КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ
Дерматовенерология. Клинические рекомендации. Кубанова А.А. 2010
МКБ-10 шифр L43
Красный плоский лишай (КПЛ) — хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых, характеризующееся папулезными высыпаниями и сопровождающееся зудом. Наиболее часто красный плоский лишай встречается у людей в возрасте 30–60 лет, женщины болеют чаще, чем мужчины.
ЭТИОЛОГИЯ И КЛЮЧЕВЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА красного плоского лишая
Этиология заболевания не известна. Существует несколько гипотез о причинах возникновения красного плоского лишая вирусная или инфекционная, неврогенная или нейроэндокринная, интоксикационная, иммуноаллергическая. В пользу нейроэндокринной или неврогенной гипотезы свидетельствуют случаи внезапного развития дерматоза или его рецидивов после психической травмы. Интоксикационная гипотеза рассматривает связь возникновения красного плоского лишая с приемом лекарственных препаратов ингибиторы АПФ, нестероидные противовоспалительные препараты, пеницилламин, препараты золота, бета-блокаторы. Вирусная или инфекционная теория основывается на данных о частой ассоциации красного плоского лишая и вирусного гепатита С.
В патогенезе красного плоского лишая основная роль принадлежит активированным Т-лимфоцитам, которые локализуются в эпидермо-дермальной зоне и вызывают апоптоз кератиноцитов.
КЛАССИФИКАЦИЯ красного плоского лишая
Общепринятой классификации красного плоского лишая не существует.
Наиболее часто встречаются следующие формы красного плоского лишая
- ■ типичная;
- ■ гипертрофическая, или веррукозная;
- ■ атрофическая;
- ■ пигментная;
- ■ эрозивно-язвенная;
- ■ пузырная.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основным морфологическим элементом при типичной форме красного плоского лишая является уплощенная папула диаметром 2–5 мм, полигональных очертаний, с вдавлением в центре, розово-красного цвета с характерным фиолетовым оттенком, восковидным блеском, более отчетливым при боковом освещении. Шелушение обычно незначительное, чешуйки отделяются с трудом. На поверхности более крупных узелков, особенно после смазывания маслом, можно обнаружить сетевидный рисунок (симптом сетки Уикхема).
Характерными признаками красного плоского лишая являются склонность к сгруппированному расположению высыпаний с образованием колец, гирлянд, линий. Реже узелки сливаются, образуя бляшки с шагреневой поверхностью. Вокруг бляшек могут возникать располагающиеся более или менее густо новые папулы.
В большинстве случаев сыпь располагается симметрично на сгибательных поверхностях конечностей, туловище, половых органах, довольно часто — на слизистой полости рта. Редко поражаются ладони, подошвы, лицо. Субъективно беспокоит зуд.
В период обострения для красного плоского лишая характерен положительный феномен Кебнера — появление новых узелков на месте травматизации кожи.
- Сочетание фолликулярной формы красного плоского лишая, рубцовой алопеции на волосистой части головы, а также нерубцовой алопеции в области подмышечных впадин и лобка известно как синдром Литтла — Лассюэра.
- При гипертрофической форме красного плоского лишая клиническая картина характеризуется образованием округлых или овальных очертаний бляшек диаметром 4–7 см. Цвет бляшек ливидный с фиолетовым оттенком. Поверхность бляшек неровная, бугристая, испещрена бородавчатыми выступами с множеством углублений. По периферии основных очагов поражения у пациентов обнаруживаются мелкие фиолетово-красноватые узелки, характерные для типичной формы КПЛ.
- Особенностью атрофического красного плоского лишая является исход высыпных элементов в атрофию, которые чаще локализуются на голове, туловище, подмышечных впадинах и половых органах. Высыпания характеризуются немногочисленными очагами поражения, состоящими из типичных узелков и атрофических пятен с характерной лиловой и желтовато-бурой окраской. При слиянии образуются синевато-буроватые атрофические бляшки от 1 до 2–3 см.
- Пигментная форма красного плоского лишая возникает остро на значительной поверхности кожного покрова (туловище, лицо, конечности) и характеризуется множественными бурыми пятнистыми высыпаниями, которые сливаются в диффузные очаги поражения. При этомобнаружить отдельные узелки, характерные для типичной формыКПЛ, не удается, пока не уменьшится общая пигментация кожи.
- При эрозивно-язвенной форме красного плоского лишая наряду с типичными для красного плоского лишая высыпаниями на коже и слизистых оболочках отмечаются эрозии чаще с фестончатыми краями размером от 1 до 4–5 см и более. Язвенные поражения встречаются редко и локализуются на нижних конечностях, сопровождаются болезненностью, усиливающейся при ходьбе. Края язвы плотные, розовато-синюшной окраски, возвышаются над уровнем окружающей здоровой кожи. Дно язвы покрыто вялыми зернистыми грануляциями с некротическим налетом.
- Клинически буллезная форма красного плоского лишая характеризуется образованием пузырьков или пузырей на бляшках и папулах или на эритематозных участках и на неповрежденной коже. Высыпания имеют различную величину, толстую напряженную покрышку, которая в дальнейшем становится дряблой, морщинистой. Содержимое пузырей прозрачное, слегка опалесцирующее с желтоватым оттенком, местами с примесью крови.
АЛГОРИТМ ОБСЛЕДОВАНИЯ
В большинстве случаев диагноз КПЛ ставится на основании данных клинической картины. Для уточнения диагноза проводят стандартное гистологическое исследование биоптатов кожи с наиболее характерных очагов поражения.
При гистологическом исследовании в биоптате кожи отмечают гиперкератоз с неравномерным гранулезом, акантозом, вакуольную дистрофию базального слоя эпидермиса, диффузный полосовидный инфильтрат в верхнем отделе дермы, вплотную примыкающий к эпидермису, нижняя граница которого «размыта» клетками инфильтрата. Отмечается экзоцитоз. В более глубоких отделах дермы видны расширенные сосуды и периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов, среди которых находятся гистиоциты, тканевые базофилы и меланофаги. В старых очагах инфильтраты более густые и состоят преимущественно из гистиоцитов. На границе между эпидермисом и дермой видны тельца Сиватта (коллоидные тельца) — переродившиеся кератиноциты.
Реакция прямой иммунофлюоресценции может быть необходима у больных с буллезной и эрозивно-язвенной формой красного плоского лишая.
При исследовании методом прямой иммунофлюоресценции на границе между эпидермисом и дермой выявляют обильные скопления фибрина, в тельцах Сиватта — Ig M, реже — Ig A. Ig G и компонент комплемента.
Перед назначением больным системной медикаментозной терапии или при решении вопроса о дальнейшей тактике лечения необходимо проведение дополнительных методов обследования
- ■ клинический анализ крови;
- ■ биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, общий билирубин, триглицериды, холестерин, общий белок);
- ■ общий анализ мочи.
Показания к консультации других специалистов
- ■ при назначении ПУВА-терапии или антималярийных препаратов консультация окулиста — всем пациентам;
- ■ для определения возможности проведения ПУВА-терапии консультация терапевта и эндокринолога, по показаниям — консультации других специалистов;
- ■ все женщины, которым планируется проведение ПУВА-терапии, должны быть обследованы у гинеколога.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз красного плоского лишая проводится с вторичным сифилисом, атопическим дерматитом, красным отрубевидным волосяным лишаем, болезнью Дарье, псориазом.
При сифилисе папулезные элементы овальные или округлые, шелушатся с образованием воротничка Биета, редко сопровождаются зудом. При этом поверхность папул полушаровидная, а не уплощенная и не имеет центрального вдавления. Учитывают также другие проявления сифилиса и результаты специфических серологических реакций. В отличие от папулезных сифилидов узелки при красном плоском лишае красновато-фиолетового цвета, а не медно-красного, расположены более поверхностно и менее инфильтрированы, имеют полигональные очертания.
При атопическом дерматите не наблюдается поражения слизистых оболочек, как при КПЛ. Лихенизация очагов также более характерна для атопического дерматита.
При красном отрубевидном волосяном лишае (болезни Девержи) высыпания состоят из фолликулярных папул желтовато-красного цвета и локализуются чаще на разгибательной поверхности конечностей, особенно на тыльной поверхности пальцев (симптом Бенье). Отмечается тенденция к слиянию папул с образованием очагов с шероховатой поверхностью, напоминающей терку, иногда развивается эксфолиативная эритродермия и в ранние сроки возникают кератозы в области ладоней и подошв, что малохарактерно для красного плоского лишая.
Для фолликулярного дискератоза Дарье (болезни Дарье) в отличие от КПЛ характерны папулы диаметром 2–5 мм, сероватого или буроватого цвета, покрытые твердыми ороговевшими корками, плотно прилегающими к их поверхности. Высыпания располагаются обычно симметрично на волосистой части головы, лице, в области шеи, грудины, между лопатками, в подмышечных и пахово-бедренных складках.
При псориазе первичным морфологическим элементом является папула розовато-красного или насыщенно-красного цвета, покрытая большим количеством рыхлых серебристо-беловатых чешуек, при поскабливании которых обнаруживается положительная псориатическая триада симптомов стеаринового пятна, «терминальной пленки» и точечного кровотечения.
Дифференциальный диагноз
ЛЕЧЕНИЕ
Выбор метода лечения при КПЛ зависит от степени выраженности клинических проявлений, длительности заболевания, сведений об эффективности ранее проводимой терапии.
Медикаментозная терапия
При наличии ограниченных высыпаний лечение начинают с применения топических глюкокортикостероидных препаратов.
Для наружной терапии красного плоского лишая используют глюкокортикостероидные препараты средней и высокой активности (возможно их чередование)
- ■ триамцинолона ацетонид, 0,1% мазь;
- ■ бетаметазона дипропионат, 0,1% мазь;
- ■ метилпреднизолона ацепонат, 0,1% крем, мазь и жирная мазь;
- ■ клобетазола пропионат, 0,05% крем и мазь;
- ■ флуоцинолона ацетонид, 0,025% мазь;
- ■ гидрокортизона бутират, 0,1% мазь и др.
При наличии распространенных высыпаний по всему кожному покрову назначают системную медикаментозную терапию или фототерапию.
Учитывая положительный результат от применения кортикостероидных и антималярийных препаратов, назначаемых сочетанно внутрь, рекомендуется добавление лекарственных средств данных групп больным КПЛ. Из группы антималярийных препаратов может быть использовано одно из приведенных ниже лекарственных средств
■ гидроксихлорохин по 200 мг 2 р/день в течение 5 дней, затем перерыв 2 дня, курсы лечения повторять в течение 1–2 месяцев;
■ хлорохин по 250 мг 2 р/день в течение 5 дней, затем перерыв 2 дня, курсы лечения повторять в течение 1–2 месяцев.
В терапии КПЛ применяются глюкокортикостероидные препараты системного действия, таблетированная либо инъекционная форма
■ преднизолон в дозе 20–25 мг в сутки в течение 1–2 месяцев с последующей постепенной отменой;
■ бетаметазона дипропионат 1 мл вм 1 раз в 2–3 недели, на курс 3–4 инъекции.
Для лечения распространенной формы КПЛ используют ацитретин в дозе 30 мгсут в течение 3–4 недель.
В зарубежной литературе имеются сообщения о назначении циклоспорина из расчета 5 мгкгсут при генерализованных формах красного плоского лишая.
При эрозивно-язвенной форме красного плоского лишая может быть использован метронидазол по 250 мг 3 рдень в течение 2–3 недель.
Также имеются немногочисленные публикации о применении метотрексата, циклофосфана, локально — такролимуса для лечения красного плоского лишая.
При прогрессировании заболевания применяют одну из нижеприведенных схем лечения (допустимо чередование различных схем)
- ■ поливидон + натрия хлорид + калия хлорид + кальция хлорид + магния хлорид + кальция гидрокарбонат (гемодез) 400 мл вв капельно 1–4 раза в неделю, на курс 3–5 инфузий (по потребности);
- ■ калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 вв капельно 1–4 в неделю, на курс 3–5 инфузий;
- ■ натрия хлорид 0,9% 400 мл вв капельно 1–4 в неделю, на курс 3–5 инфузий;
- ■ кальция глюконат 10% 10 мл вм 1 рсут № 8–10;
- ■ тиосульфат натрия 30% 10 мл вв 1 рсут № 8–10.
Для купирования зуда назначают любой из следующих антигистаминных препаратов 1-го поколения длительностью 7–10 дней как перорально, так и в инъекционных формах (возможно их чередование)
- ■ хлоромирамин по 25 мг 2–3 рдень;
- ■ мебгидролин по 100 мг 2–3 рдень;
- ■ хифенадин по 10 мг 2–3 рдень;
- ■ клемастин по 1 мг 2–3 рдень.
Немедикаментозная терапия
В период обострения заболевания пациентам рекомендуется щадящий режим с ограничением физических и психоэмоциональных нагрузок.
В пищевом режиме должны быть ограничены соленые, копченые, жареные продукты. У пациентов с поражением слизистой полости рта необходимо исключить раздражающую и грубую пищу.
Физиотерапевтическое лечение
Общая ПУВА-терапия с применением фотосенсибилизаторов внутрь (метоксалена по 0,6 мгкг массы тела или изопимпинеллин бергаптенксантотоксин по 0,8 мгкг массы тела) за 1,5–2 часа до облучения УФА. Начальная доза облучения составляет 0,25–1,0 Джсм 2 . Процедуры проводить 2–4 раза в неделю, разовую дозу УФА увеличивать каждую 2-ю процедуру на 0,25–1,0 Джсм 2 до максимального значения 10–15 Джсм 2 на курс 20–45 процедур.
При гипертрофической форме красного плоского лишая возможно удаление веррукозных разрастаний при помощи следующих методов деструктивной терапии
- ■ криодеструкции;
- ■ электрокоагуляции;
- ■ лазеротерапии;
- ■ радиохирургии.
Метод деструктивной терапии выбирается врачом в зависимости от распространенности процесса, локализации высыпаний.
Критерии эффективности лечения
Отсутствие новых высыпаний и разрешение существующих высыпаний, уменьшение зуда.
Показания к госпитализации
Госпитализизация показана при отсутствии эффекта от амбулаторного лечения, а также при наличии тяжелых форм заболевания или осложнений.
ПРОФИЛАКТИКА
Первичную профилактику красного плоского лишая не проводят.