Нарушения слуха, шум в ушах и вестибулярные расстройства

НАРУШЕНИЯ СЛУХА, ШУМ В УШАХ И ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА В КЛИНИКЕ НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ

• НАРУШЕНИЯ СЛУХА
• ШУМ В УШАХ, ЛАТЕРАЛИЗОВАННЫЙ И НЕЛАТЕРАЛИЗОВАННЫЙ ШУМ В ГОЛОВЕ
• ГИПЕРАКУЗИЯ
• ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ. НЕКОТОРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРОЯВЛЯЮЩИЕСЯ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕМ
• НИСТАГМ

Основные сведения о строении и функции кохлеарной и вестибулярной систем представлены в главе 10. Здесь же приводятся некоторые дополнитель­ные данные об отдельных клинических феноменах, возникающих в случаях нарушения функций системы слуха и вестибулярного аппарата и об их воз­можной роли в топической и нозологической диагностике заболеваний не­рвной системы.

НАРУШЕНИЯ СЛУХА

Нарушение слуха может проявляться тугоухостью или глухотой. Для уточне­ния характера слуховых расстройств необходимо полное отиатрическое обсле­дование, а в случае обусловленности изменений слуха нарушением функции нервных структур слухового анализатора требуется также нейроотиатрическое и неврологическое обследование больного.

Тугоухость (брадиакузия) — ослабление слуха, при котором, однако, сохра­няется возможность речевого общения. Она может быть кондуктивной (при поражении звукопроводящих структур) или перцептивной (в связи с пораже­нием звуковоспринимающего аппарата, улитковой части преддверно-улиткового нерва или центрального отдела слухового анализатора). Перцептивная тугоухость, обусловленная поражением рецепторного аппарата слухового ана­лизатора и улитковой части VIII нерва, обычно называется нейросенсорной. Кроме того, иногда выделяются варианты нейросенсорной тугоухости: про­фессиональная тугоухость (тугоухость, вызванная длительным воздействием производственного шума) и старческая тугоухость (пресбиакузия) — наруше­ние звуковосприятия в старческом возрасте, обусловленное инволюционными и дегенеративными изменениями в кортиевом органе и спиральном ганглии улитки. Тугоухость может быть и смешанной. Для уточнения характера туго­ухости наиболее информативен метод аудиометрии. Применение современных аудиометрических методов обследования позволяет дифференцировать рас­стройство функции звукопроводящих структур от поражения звуковосприни-мающих структур.

В первом случае речь идет о кондуктивной тугоухости или глухоте, обуслов­ленной поражением звукопроводящей системы: средним отитом (мезотимпалитом), отосклерозом, другими заболеваниями и травматическими поражени­ями, иногда — закупоркой наружного слухового прохода (чаще ушной серой), повреждениями барабанной перепонки. Нарушенное воздушное проведение звуковых волн к спиральному (кортиеву) органу ведет к снижению слуха, иногда к глухоте, нередко к появлению шума в ухе.

При кондуктивной тугоухости или глухоте больной в состоянии воспри­нимать звуковые волны, передаваемые в кортиев орган через кости черепа. В таких случаях костная проводимость оказывается значительнее воздушной проводимости, что может быть установлено, в частности, с помощью проб с камертоном. При аудиометрии в таких случаях отмечается снижение слуха на низкие звуки. У больных с отосклерозом возможно выявление паракузии (paracusis Willisii, виллизиев феномен) — улучшение остроты слуха в шумной обстановке, а также диплакузии — раздвоение звука, возникающее при неодинаковом восприятии звука одного и того же тона левым и правым ухом.

Перцептивная, или нейросенсорная, тугоухость, при которой снижение слу­ха обусловлено поражением кортиева органа улитковой части VIII черепного нерва или центральных слуховых структур, может быть обусловлена шумовой травмой, вирусной инфекцией, применением ототоксических препаратов, бо­лезнью Меньера, возрастными изменениями. Нейросенсорная тугоухость мо­жет возникать также при сосудистых, демиелинизирующих и дегенеративных заболеваниях преддверно-улиткового нерва и некоторых структур ЦНС (пре­жде всего стволовых), при черепно-мозговой травме.

При нейросенсорной тугоухости слух снижается (гипоакузия) преимущест­венно на высокие звуки (признак поражения звуковоспринимающего аппара­та). Выраженное поражение этих структур ведет к глухоте (анакузии). Пораже­ние улитковой части VIII черепного нерва обычно является стойким. В 5—10% случаев прогрессирующее одностороннее снижение слуха по типу нейросен­сорной тугоухости обусловлено невриномой VIII черепного нерва.

Уровень поражения центральных структур слухового анализатора определя­ется главным образом с учетом характера сопутствующих нарушениям слуха расстройств функции вестибулярного аппарата или по другим сопутствующим тугоухости признакам поражения нервной системы. Глухота, возникающая при менингите или вследствие воздействия ототоксинов, как правило, необратима.

Для выявления симуляции глухоты может быть проведен опыт Ломбара—Ба­раны. Во время чтения вслух обследуемому через наушники передается гром­кий звук на оба уха. Если глухота притворная, обследуемый начинает читать громче, если истинная — громкость его голоса при этом не меняется. Описали этот симптом французский отиатр Е. Lombard (1869-1920) и венгерский оти­атр R. Barany (1876-I936).

ШУМ В УШАХ, ЛАТЕРАЛИЗОВАННЫЙ И НЕЛАТЕРАЛИЗОВАННЫЙ ШУМ В ГОЛОВЕ

Нередкой жалобой, предъявляемой пациентами невропатологу, является ощущение шума в ушах или в голове при отсутствии внешних звуковых сти­мулов. В большинстве случаев такой шум обусловлен отиатрическими заболеваниями, однако возможна обусловленность его неврологической или нейро­хирургической патологией.

Классификация и клинические проявления. Шумы в ухе или в ушах, шумы в голове иногда оказываются объективными, действительно существующими, они могут быть пульсирующими или вибрирующими; слышит их не только боль­ной, но может услышать и обследующий обычно с помощью фонендоскопа.

Жалуясь на шум в голове, пациенты определяют его по-разному: шипе­ние, шелест, жужжание, треск, гудение, писк, свист и пр. Пульсирующий или жужжащий, обычно объективный, шум, скорее всего, проявление сосудистой патологии, в частности стеноза внутренней сонной или позвоночной артерии, расширения верхней луковицы внутренней яремной вены. Шум в ухе высо­кой тональности (звон) иногда является следствием турбулентного кровотока в яремной вене, шум и в таких случаях хорошо прослушивается через фонендо­скоп или стетоскоп, исчезает после сдавливания этой вены. Сосудистый шум бывает особенно грубым при артериовенозных соустьях.

Определение локализации и типа объективного шума позволяет уточнить топику и характер патологического процесса. При образовании соустья между внутренней сонной артерией и пещеристым синусом сосудистый шум макси­мально выражен в лобно-височной области, в области глазницы, в зоне fossa canina. При соустье между сигмовидным синусом и затылочной артерией шум выслушивается позади ушной раковины. При артериовенозных мальформаци-ях шум чаще удается прослушивать в лобно-теменной области. Вместе с тем артериальные внутричерепные аневризмы обычно не сопровождаются объек­тивным шумом.

Реже встречаются миофасцикулярные, обычно вибрационные, объективные шумы, возникающие вследствие миофасцикулярных подергиваний мышц сред­него уха — мышцы, напрягающей барабанную перепонку (m. tensor tympani) и мышцы стремечка (m. stapedius). Первая из них иннервируется тройничным, вторая — лицевым нервами. Миофасцикулярный шум не только выслушивает­ся через фонендоскоп, но иногда он слышен людям, находящимся на некото­ром расстоянии от пациента. По характеру этот шум напоминает стрекотание цикад, кузнечиков и в отличие от сосудистых шумов не сопряжен с пульсом и не исчезает при пережатии сосудов на шее. Миоклонус мышцы стремечка иногда возникает у больных с гемиспазмом лица. Похожий шум характерен также и для миоклонии мягкого нёба. При этих формах шума результаты ау-диометрии обычно без отклонений от нормы.

Шум в одном ухе чаще является следствием поражения среднего уха или внутреннего уха, улитковой части VIII черепного нерва (периферический шум). В большинстве случаев такой шум невибрационный и слышит его лишь сам пациент; такой шум принято называть субъективным. При субъективном шуме можно предположить, что он обусловлен физико-химическими, метаболичес­кими расстройствами в структурах слухового анализатора. Субъективный шум при патологии периферического отдела слухового анализатора наблюдается в 80% случаев, а при центральном нарушении слуха — в 13% (Велицкий А.П., 1978). Шум высокой тональности часто указывает на поражение улитковой части слухового нерва; низкий шум — обычно проявление мезотимпанита, бо­лезни Меньера; шум, меняющийся во время дыхательных движений, — прояв­ление поражения слуховой (евстахиевой) трубы.

Шум в ушах и снижение слуха возможны при отосклерозе, при гнойном среднем отите, при кохлеоневропатии, возникающей, в частности, при гриппе.

Выраженный шум в ушах может быть следствием применения ототоксических лекарственных средств, которые обычно оказывают патологическое воздейс­твие на рецепторный аппарат улитки и улитковую часть VIII черепного нерва с обеих сторон. К ототоксическим лекарственным средствам относятся хи­нин, стрептомицин, салицилаты, индометацин и другие НПВС, галоперидол, литий, трициклические антидепрессанты, бета-адреноблокаторы, дигиталис, урегит, фуросемид. Двусторонний шум в ушах возможен также при гипоти­реозе, гипогликемии, сахарном диабете, при интоксикации некоторыми про­мышленными ядами, метиловым спиртом, бензолом. При употреблении не­которых наркотиков, в частности курении марихуаны, возможен выраженный субъективный шум в ушах в сочетании с субъективными громкими, иногда музыкальными, звуками, которые могут быть расценены как звуковые галлю­цинации.

При кохлеоневропатии, невриноме VIII черепного нерва больной зачастую отмечает шум, локализующийся в гомолатеральном ухе, иногда латерализо-ванный шум в голове. Шум при невриноме VIII черепного нерва может быть объяснен влиянием опухоли на улитковую часть нерва или его ядер в стволе мозга, а иногда и сдавливанием опухолью артерии лабиринта (Благовещенс­кая Н.С., 1990).

Поражение структур слухового анализатора, расположенных в IJHC, обус­ловливает субъективный центральный шум, который чаще имеет относитель­но высокую тональность и расценивается больным как шум в голове с обеих сторон или не имеющий четкой локализации. Иногда больному кажется, что шум проецируется в глубине головы. Такой шум не позволяет судить о топике вызывающего его патологического процесса. Он может быть следствием ме­таболических расстройств, интоксикации, артериальной гипертензии. Иногда монотонный, низкочастотный диффузный шум в голове на фоне астеническо­го состояния отмечают больные с анемией.

По интенсивности шумы в ушах и в голове могут быть разделены на сла­бые, средние и сильные- Наиболее сильные и мучительные субъективные шумы возникают при поражении звукопроводящего аппарата и рецепторного отдела слухового анализатора, преддверно-улиткового (VIII) нерва. В таких случаях ушной шум нередко вызывает у больного невротические реакции, депрессию и становится основной жалобой. При поражении входящих в состав слухового анализатора мозговых структур субъективные шумы обычно выражены отно­сительно слабо. Некоторые пациенты адаптируются к такому шуму и на него не жалуются, тогда информация о наличии шума выявляется лишь при целе­направленном расспросе больного.

Однако и умеренный, и даже слабый ушной шум может обусловить фик­сацию на нем внимания больного, невозможность сосредоточиться, быть по­водом к тревоге, раздражительности. Судить об интенсивности субъективного шума сложно, так как объективизировать его невозможно. Жалобы же боль­ного во многом зависят от его личностных особенностей и эмоционального состояния. Прямой зависимости интенсивности шума от степени тугоухости, как правило, нет.

Вместе с тем надо иметь в виду, что интенсивность нелатерализованного шума в голове нередко находится в зависимости от внутричерепного давления. При повышении внутричерепного давления может появиться ранее отсутс­твовавший шум или нарастет уже имевшее место ощущение шума в голове. При снижении внутричерепного давления такой шум может уменьшаться или исчезать. Возможно и изменение интенсивности центрального субъективного шума в зависимости от положения головы больного. Такая зависимость отме­чается при субтенториальных опухолях, в частности при опухолях IV желудоч­ка мозга и мозжечка.

При сборе и анализе анамнестических данных следует не только уточнить характер шума и его локализацию, постоянство или ремиттирующее течение, интенсивность и т.д., но и отметить, какие проявления сопутствуют шуму в ухе: сопровождается ли он снижением или потерей слуха, головокружением, чувством давления или закладывания уха, болью в ухе (отоалгией), отореей, диплакузией (восприятие одного и того же звука правым и левым ухом по-раз­ному — признак отосклероза, дисфункции улитки или VIII черепного нерва). Необходимо выяснить, какие заболевания предшествовали появлению шума, какие лекарственные препараты больной принимает. Надо обратить внимание на возможность наличия сахарного диабета, сифилиса, метаболических нару­шений, эндогенной или экзогенной интоксикации, на условия труда и быта, перенесенные черепно-мозговую травму и заболевания ЦНС, в частности ме­нингит, энцефалит и пр.

Объективные клинические симптомы, сочетающиеся с шумом, могут рас­сматриваться как дополнительные факторы, способствующие уточнению ло­кализации патологического процесса, являющегося причиной шума. Систем­ное головокружение заставляет думать о водянке лабиринта, заложенность уха характерна для евстахиита и т.д.

Уточнению причины шума в ухе может способствовать тщательное отиат-рическое обследование больного, в частности аудиографическос.

Аудиография — метод, дающий весьма важную информацию о локализа­ции патологического процесса при расстройствах слуха. При наличии шума, сопровождающегося снижением слуха преимущественно на звуки низкой то­нальности, вероятнее всего, имеет место поражение звукопроводящего аппара­та. На аудиограмме левая часть кривой опущена. Если на аудиограмме выявля­ется снижение восприятия звуков высокой тональности (на графике при этом опущена правая часть отражающей их кривой линии), то, вероятно, страдает звуковоспринимающая часть слухового анализатора. Снижение слуха, преиму­щественно на звуки высокой тональности в сочетании с шумом в ухе, может свидетельствовать о наличии у больного кохлеоневропатии, неврита или не-вриномы VIII черепного нерва. Шум в ухе, обычно в сочетании со снижением слуха на высокие тона, проявляется уже в ранней, нейроотиатрической стадии развития, когда в клинической картине заболевания еще нет других очаговых и общемозговых неврологических симптомов.

В таких случаях опухоль обычно еще не вышла за пределы внутреннего слу­хового отверстия. Подтвердить диагноз можно, выявив расширение внутрен­него слухового прохода при рентгенографии височных костей по Стейнверсу и Шюллеру, а также КТ и/или МРТ головного мозга.

Если предполагается сосудистый характер шума в ухе и в голове, то для уточнения диагноза показано проведение ультразвукового исследования магис­тральных и внутричерепных сосудов. При выявлении стеноза магистральных сосудов головы, подозрении на аномалию развития внутричерепных сосудов, на аневризму или формирование артериовенозного соустья уточнить диагноз можно п>тем ангиографического исследования с последующим обсуждением с нейрохирургами вопроса о показаниях к нейрохирургическому лечению.

Лечение, Методы оказания помоши больному с жалобами на шум в ухе, в голове во многом определяются характером основного заболевания. При вос­палительных процессах типа мезотимпанита показана активная противовос­палительная терапия. Если отит гнойный, рассматривается вопрос о хирурги­ческом лечении с последующим применением антибиотиков, не допуская при этом их передозировки.

При невриноме слухового нерва показано своевременное нейрохирургичес­кое лечение. При сосудистой невропатии VIII черепного нерва в качестве пато­генетической терапии обычно применяют антиагреганты (никотиновая кислота, пентоксифиллин, кавинтон, циннаризин и т.п.), витамины группы В. С целью прерывания патологической импульсации и блокирования участков ритмичес­кой гиперактивности в слуховой рефлекторной дуге проводится меатотимпа-нальная новокаиновая блокада по Солдатову. При упорном мучительном шуме у больных с нейросекреторной тугоухостью могут быть произведены оператив­ные вмешательства в барабанной полости, при наступлении глухоты — деком-прессионные и деструктивные операции на лабиринте (Солдатов И.Б., 1996).

ГИПЕРАКУЗИЯ

Гиперакузия — извращенное восприятие звуков, при котором относительно слабые звуки воспринимаются как чрезмерно интенсивные. Иногда гипераку­зия мучительна для больного, раздражает его, вызывает выраженные невроти­ческие реакции, лишает возможности адекватно воспринимать окружающее, мешает выполнять текущую работу.

Чаще гиперакузия бывает временным симптомом. В некоторых случаях она возникает лишь под влиянием звуков определенного тона. Возможна гипера­кузия на звуки любой тональности, она может быть одно- или двусторонней, может возникать при поражении периферического или центрального отдела слухового анализатора. В большинстве случаев ей нельзя придавать строго то­пического значения (Благовещенская Н.С., 1990). Вместе с тем широко извес­тна гиперакузия, возникающая при поражении лицевого нерва выше отхож-дения от его основного ствола стременного нерва или при поражении самого стременного нерва (п. stapedius); нередко гиперакузия (фонофобия) встречает­ся в период кульминации приступа болезни Меньера. Однако она может воз­никать и при локализации патологического процесса в мозге, в частности при опухолях среднего мозга, таламуса; в последнем случае гиперакузия обычно сопровождается общей гиперестезией и гиперпатией на стороне, противопо­ложной патологическому процессу.

Гиперакузия может являться этапом в развитии поражения слухового ана­лизатора. Нередко она возникает в острой стадии патологического процесса (острая стадия черепно-мозговой травмы, менингита, энцефалита, сосудисто-мозговой патологии).