ЛОКАЛИЗОВАННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Дерматовенерология. Клинические рекомендации. Кубанова А.А. 2010

МКБ-10 шифр L94

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Локализованная (ограниченная) склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и подлежащих тканей, характеризующееся появлением очагов склероза на фоне воспалительных явлений (эритемы, отека) и последующим присоединением атрофии и гипогиперпигментации кожи.

ЭТИОЛОГИЯ И КЛЮЧЕВЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА СКЛЕРОДЕРМИИ

Этиология локализованной склеродермии не известна. В патогенезе заболевания основную роль отводят повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, иммунным нарушениям и микроциркуляторным расстройствам.

КЛАССИФИКАЦИЯ СКЛЕРОДЕРМИИ

Выделяют две основные формы локализованной склеродермии бляшечную и линейную.

Линейную склеродермию подразделяют на несколько клинических разновидностей:

• полосовидную (лентообразную) форму,
• саблевидную форму («удар саблей»)
• прогрессирующую гемиатрофию лица Парри — Ромберга.

К более редким формам относят склероатрофический лихен Цумбуша, идиопатическую атрофодермию Пазини-Пьерини, генерализованную, подкожную, узловатую (келоидоподобную), буллезную и пансклеротическую инвалидизирующую склеродермию. У некоторых больных могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СКЛЕРОДЕРМИИ

Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию тканей в пораженных участках тела.

Очаги склеродермии в своем развитии проходят три стадии эритемы и отека, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой иили полосовидной формы, иногда с явлениями отека. В стадию склероза из пятен образуются очаги уплотнения и утолщения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-фиолетового цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация.

Кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани подкожная клетчатка, фасции, мышцы, кости, реже — другие ткани и органы.

Возможно спонтанное разрешение заболевания.

Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на туловище или конечностях очагов эритемы и индурации кожи округлой формы.

При линейной (полосовидной) склеродермии на коже формируются полосовидные очаги эритемы и склероза, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях. Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность очага сглаживается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри — Ромберга характеризуется прогрессирующей атрофией половины лица, проявляющейся преимущественно дистрофическими изменениями кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями ограниченной склеродермии, а также с различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию.

При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) участки поражения представлены перламутрово-белыми папулами или бляшками с блестящей поверхностью, иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Кожа в таких очагах атрофирована, легко собирается в складку по типу «смятой папиросной бумаги».

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими авторами считается абортивным вариантом ограниченной склеродермии и клинически проявляется длительно существующими, незначительно западающими очагами коричневого или серо-коричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком без признаков уплотнения кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и верхних конечностях.

При генерализованной склеродермии наблюдается появление множественных очагов эритемы и индурации кожи, занимающих несколько областей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения.

Подкожная склеродермия проявляется глубокими очагами уплотнения, при которых в патологический процесс вовлекается подкожно-жировая клетчатка, реже — мышечные ткани. Кожа над очагами гиперпигментирована или не изменена.

Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Высыпания имеют телесный цвет или гиперпигментированы; излюбленная локализация — шея, туловище, верхние конечности.

Буллезная склеродермия характеризуется появлением в области очагов индурации и склероза кожи прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся геморрагиями.

Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжелой формой заболевания, при которой поражаются все слои кожи и подлежащих тканей вплоть до костей, часто формируются контрактуры суставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и нередко заканчивается фатальным исходом.

АЛГОРИТМ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПРИ СКЛЕРОДЕРМИИ

Анамнез и физикальное обследование

При сборе анамнеза необходимо по возможности выявить

• предполагаемую причину заболевания;
• связь заболевания с избыточной инсоляцией, травмой, переохлаждением, стрессом, приемом лекарств, оперативным вмешательством, наличием контакта с растворителями, использованием силиконовых протезов, терапией ионизирующим излучением;
• длительность заболевания и последнего обострения;
• наличие прогрессирования заболевания;
• наличие склеродермии у родственников;
• наличие других заболеваний соединительной ткани;
• наличие сопутствующих заболеваний (особенно аутоиммунной природы);
• наличие боррелиоза в настоящее время или в прошлом;
• наличие синдрома Рейно или дисфагии;
• проводимое лечение и его эффективность.

При физикальном обследовании особое внимание следует обратить на наличие следующих симптомов

• очагов уплотнения иили отека кожи;
• лилового венчика вокруг очагов;
• пятен красного, розового или розовато-лилового цвета;
• очагов поражения линейной (полосовидной) формы;
• очагов гипер- или гипопигментации;
• атрофии кожи;
• телеангиэктазий;
• гиперкератоза кожи;
• алопеции;
• пузырей ;
• блеска кожи;
• побледнения, покраснения или синюшности кожи пальцев4
• уплотнения кожи вокруг рта;
• ограничения движения в суставах;
• уплотнения (отека) или атрофии подлежащих тканей (подкожной клетчатки, мышц, фасций, костей);
• деформации отдельных частей тела (лица, конечностей и др.);
• контрактур;
• склеродактилии;
• дигитальных язв;
• мышечной слабости;
• кальцификатов в коже.

Лабораторные исследования

Обязательные лабораторные исследования

• общий клинический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови.

Дополнительные лабораторные исследования

• гистологическое исследование кожи (в сомнительных случаях)
• исследование содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG, ревматоидного фактора;
• анализ крови на антинуклеарные антитела;
• анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерные антитела (для исключения системной склеродермии);
• обследование на боррелиоз;
• УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы;
• ЭКГ;
• рентгенография грудной клетки, областей деформации скелета, черепа;
• электроэнцефалография;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Показания к консультации других специалистов

Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани необходима консультация ревматолога.

Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению необходимы консультации:

• терапевта (при назначении физиотерапии обязательна);
• эндокринолога (при назначении физиотерапии обязательна);
• гинеколога (при назначении физиотерапии обязательна);
• офтальмолога (при назначении физиотерапии обязательна);
• невропатолога;
• гастроэнтеролога;
• оториноларинголога;
• стоматолога.

При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.

Дифференциальный диагноз

Локализованную склеродермию следует дифференцировать со следующими заболеваниями системная склеродермия и другие диффузные болезни соединительной ткани, скередема Бушке, склеромикседема, диффузный эозинофильный фасциит

Шульмана, склеродермоподобная форма базально-клеточного рака кожи, хронический атрофический акродерматит, индуцированные склеродермоподобные заболевания, вызванные применением лекарств и пищевых добавок (блеомицин, витамин К. L-триптофан), использованием силиконовых протезов, контактом с химикатами (хлорвинил, органические растворители) и пр., келоидные и гипертрофические рубцы, склеродермоподобная форма хронической болезни «трансплантат против хозяина», липодерматосклероз, липоидный некробиоз, поздняя кожная порфирия, саркоидоз, амилоидоз, синдром Вернера, фенилкетонурия, радиационный фиброз, панникулит, псевдопелада Брока, соединительно-тканный невус, фенилкетонурия, кольцевидная гранулема и др.

ЛЕЧЕНИЕ СКЛЕРОДЕРМИИ

Лечение каждому больному необходимо подбирать индивидуально в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения.

Медикаментозная терапия

Препараты для инъекционного введения и приема внутрь

Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны

Больным с острым, быстро прогрессирующим течением заболевания и выраженными воспалительными явлениями (главным образом при наличии линейных или распространенных очагов поражения) показано назначение глюкокортикостероидных препаратов

• преднизолон внутрь по 20–40 мг в сутки 3–12 недель,
• бетаметазон — внутриочаговое введение в дозе 0,2 мл/см 2 (но не более 1 мл) 1 раз в 3–4 недели.

Прочие противовоспалительные средства

• гиалуронидаза вм по 32–64 УЕ 1 раз в сутки, ежедневно или через день; на курс 15–20 инъекций. Провести 3–5 курсов с интервалом 1,5–4 месяца,
• гиалуронидаза пк обкалывание очагов поражения по 64 УЕ на процедуру 1 раз в 2–3 дня, всего 10–15 инъекций,
• пеницилламин внутрь по 125–500 мг ежедневно или через день в течение 6–12 месяцев и более (назначается в отдельных случаях при отсутствии эффекта от других терапевтических средств).

Средства, влияющие на систему свертываемости крови

• пентоксифиллин внутрь по 100–200 мг 3 раза в сутки или 400 мг
• 1–2 раза в сутки 4–6 недель,
• ксантинола никотинат внутрь по 75–150 мг 2–3 раза в сутки 4–6 недель или вм по 2 мл 15% раствора (300 мг) 1 раз в сутки, на курс 15–20 инъекций.

Лечение вазоактивными препаратами рекомендуется проводить повторными курсами с интервалом 3–4 месяца, всего 2–3 курса в год.

Прочие средства для лечения заболеваний кожи, не обозначенные в других рубриках

• депротеинизированный гемодериват из крови телят (актовегин) внутрь по 200 мг 3 раза в сутки 1 месяц или вм 2–5 мл ежедневно или через день, на курс 10–25 инъекций,
• диосмингесперидин (детралекс) по 1 т. 2 раза в сутки 1–2 месяца;
• диосмин по 1 т. 1 раз в сутки 1–2 месяца.

Препараты для наружного применения

Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны

Показано применение топических глюкокортикостероидных препаратов в виде аппликаций 1 раз в сутки курсами по 2–12 недель или окклюзионных повязок 1 раз в сутки курсами по 2–3 недели,

• мометазона фуроат,
• алклометазона дипропионат,
• метилпреднизолона ацепонат,
• бетаметазона дипропионат,
• клобетазола пропионат.

Прочие противовоспалительные средства

• диметилсульфоксид — аппликации 25–75% водного раствора 1 раз в сутки 3–4 недели.

Прочие средства для лечения заболеваний кожи, не обозначенные в других рубриках

• депротеинизированный гемодериват из крови телят (актовегин), 5% мазь, применять при атрофии кожи и наличии эрозивно-язвенных дефектов с целью улучшения регенерации и трофики 2–3 раза в сутки 1–2 месяца,
• депротеинизированный гемолизат из крови телят (солкосерил), 5% мазь, применять при атрофии кожи и наличии эрозивно-язвенных дефектов с целью улучшения регенерации и трофики 2–3 раза в сутки 1–2 месяца.

При наличии жалоб больного на стягивание кожи или другие неприятные ощущения, а также проявлений сухости и атрофии кожи показано использование увлажняющих и смягчающих наружных средств.

Немедикаментозная терапия

Диета
Специальной диеты не требуется.

Режим
При поражении конечностей необходимо избегать чрезмерной физической нагрузки, резких движений, ударов и толчков.

Физиотерапевтическое лечение

Физиотерапевтическое лечение проводится под контролем врача-физиотерапевта.

• ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1 терапия, длина волны 340–400 нм) Облучения начинать с дозы 5–20 Джсм 2 , последующие разовые дозы повышать на 5–15 Джсм 2 до максимальной разовой дозы 20–40 Джсм 2 . Процедуры проводить с режимом 3–5 раз в неделю, на курс 20–60 процедур,
• фонофорез гиалуронидазы. 64 УЕ лидазы растворить в 1 мл 1% раствора новокаина, нанести на очаги поражения пипеткой и втереть, затем покрыть вазелиновым или растительным маслом и провести озвучивание (частота колебаний 880 кГц) по лабильной методике, в непрерывном режиме, с интенсивностью 0,5–1,2 Втсм 2 , экспозицией 3–10 минут; курс — 8–12 ежедневных процедур,
• электрофорез гиалуронидазы. 64 УЕ лидазы растворить в 30 мл дистиллированной воды, добавить для подкисления среды до pH 5,2 4–6 капель 0,1 н. раствора хлористоводородной кислоты, вводить в очаги склеродермии при силе тока не более 0,05 мАсм 2 , экспозиции 12–20 минут; курс — 10–12 ежедневных процедур,
• ультразвуковая терапия. Провести озвучивание очагов поражения (частота колебаний 880 кГц) по лабильной методике, в непрерывном или импульсном режиме, с интенсивностью 0,05–0,8 Втсм 2 , экспозицией 5–10 мин; курс — 10–15 ежедневных процедур,
• низкоинтенсивная лазерная терапия. Терапию лазерным излучением красного диапазона (длина волны 0,63–0,65 мкм) провести по дистанционной стабильной методике, расфокусированным лучем с плотностью мощности 3–5 мВтсм 2 и экспозицией 5–8 мин на поле. За процедуру облучать не более 4–5 полей при общей продолжительности воздействий не более 30 мин. Курс — 10–15 ежедневных процедур. Терапию лазерным излучением инфракрасного диапазона (длина волны 0,89 мкм) провести по дистанционной или контактной, стабильной или лабильной методике, в непрерывном или импульсном (80–150 Гц) режиме. Воздействия осуществлять по полям при непрерывном режиме мощность излучения не выше 15 мВт, экспозиция на одно поле 2–5 мин, продолжительность процедуры не более 30 мин; при импульсном режиме мощность излучения 5–7 Вт/имп, экспозиция 1–3 мин на поле, общее время воздействия не более 10 мин. За процедуру облучать не более 4–6 полей. Курс — 10–15 ежедневных процедур.
• лечебная гимнастика и массаж. Особенно рекомендуется больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.

Хирургическое лечение

Хирургическая коррекция необходима при наличии сгибательных контрактур и деформаций тела (области головы, суставов, конечностей).

При наличии косметических дефектов, в основном, у больных саблевидной формой локализованной склеродермии («удар саблей») и прогрессирующей гемиатрофией Парри — Ромберга показана пластическая хирургическая коррекция.

Указанные выше хирургические вмешательства необходимо проводить в неактивную стадию локализованной склеродермии (при отсутствии активности заболевания в течение нескольких лет).

Больным склероатрофическим лихеном, локализующимся в области крайней плоти полового члена и вызывающим стойкий фимоз, в случаях отсутствия эффекта от консервативной терапии показана циркумцизия.

Критерии эффективности лечения
Критериями эффективности лечения являются прекращение прогрессирования заболевания, разрешение или уменьшение эритемы, отека, утолщения и уплотнения кожи, а также других симптомов склеродермии; устранение или уменьшение субъективных ощущений.

Показания для госпитализации
Госпитализация необходима при развитии тяжелых форм локализованной склеродермии или осложнений заболевания, а также при отсутствии эффекта от амбулаторного лечения или условий для его проведения.

Наиболее частые ошибки в лечении

Целесообразность назначения больным склеродермией высоких доз пеницилламина (750–1000 мг в сутки и выше) в настоящее время является спорной (Clements P. J. et al., 1999).

ПРОФИЛАКТИКА

Необходимо избегать чрезмерного солнечного облучения, травм, переохлаждения и перегревания, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, необоснованного применения лекарственных средств.

Рекомендуется проводить санацию очагов фокальной инфекции.

Необходимо динамическое наблюдение врача дерматовенеролога с целью контроля за течением заболевания и раннего выявления симптомов диффузных болезней соединительной ткани.

При сопутствующих заболеваниях необходимо наблюдение и лечение у соответствующих специалистов — терапевта, эндокринолога, гинеколога, гастроэнтеролога, невропатолога, оториноларинголога.

При тяжелых формах необходима медицинская и социальная реабилитация больных (направление на ВТЭК и трудоустройство).