или его поражении возникают расстройства высших психических функций, в частности гнозиса, праксиса и речи, при этом их реализация во многом определяется особенностями деятель­ности определенных ассоциативных зон коры большого мозга. Поражение этих зон коры ведет к развитию вариантов нарушения гнозиса, праксиса, речи, памяти. Эти расстройства известны как агнозия, апраксия, афазия, амнезия.

15.3.1. Агнозии

Агнозия — расстройство гнозиса — нарушения понимания и узнавания предметов и явлений, возникающие в связи с расстройством функций высших гностических (познавательных) механизмов, обеспечивающих интеграцию элементарных ощущений, восприятий и формирование в сознании целостных образов. Термин «агнозия» введен в 1881 г. немецким физиологом Г. Мунком (Munk H., 1839-1912).

Агнозии многовариантны, большинство из них сенситивные.

Сенситивная агнозия — невозможность узнавания и понимания предметов и явлений на основе отдельных ощущений (агнозия слуховая, вкусовая, тактиль­ная, зрительная и пр.) или их синтеза. Такие формы агнозии обычно сопряже­ны с поражением ассоциативных территорий коры, находящихся поблизости от соответствующих проекционных зон. Они могут сочетаться с расстройством ориентации в месте и времени.

Следствием сенситивной агнозии являются расстройства сложных видов чувствительности, в частности двухмерно- и трехмерно-пространственного чувства. Эти нарушения возникают при поражении коры нижних отделов те­менной доли и проявляются в контралатеральных конечностях.

Пространственная агнозия — дезориентация в пространстве или игнорирова­ние части окружающего пространства, обычно его левой половины при патоло­гическом очаге в правой теменной доле. Больной при этом читает текст только на правой половине страницы, срисовывает только правую часть изображения и т.п.

Слуховая, или акустическая, агнозия — вариант сенситивной агнозии, при котором проявляется расстройство узнавания слышимых звуков. В случаях по­ражения ассоциативных полей в зоне локализации коркового конца слухо­вого анализатора в доминантном полушарии, чаще слева, нарушается фоне­матический слух, а в связи с этим и понимание слышимой речи. Поражение аналогичных корковых полей справа ведет к нарушению возможности узнавать неречевые предметные звуки (шелест листвы, журчание ручья и т.п.), узнавать и воспроизводить музыкальные мелодии (амузия), при этом нарушается и вос­приятие мелодики слышимой (в том числе и собственной) речи, ее тембра, интонации, что в итоге может проявиться нарушением узнавания знакомого че­ловека «по голосу» и вести к неадекватной оценке слышимых высказываний, так как смысл речи определяется не только составом слов, но и интонацией, с которой они произносятся.

Зрительная агнозия — расстройство синтеза отдельных зрительных ощуще­ний и в связи с этим невозможность или затруднение распознавания предме­тов и их изображений при сохранном зрении. Особенно трудно дается узнавание предмета по его условному (контурному, штриховому, фрагментарному и т.п.) изображению (рис. 15.1), трудным оказывается, в частности, распознание на­слоившихся контурных изображений (рисунки Поппельрейтера). Зрительная агнозия возникает при поражении коры затылочно-теменной области (поля 18, 19, 39). При зрительной агнозии больной не в состоянии нарисовать за­данный предмет, так как у него нарушено целостное восприятие его образа (рис. 15.2). Вариантами зрительной агнозии являются зрительно-пространс­твенная агнозия, агнозия на лица, апперцептивная и ассоциативная агнозия.

Зрительно-пространственная агнозия, или пространственная апрактагнозия — зрительная агнозия, при которой больной испытывает затруднения при состав­лении представления о пространственных отношениях между предметами. Это ведет к нарушению способности дифференцировать левое и правое, к ошиб­кам при определении времени по циферблату часов, при работе с контурной картой, к нарушению возможности ориентировки на местности, составления плана комнаты и т.п., при этом у больных обычно имеются и признаки про­странственной апраксии. Возникает при поражении третичных ассоциативных зон теменно-затылочных отделов коры обычно правого полушария мозга. Описал французский невропатолог P. Marie (1853—1940).

Рис. 15.1. Пример изображения предметов с пересекающимися контурами (рис. Папельмейера), используемого для выявления зрительной агнозии.

Агнозия на лица (прозопагнозия) — зрительная агнозия, проявляющаяся неуз­наванием лиц или портретных изображений (рисунок, фотография и т.п.) знакомых, родственников или широко известных людей (Пушкин А.С., Толстой Л.Н., Гага­рин Ю.А. и т.п.), а иногда на фотографии или в зеркале больной не может узнать самого себя. В то же время знакомых людей он нередко опознает по одежде, по голосу. Это признак поражения коры вторичной ассоциативной зоны в правой затылочно-теменной области. Описали в 1937 г. Н. Ногги О. Petzel.

Апперцептивная агнозия Лиссауэра — вариант зрительной агнозии. Больной может воспринимать простые фигуры, например мяч, но не узнает сложные изображения в связи с ограничением зрительного восприятия, он распознает лишь отдельные их признаки (размер, форма, цвет и т.п.). Однако синтез этих эле­ментов, а следовательно, и узнавание предмета в целом больному оказываются недоступны. Под названием «апперцептивная душевная слепота» эту форму агнозии описал в 1898 г. Н. Lissauer.

Рис. 15.2. Выявление пространс­твенной агнозии.

а — предлагаемые больному рисун­ки; б — попытки скопировать эти рисунки больным с поражением правой теменной доли, игнорирую­щим левую половину пространства.

При ассоциативной зрительной агнозии больной с помощью зрения восприни­мает предметы или их изображения, но не в состоянии соотнести их со своим прежним опытом, распознать и определить их назначение. Больные при этом часто путают имеющие какое-то сходство предметы или их изображения, на­пример очки и велосипед. Очень трудно распознают силуэтные, стилизован­ные или контурные рисунки, особенно в случаях наложения последних друг на друга (рисунки Поппельрсйтера). Все эти дефекты зрительного восприятия четче проявляются, когда обследование проводят в условиях дефицита време­ни (0,25-0,5 с), регистрируемого с помощью тахистоскопа. Заболевание обыч­но проявляется при поражении теменно-затылочной области правого полушария мозга. Эту форму зрительной агнозии описал в 1898 г. Н. Lissauer как ассоци­ативную душевную слепоту. А. Р. Лурия (1973) считал, что в основе синдрома лежит не оптическая агнозия, а скорее парагнозия.

Синдром Балинта — форма зрительной агнозии, проявляющаяся «психичес­ким параличом взора», при котором больной не может воспринимать одновре­менно несколько предметных изображений сразу. Часто сочетается с апраксией взора. Больной не в состоянии посмотреть в заданном направлении, повернуть взор в сторону объекта, оказавшегося в периферической части поля зрения. Чаще встречается при двусторонних или правостороннем ишемических очагах в теменно-затылочной области. Недостаточность «зрительного внимания» про­является неспособностью видеть одновременно два или более небольших объ­екта, расположенных на некотором расстоянии друг от друга (симультанная агнозия). Если предмет случайно оказался в поле зрения, больной видит его, но не воспринимает всего остального, при этом ему трудно разобраться в ар­хитектонике видимого, например, видя крест, больной не может указать на его центр (перекрестье), нарисовать циферблат часов, не может воспринять ситуацию в целом, понять сюжетную картинку и т.п. Синдром Балинта обыч­но сочетается с оптической атаксией — неспособностью указать на предмет или взять его в руки под контролем зрения в связи с дезориентацией в про­странстве. Иногда при этом отмечаются также проявления апраксии. Описал синдром в 1909 г. венгерский психоневролог R. Balint (1874—1929). Обычно он возникает при двустороннем поражении преимущественно нижнетеменно-заты-лочной области больших полушарий.

Соматоагнозия — аутотопагнозия, нарушение схемы своего тела. Ее вари­анты — анозогнозия, пальцевая агнозия. Соматоагнозия — нарушение воспри­ятия образа собственного тела, который складывается с раннего возраста на основе тактильных, кинестетических, зрительных и других ощущений. Нару­шение схемы тела ведет к неадекватному восприятию собственного тела, от­дельные части которого на противоположной патологическому очагу сторо­не могут казаться измененными по размерам и форме (метаморфопсии и ее разновидности — макро- и микроморфопсии). Возможно ощущение лишней (третьей) руки или ноги (псевдополимелия) или отсутствия («потеря») какой-либо части или всей половины тела (анозогнозия, агностический синдром Ба-бинского, синдром Редлиха), обычно левой, и может рассматриваться как ва­риант односторонней пространственной агнозии. Соматоагнозия наблюдается при поражении коры теменной доли (поля 30 и 40) обычно в правом полушарии. При локализации очага в аналогичной зоне левой гемисферы соматоагнозия встречается в 7 раз реже. Эта патология может быть признаком органического поражения таламотеменной системы (опухоль, инсульт, контузионный очаг и т.п.), при этом обычно сочетается с гемипарезом, тяжелым общим состо­янием. Соматоагнозия может быть и одним из проявлений дереализации и деперсонализации при эпилепсии, шизофрении и пр. Вариантом соматоагнозии можно считать пальцевую агнозию — сенситив­ную агнозию, при которой проявляется неспособность больного узнавать, на­зывать и показывать по заданию пальцы своей руки. Отмечается обычно при поражении теменно-затылочной области левого полушария.

15.3.2. Апраксия

Апраксия — расстройство произвольных целенаправленных действий, дви­гательных навыков при сохранности составляющих их элементарных движений.

В норме приобретенные двигательные навыки зависят от сформированных ранее схем движений, которые запоминаются и могут при соответствующих обстоятельствах воспроизводиться. Любая осознанная деятельность при этом состоит из этапов. Первым из них является побуждение к действию, возника­ющее в стимулирующей ситуации. У большинства людей (у правшей) побуж­дение к действию и включение ранее усвоенной схемы двигательного акта и ее реализация сопряжены с состоянием левой теменно-височной области, име­ющей связи с левой премоторной зоной, контролирующей движения правой руки, а оттуда через мозолистое тело с двигательной зоной правого полуша­рия, контролирующей движения левых конечностей. В связи с этим пораже­ние срединных отделов мозолистого тела ведет к апраксии в левых конечнос­тях, поражение же левой теменно-височной области может вести к тотальной апраксии (рис. 15.3).

Рис. 15.3. Формирование апраксии в левой руке при поражении мозолис­того тела.

1 — кора левой теменной доли; 2 — патологический очаг; 3 — предцентральная извилина, зона проекции руки; 4 — кортико-спинальные пути; 5 — периферический мотонейрон в шейном утолщении спинного мозга.

Апраксия может быть выявлена при выполнении больным определенных двигательных актов (больной должен показать, как он пользуется расческой, зубной щеткой и т.п., повторить жесты врача, осуществить те или иные про­стые действия по словесному заданию). В 1900 г. по предложению Н. Liepmann (1863—1925) выделяют идеаторную, моторную и конструктивную апраксию. В дальнейшем описывались и другие ее формы. Особенно значительными в изучении апраксий и других расстройств высших психических функций при­знаются работы отечественного нейропсихолога А.Р. Лурия и его школы.

Идеаторная апраксия, или апраксия замысла, характеризуется невозможнос­тью составить план последовательных действий, необходимый для выполне­ния не заученного ранее сложного двигательного акта, при этом больной не в состоянии корригировать свои действия. Однако если такое действие было заучено раньше, то оно может быть выполнено автоматически за счет уже сло­жившихся рефлекторных механизмов. Патология описана немецким психиат­ром Н. Lipmann как следствие поражения премоторной зоны коры лобной доли доминантного полушария большого мозга.

Идеомоторная апраксия — апраксия, при которой нарушено выполнение дейс­твий по заданию (сжать кулак, зажечь спичку и т.п.), тогда как действия эти при выполнении автоматизированных двигательных актов больным выполня­ются правильно. Особенно сложно для больного имитировать действия с от­сутствующими предметами: показать, как размешивается в стакане сахар, как пользоваться ложкой, молотком, расческой и т.п. Заболевание является след­ствием поражения коры премоторной зоны доминантного полушария большого мозга. При локализации патологического очага слева у правшей идеомоторная апраксия является двусторонней. Если очаг локализуется в правой теменной области или в средней трети мозолистого тела, то идеомоторная апраксия про­является только слева.

Моторная, или кинетическая, апраксия характеризуется нарушением осу­ществления двигательного акта при сохранной возможности его планирования, при этом невыполнимы и действия по подражанию, а также и по заданию. Однако осуществляемые движения оказываются нечеткими, неловкими, зачас­тую избыточными, плохо координированными. Больной не может выполнить символические движения (погрозить пальцем, отдать честь и т.п.). Иногда эта патология сочетается с моторной афазией и аграфией и проявляется чаще в правой руке при поражении нижних отделов левой лобно-теменной области. За­болевание описал в 1805 г. Н. Liepmann (1863—1925).

Вариантом моторной апраксий является лобная апраксия — следствие на­рушения возможности программирования и выполнения последовательной серии движений. Проявляется расстройством их темпа и плавности, нарушением «кинетической мелодии», необходимых для данного целенаправленного действия. Характерна тенденция к двигательной персеверации (повторению элементов двигательного акта или всего движения), общему мышечному напряжению. Больной при этом не может отстучать в определенной последовательности серию из сильных и слабых ритмических ударов, при письме отмечается пов­торение отдельных букв или их элементов. Лобная апраксия — проявление по­ражения премоторной области лобной доли.

Конструктивная апраксия — апраксия, при которой затруднено размещение предметов в двухмерном и трехмерном пространствах, при этом больной не может сложить целое из частей, например заданную фигуру из спичек или из мозаики, кубиков, сложить рисунок из его фрагментов и т.п. Подобные действия больной не может выполнить как по заданию, так и в результате подра­жания. Обычно возникает при утрате способности к нормальной ориентации в пространстве в случаях поражения коры угловой извилины, области внутритеменной борозды и прилежащих отделов затылочной доли,

Апраксия одевания (синдром Брейна) — нарушение одевания в связи с тем, что больной путает стороны одежды, обычно особенно трудно надевание ле­вого рукава, левого ботинка. Апраксия одевания — вариант конструктивной апраксий, при этом очаг поражения чаще локализуется в правой теменно-затылочпой области. Синдром описал английский нейрофизиолог W. Brain (род. в 1885 г.).

Кинестетическая, или афферентная, апраксия — проявление поражения зон коры теменной области, прилежащих к постиентральной извилине, на участ­ке противоположной стороны тела, проецируемом на ближайший фрагмент задней центральной извилины, сопровождается расстройством тонких диф­ференцированных движений. Является следствием дефицита информации о положении частей тела в пространстве (нарушение обратной афферентаици), что ведет к расстройству движений. В период активного движения больной не может контролировать ход его выполнения, поэтому движения становятся неуверенными, нечеткими, особенно затруднены движения, требующие зна­чительной сложности. Кинестетическая апраксия включает в себя элементы идеомоторной и кинетической апраксий. Кинестетическую (афферентную) апраксию описал в 1947 г. отечественный нейропсихолог А.Р. Лурия.

Вариантом кинестетической апраксий является оральная апраксия, прояв­ляющаяся нарушением функции мышц, участвующих в обеспечении речи, глотания, ведет к нарушению речи по типу афферентной моторной афазии.

Пространственная апраксия — расстройство пространственно ориентиро­ванных движений и действий. Проявляется, например, при имитации движе­ний рук врача, находящегося напротив пациента при пробах Г. Геда (Н. Head, 1861-1940).

Апраксия взора — отсутствие произвольных движений глазных яблок в сто­роны при сохранности непроизвольных движений взора. Например, больной не может поворачивать взор по заданию, но следит глазами за перемещающимся предметом.

Апраксия ходьбы характеризуется нарушением ходьбы при отсутствии дви­гательных, проприоцептивных, вестибулярных расстройств, наблюдается при поражении коры лобных долей (премоторной области).

15.3.3. Афазии

Афазия (от греч. а — отрицание + рhasis — речь) — обобщающее обозначение расстройств речи, возникающих у людей с сохранным артикуляторным аппара­том и достаточным слухом, при которых частично или полностью утрачивает­ся возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств или (и) понимать слышимую речь. При афазии нарушается грамматическая и лексическая структура речи. Термин «афазия» ввел в 1864 г. французский врач А. Труссо (Trousseau A., 1801 —1867).

Целенаправленное изучение речевой функции началось во второй половине XIX в. В 1861 г. П. Брока (Вгоса Р.) описал нарушение способности говорить, возникающее при поражении задних отделов третьей лобной извилины (центр

Брока). В 1873 г. К. Вернике (Wernicke К.) обнаружил, что при нарушении функций задней трети верхней височной извилины (центр Вернике) нарушено понимание речи. Первая из упомянутых форм расстройства речи получила название моторной (эфферентной, экспрессивной) афазии, вторая — сенсор­ной (афферентной, импрессивной). Тогда же отмечалось, что афазии обычно возникают при патологическом процессе в левом полушарии мозга, которое является ведущим (доминантным) у большинства людей-правшей. В той же гемисфере в дальнейшем в 1914 г. были описаны участки коры, поражение которых ведет к избирательному нарушению чтения — алексии (угловая изви­лина теменной доли) (Dejerine J.J., 1914) и письма — аграфии (задние отделы средней лобной извилины) (Exner S., 1881).

В 1874 г. немецкий врач К. Вернике (Wernicke К., 1840-1905) и в 1885 г. швейцарский врач Л. Лихтгейм (Lichtheim L., 1845—1928) предложили класси­фикацию афазий, которая была признана классической. Авторы стремились отразить в ней возможные особенности афазии, встречающиеся в случаях поражений различных зон доминантного полушария. Ими было выделено 7 форм афазии, из них 2 основные: корковые моторная и сенсорная. Осталь­ные 5 форм афазии рассматривались как следствие нарушения связей между центрами Брока и Вернике (проводниковая афазия), между этими центрами и гипотетическим центром понятий (транскортикальные моторная и сенсорная афазии) и объясняемые поражением проекционных волокон, идущих к основ­ным речевым центрам: субкортикальные моторная и сенсорная афазии.

В 1908 г. К. Уилсон (Wilson К.) и в 1913 г. Г. Липманн (Liepmann H., 1863— 1925) рассматривали основные формы афазии как своеобразные варианты апраксии и агнозии, что встретило серьезные возражения. X. Джексон (Jackson J.H., 1834—1911), уделивший много внимания высшим психическим функциям и методам их исследования в норме и при заболеваниях мозга, при­шел к убеждению, что воля, память, мышление, речь являются элементами сознания и не могут быть локализованы на каком-то участке мозга. Он был первым среди неврологов, провозгласившим динамический подход к про­явлениям его поражения. Подобной точки зрения придерживался и Г. Хед (Haed H.), предложивший рассматривать нарушения речи, опираясь прежде всего на достижения лингвистики. Как и X. Джексон, он отрицал возможность связывать те или иные особенности речевой функции с определенными учас­тками мозга. Им были выделены 4 формы афазии: вербальная, номинативная, синтаксическая и семантическая.

В 60—70-х голах XX в. А.Р. Лурия разработал классификацию афазии, в ос­нову которой положены результаты синтеза морфологических, синдромологических и лингвистических понятий. Классификация формировалась в процес­се постоянного общения с нейрохирургическими больными и, таким образом, проходила клиническую апробацию. А.Р. Лурия выделял 3 формы нарушения экспрессивной речи (моторной афазии): афферентную (кинестетическую), эфферентную (кинетическую) и динамическую, а также 2 формы нарушения импрессивной речи: сенсорную и семантическую афазии; кроме того, он при­знавал существование амнестической афазии.

Афферентная моторная афазия возникает при повреждении постцентраль­ных отделов доминантного полушария (нижняя часть корковых полей 1, 2, 59 7, частично 40), получающих информацию от проприорецепторов речедвигательного аппарата и обеспечивающих кинестетическую основу артикуляции. При поражении указанного отдела мозга возникает нарушение координации

работы мышц, участвующих в формировании речи, и появляются ошибки при произнесении отдельных речевых звуков, прежде всего гомоорганных, т.е. со сход­ными фонетическими особенностями (например, переднеязычные «т», «д», «н»; щелевые «ш», «щ», «з», «х»; губные «п», «б», «м»).

В связи с этим экспрессивная речь оказывается невнятной, в ней возника­ют многочисленные замены звуков, что делает ее непонятной для окружаю­щих, сам же больной не в состоянии ее контролировать ввиду своеобразной сенситивной атаксии в структурах, обеспечивающих формирование речи. Аф­ферентная моторная афазия обычно сочетается с оральной (шечно-язычной) апраксией (неспособностью воспроизводить по заданию движения языком и губами, требующие значительной точности — поместить язык между верхней губой и зубами и т.п.) и характеризуется нарушением всех видов речевой про­дукции (речи спонтанной, автоматизированной, повторной, называния). Под­робная информация об афферентной моторной афазии представлена в моно­графии Е.Н. Винарской (1971).

Эфферентная моторная афазия — следствие повреждения нижних отделов премоторной зоны в задней части нижней лобной извилины (зона Брока: корковые поля 44 и 45). Артикуляция отдельных звуков возможна, однако затруднено пе­реключение с одной речевой единицы на другую. Речь больного замедленная, он немногословен, отмечается плохая артикуляция, требующая от него значи­тельных усилий, речь изобилует многочисленными литеральными и вербальны­ми персеверациями (повторениями), что проявляется, например, расстройством способности к чередованию отдельных слогов (ма-па-ма-па). Из-за пропуска вспомогательных слов и падежных окончаний речь больного иногда становит­ся «телеграфной». При выраженных проявлениях этой формы афазии возмож­но формирование у больных «речевых эмболов» — повторение некоторых слов (нередко бранных), которые больной проговаривает «не к месту», передавая при этом интонацией свое отношение к ситуации. Иногда больному удается повторение вслед за обследующим отдельных слов, однако он не может повто­рить фразу, особенно необычную, лишенную смысла. Номинативная функция речи (называние предметов), активное чтение и письмо нарушены. Вместе с тем относительно сохранно понимание устной и письменной речи. Возможна со­хранность фрагментарной автоматизированной речи, пения (больной может напеть мелодию).

Больные, как правило, осознают наличие расстройства речи и подчас тяжело переживают наличие этого дефекта, проявляя склонность к депрессии. При эфферентной моторной афазии Брока на стороне субдоминантного полушария обычно имеется гемипарез, при этом выраженность пареза значительнее в руке и на лице (по брахиофациальному типу).

Динамическая моторная афазия возникает при поражении префронтальной области кпереди от зон Брока (поля 9, 10, 11, 46), характеризуется снижением речевой активности, инициативы. Значительно меньше страдают репродуктив­ная (повторение вслед за обследующим слова, фразы) и автоматизированная речь. Больной в состоянии артикулировать все звуки, произносить слова, но у него снижена мотивация к речи. Это особенно отчетливо проявляется в спон­танной повествовательной речи. Больные как бы неохотно вступают в речевой контакт, речь у них упрощенная, редуцированная, истощающаяся в связи с затруднением поддержания в процессе речевого общения достаточного уров­ня психической активности. Активация речи в таких случаях возможна пу­тем стимулирующего воздействия на больного, в частности разговора на тему, имеющую для больного высокую степень личностной значимости. Эта форма афазии описана А. Р. Лурия. Она может быть объяснена как следствие снижения влияний на корковые структуры со стороны активирующих систем ретикуляр­ной формации оральных отделов ствола мозга.

Сенсорная афазия, или акустико-гностическая афазия, возникает при повреж­дении зоны Вернике, расположенной рядом с корковым концом слухового анализа­тора в задней части верхней височной извилины (поле 22). В основе сенсорной афазии — расстройство распознания речи в общем звуковом потоке вследствие нарушения фюнематического слуха (фонемы — единицы языка, с помощью ко­торых дифференцируются и отождествляются его составляющие; в русской речи к ним, в частности, относятся звонкость и глухость, ударность и безудар­ность), при этом возникает и нарушение звуко-буквенного анализа и отчуж­дение смысла слов.

В результате при сенсорной афазии больной теряет способность дифферен­цировать фонемы и не в состоянии уловить различие между такими словами, как «башня» и «пашня»; «пыл», «пыль», «быль»; «замок» и «замок» и т.п., не может повторять такие сочетания слогов, как «са-за», «та-да» и т.п., так как не замечает между ними различий. Не понимая речи окружающих, больной в то же время не может отслеживать собственную речь. Вместе с тем он говорит бег­ло, многословен, при этом речь его изобилует аграмматизмами в связи с мно­жественными литеральными и вербальными парафазиями (подменой нужных звуков, слов другими звуками и словами); таким образом, экспрессивная речь больного засорена неточностями, парафазиями, неологизмами, словами-пара­зитами и превращается в «словесный салат», в котором окружающим трудно обнаружить смысл. Больной же, не улавливая неправильность собственной речи, нередко возмущается непонятливостью, бестолковостью окружающих, при этом неосознаваемую дефектность своей речи он стремится скомпенсиро­вать нарастающим количеством речевой продукции.

При сенсорной афазии утеряна и способность к повторению слов. Больной не может правильно называть знакомые предметы. Наряду с нарушением уст­ной речи больного нарушена и возможность к пониманию речи письменной, к чтению. В связи с расстройством фонематического слуха больной с сенсорной афазией делает ошибки при письме, особенно при письме под диктовку, при этом прежде всего характерны замены букв, отражающих ударные и безудар­ные, твердые и мягкие звуки. В результате собственная письменная речь боль­ного, как и устная, представляется бессмысленной, однако почерк при этом может быть неизмененным.

При типичной, изолированной сенсорной афазии проявления гемипареза на стороне, противоположной доминантному полушарию, могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Однако возможна верхнеквадрантная гемианопсия в связи с вовлечением в патологический процесс, проходящий через ви­сочную долю мозга, нижней части зрительной лучистости (пучок Грасиоле).

Семантическая афазия возникает при повреждении нижней теменной доль­ки (поля 39 и 40). Она проявляется трудностями понимания сколько-нибудь сложных по построению фраз, сравнений, возвратных и атрибутивных логико-грамматических оборотов, выражающих пространственные отношения. Боль­ной не ориентируется в смысловом значении предлогов, наречий, окончаний: под, над, перед, за, сверху, снизу, светлее, темнее и т.п. Ему трудно понять, чем различаются фразы: «Солнце освещается Землей» и «Земля освещается Сол­нцем», «Брат отца» и «Отец брата», дать правильный ответ на вопрос: «Если Ваня идет за Петей, то кто идет впереди?», нарисовать по заданию треугольник в круге, крест над квадратом и т.п.

Амнестическая (аномическая) афазия наблюдается при повреждении задних отделов теменной и височной долей левого полушария, главным образом угловой извилины (поля 37 и 40), и проявляется невозможностью называть предметы; при этом больной может правильно высказаться об их назначении (например, когда обследующий просит назвать демонстрируемый карандаш, больной заявляет: «Ну, это то, чем пишут», и обычно стремится показать, как это делается). Под­сказка помогает ему вспомнить нужное слово, обозначающее название пред­мета, при этом он может повторить это слово. В речи больного с амнестичес-кой афазией мало существительных и много глаголов, при этом активная речь беглая, сохранено понимание как устной, так и письменной речи. Сопутству­ющий гемипарез на стороне субдоминантного полушария нехарактерен.

Тотальная афазия — сочетание моторной и сенсорной афазии: больной не понимает обращенной к нему речи и сам в то же время оказывается неспособ­ным к активному произнесению слов и фраз. Развивается чаще при обширных инфарктах мозга в бассейне левой средней мозговой артерии и обычно сочета­ется с выраженным гемипарезом на стороне субдоминантного полушария.

Один из ведущих современных афазиологов М. Кричли (Critchley M., 1974) предложил учитывать нередко встречающиеся в клинике проявления мини­мальной дисфазии, или преафазии, при которой речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамечен­ным как для говорящего, так и для его собеседника. Преафазия возможна как при нарастающей патологии мозга (атеросклеротическая энцефалопатия, опухоль мозга и пр.), так и в процессе восстановления нарушенных функций после инсульта, травмы мозга и т.п. (резидуальная дисфазия). Ее выявление требует особенно тщательного исследования. Она может проявляться в фор­ме речевой инертности, аспонтанности, импульсивности, снижения способнос­ти быстро и легко подбирать нужные слова, применения преимущественно слов, встречающихся в словаре больного с большой частотой. Более редкие слова при­поминаются с трудом и с промедлением и больной часто замещает их чаще встречающимися, хотя и менее подходящими в данном контексте словами. В речи больных становятся обильными «избитые» слова и словосочетания, речевые «штампы», привычные речевые обороты. Не найдя своевременно точных слов и словосочетаний, больной стремится к подмене слов («ну вот эта штука, как ее») и таким образом компенсировать недостаточность качества своей речи избыточным количеством речевой продукции, в связи с чем проявляется чрез­мерная многоречивость. Если отдельные задания при этом больной выполняет верно, то осуществление серийного задания (например, указательным пальцем правой руки коснуться переносицы, левой рукой взять себя за правое ухо и закрыть левый глаз) затруднено. Словесно предъявленный материал больным неудачно интерпретируется и неточно повторяется, возникают трудности при объяснении смысла таких общепринятых выражений и пословиц, как «золо­тые руки», «взять быка за рога», «в тихом омуте черти водятся» и т.п. Возмож­ны трудности при перечислении предметов, относящихся к определенному классу (животных, цветов и т.п.). Речевые расстройства зачастую выявляются при составлении больным устного или письменного рассказа по картинке или на заданную тему. Помимо прочих трудностей, в процессе общения с больным может быть отмечена неуверенность восприятия словесного задания и обус­ловленная этим замедленность реакций на него.

Методики выявления афазии. С целью выявления афазии проверяются экс­прессивная речь: спонтанная речь (участие больного в диалоге, способность давать конкретные ответы на вопросы), автоматизированная речь (перечис­ление времен года, дней недели, месяцев и т.п.) называние предметов и их изображений, повторная речь — повторение вслед за обследующим гласных, щелевых, взрывных, переднеязычных, губно-губных согласных звуков и зву­косочетаний, имеющих различную фонетическую основу: «б-п», «т-д», «г-к», «па-ба», «да-та», «то-до»), повторение простых слов («стол», «лес», «гром»), более трудных слов («конституция», «кораблекрушение»), различных по слож­ности фраз, скороговорок («Клара украла кораллы», «тридцать третья артилле­рийская бригада» и т.п.). При проверке импрессивной речи следует убедиться в понимании больным смысла отдельных слов и фраз (он должен показать называемые обследующим предметы, части тела, изображения на картинках, разъяснить различие между похожими по звучанию словами, например, «боч­ка-почка-дочка»). Также проверяется понимание больным простых и более сложных заданий: коснуться пальцем левой руки правого уха, трижды посту­чать по столу. Для проверки фонематического слуха выявляется способность больного различать близкие фонемы («са-за», «да-та»), проверяется понима­ние смысла фраз, имеющих усложненную логико-грамматическую структуру, подобных приведенным в абзаце о семантической афазии.

Афазия может сочетаться с другой нейропсихологической и очаговой не­врологической симптоматикой: алексией, аграфией, акалькулией, апраксией, агнозией, дизартрией, речевым акинезом, афонией, признаками пирамидной недостаточности. Поэтому для определения топического и нозологического диагноза обычно возникает необходимость полного неврологического и ней-ропсихологического обследования больного, а при необходимости и дополни­тельных исследований (нейрофизиологических, рентгенологических и пр.).

При диагностике афазии следует учесть уровень интеллектуального развития больного, состояние его слуха, общее состояние и уровень сознания в период обследования. Возможна необходимость дифференцировать проявления афа­зии от дизартрии, афонии, мутизма, алалии. Следует учитывать, что характер речи может меняться с развитием деменции и различных форм психической патологии и имеет в этих случаях особенности, отличающие ее от афазии.

Афазия обычно сочетается с нарушениями чтения (алексия) и письма (агра­фия), тогда как при афонии и дизартрии они нехарактерны. Больной в таких случаях обычно может писать и читать, при этом в первом случае нарушена звуч­ность голоса, во втором отмечается нечеткость произношения, однако у больного нет нарушений понимания обращенной к нему речи и чтение «про себя» соот­ветствует уровню интеллектуального развития и общему состоянию пациента.

Надо отметить также, что дизартрия, проявляющаяся лишь дисфункцией речедвигательного аппарата, возможна при поражении различных уровней го­ловного мозга. При поражении коры прецентральной извилины доминантного полушария возможна корковая дизартрия, характеризующаяся фонетико-артикуляционными расстройствами.

15.3.4. Алексия

Алексия — приобретенное расстройство чтения, которое в большинстве слу­чаев может рассматриваться как следствие афазии. При относительно легких проявлениях афазии чтение возможно, но при этом появляются пропуски и перестановки букв (литеральная паралексия), пропуски и замена слов (вер­бальная паралексия), непонимание прочитанного. В тяжелых случаях афазии чтение как вслух, так и про себя становится невозможным.

Алексия в сочетании с аграфией при отсутствии афотических расстройств может быть следствием одного из вариантов зрительной агнозии, известной как буквенная агнозия. Она возникает при поражении коры задней части угловой извилины теменной доли (поле 39) доминантного полушария, при этом больной при чтении и письме не распознает буквы или ошибается при дифференцировке сходных по начертанию букв (И-Н-П, 3-Е, Ш-Щ-Ц и т.п.). Возможно также расстройство адекватного восприятия цифр, нотных знаков. Такая фор­ма патологии известна как оптическая, или париетальная, афазия. Описал ее в 1919 г. австрийский психиатр О. Пётцль (Potzl О., 1877—1962).

Крайне редко встречается алексия без аграфии, при которой патологичес­кий очаг находится в коре медиальной части затылочной доли и в валике мозолистого тела. Алексия в таких случаях сопровождается правосторонней гемианопсией и агнозией на цвета.

15.3.5. Аграфия

Аграфия — приобретенное нарушение способности писать правильно по фор­ме и смыслу при сохранности необходимых для этого двигательных функций. Обычно сочетается с афазией (кроме случаев буквенной агнозии) и алексией. При выраженных проявлениях афазии больной вообще не в состоянии писать, в более легких — письмо возможно, но выявляются литеральные и вербаль­ные параграфии, проявляющиеся заменой, пропусками, перестановками букв и слов. Иногда, обычно при поражении задних отделов средней лобной изви­лины левого полушария (поле 6), отмечается изолированная аграфия.

15.3.6. Акалькулия

При поражении задних отделов теменно-височной области доминантного полушария возможна акалькулия — нарушение способности к проведению счет­ных операций, особенно опирающихся на внутренние пространственные схемы, в частности оперирование многозначными числами, в которых значение каждой цифры определяется ее разрядом. Акалькулия нередко сочетается с семанти­ческой афазией и оптической алексией. Описал шведский патолог Ф. Хеншен (F. Henschen, род. в 1881 г.).

15.3.7. Амнезия

Память — это сложный психический процесс, характеризующийся фикса­цией, закреплением (консолидацией), сохранением и в последующем извле­чением и воспроизведением неосознанной информации и возникающих на ее основе восприятий, представлений, мыслей. Память обеспечивает возможность накопления опыта, знаний, способствует пониманию вновь поступающей ин­формации путем ее сопоставления с уже приобретенными ранее сведениями. Она позволяет размещать все события по оси времени.

Различаются виды памяти: кратковременная (оперативная, фиксационная) и долговременная, механическая и логическая (смысловая), произвольная и эмоциональная.

Расстройство памяти — гипомнезия или амнезия (грен, amnesia — забывчи­вость, потеря памяти) — нарушение того или иного звена процесса, именуемого памятью, или всех составляющих ее элементов.

Оно проявляется, в частности, при корсаковском синдроме, описанном в 1889 г. С.С. Корсаковым у больных алкоголизмом. При этом синдроме, как писал С.С. Корсаков, «почти исключительно расстроена память недавнего, тогда как впечатления давнишние запоминаются довольно хорошо». Текущая информация в таких случаях обычно сохраняется в пределах 2 мин, после чего «стирается».

Возможны и нарушения сохранения усвоенной ранее информации или ее вспоминание, извлечения, а также чувства времени и порядка прошедших со­бытий, сопряженные с этим конфабуляции (замещения провалов памяти вы­мыслом, который самим больным воспринимается как вероятный факт), па­рамнезии (обобщенное название ложных воспоминаний и провалов памяти).

Амнезия возникает обычно при поражении медиобазальных отделов полуша­рий большого мозга, особенно парагиппокампа и других структур, составляющих гиппокамповый круг, или круг Пейпица, включающий также свод мозга, меди­альные структуры таламуса и сосцевидное тело. Понимание, каким образом удается сохранять в памяти информацию и извлекать ее, до сих пор не достиг­нуто. Предполагается, что местом долговременного хранения информации яв­ляются белковые молекулы клеток мозга, возможно клеток глии, скорее всего астроцитов.

Глобальные расстройства памяти имеют модально-неспецифический ха­рактер. Возможны и модально-специфические формы амнезии. Основные из них — зрительная (образная, иконическая) и слуховая амнезия, при первой из них у больного возникает невозможность представить зрительный образ человека или предмета, при второй — сохранить в памяти звуки, интонацию, мелодию.

Вариантами нарушения памяти являются ретроградная и антеградная амне­зия, чаще проявляющиеся после черепно-мозговой травмы. Ретроградной называ­ется амнезия, предшествующая событию, антеградная амнезия — расстройство памяти, проявившееся после события. Событием, вызывающим эти расстройс­тва, обычно является черепно-мозговая травма, сопровождающаяся потерей сознания. Антеретроградная амнезия — сочетание ретро- и антеградной форм нарушения памяти. Возможна также эпизодическая (периодическая) амнезия.

Хроническое, прогрессирующее расстройство памяти может сочетаться с проявлениями деменции. Такое сочетание характерно для токсической и дис-цируляторной энцефалопатии, пресенильных и сенильных психозов, в част­ности при болезнях Альцгеймера и Пика (см. главу 26).

15.3.8. Другие нарушения высших психических функций

Следует отметить, что нарушения высших психических функций возможны не только при поражении коры большого мозга. Они могут быть следствием снижения уровня сознания, возникающего, в частности, при поражении активирующих кору больших полушарий структур ретикулярной формации на уровне среднего мозга и их связей с корой, проходящих через паравентрикулярные отделы мозга и его белое вещество. Нарушения этих структур лежат в основе синдрома акинетического мутизма, динамической афазии, вегетатив­ного состояния.

Причиной снижения уровня сознания, внимания, а вместе с тем и сужения круга интересов, нарушения интеллектуально-мнестических функций и дви­гательной активности могут быть не только первичные поражения нервной системы, но и вторично влияющие на нее соматические заболевания, общие инфекции, метаболические расстройства, эндогенные и экзогенные интокси­кации.