ДЕМЕНЦИЯ

Деменция — в буквальном переводе означает «потеря ума», т.е. приобретен­ное слабоумие, чаще обусловленное интоксикацией, дисметаболическим, инфекционно-воспалительным или травматическим поражением мозга, происходящими в нем дегенеративными процессами, сосудисто-мозговой патологией. Предрас­полагающим к деменции состоянием может быть наследственный фактор, в частности унаследованный скрытый ферментный дефицит, трансформация которого в явный ферментный дефицит провоцируется инволюционными процессами, как это бывает, например, при болезни Паркинсона или при хо­рее Гентингтона.

Лорд Волтон (1998) отмечает, что в настоящее время идет накопление дан­ных о патогенезе деменции. Есть мнение, что ее гистологическими маркера­ми являются нейрофибриллярные нити и сенильные бляшки в коре мозга. В. Tomlinson и соавт. (1968, 1970) установили связь между тяжестью демен­ции и количественной выраженностью в мозге указанных изменений. Е. Perri и соавт. (1978) показали значительное снижение при деменции активности некоторых ферментов, в частности ацетилхолинтрансферазы в коре большо­го мозга. Позже было установлено, что парные филаменты в атеросклеро-тических бляшках связаны с гиперфосфорилированным протеином (Deary I., Whalley L., 1988).

Согласно эпидемиологическим данным, 5% лиц старше 65 лет страдают вы­раженными и еще 10% — более мягкими проявлениями деменции; у людей в возрасте старше 80 лет выраженные признаки деменции отмечаются по меньшей мере у 20%. Деменция характеризуется увяданием, обеднением ранее при­знаваемого нормальным состояния психических процессов, при этом возможны нарушения гнозиса, праксиса, речи, памяти, эмоционального реагирования, мотиваций, когнитивных функций, социального поведения и пр.

Психиатры Ю.В. Попов и В.Д. Вид (1997) обращают внимание на то, что клинические проявления деменции зависят от этиологии, течения, интенсивнос­ти провоцирующего ее патологического процесса и преморбидных черт личности. Симптомы деменции широко варьируют как у разных пациентов, так и у каж­дого из них в разные периоды их жизни. Поэтому, за исключением состояний тяжелой тотальной деменции, описания «типичной» деменции вряд ли осу­ществимы. Клинические проявления деменции во многом определяются пре­имущественной локализацией поражения мозговых структур, особенностями его морфологических и биохимических расстройств.

Чаще происходит постепенное нарастание интеллектуально-мнестических нарушений, в частности изменения внимания, памяти, способности принимать решения, планировать свои действия, давать им адекватную оценку. Деменция может проявляться нарушением гнозиса, ориентации в пространстве и времени, расстройством праксиса, приводящим к неадекватности действий, необходимых для выполнения профессиональной работы и самообслуживания.

Сначала несостоятельность больного обычно проявляется в нестандартных ситуациях, а со временем — ив повседневной жизни в связи с потерей трудовых, а затем и бытовых навыков.

Рассматриваемая проблема имеет непосредственное отношение к таким дисциплинам, как патопсихология, психиатрия, но на практике зачастую она оказывается и неврологической проблемой, прежде всего в тех случаях, когда возникают состояния, квалифицируемые психиатрами как психоорганический синдром, т.е. расстройства психики, проявляющиеся на фоне органической не­врологической симптоматики.

При деменции когнитивные расстройства и нарушения памяти вариабель­ны по степени выраженности и в большинстве случаев проявляют тенденцию к нарастанию. На ранних этапах развития деменции у больного может быть сохранена критичность к своему состоянию. В большинстве случаев долго мо­жет сохраняться ядро личности. Однако при этом нередко заостряются ранее малозаметные личностные черты, такие как эгоцентризм, склонность к нако­пительству, тревожность, мнительность и т.п.

В далеко зашедшей стадии деменции характерны инкогеренция (бессвязность) мышления и речи, утрата способности к образованию ассоциативных связей, к синтезу восприятий, представлений, понятий, к отражению действительнос­ти в ее связях и отношениях; потеря коммуникабельности. Возможны пери­оды спутанного сознания, потери контакта с окружающими, психотические расстройства, нарастание спутанности сознания и нарушений ориентации в вечернее время, известное как синдром «захода солнца».

26.3.1. Варианты деменции

С учетом особенностей клинической картины могут выделяться частичная и тотальная деменция.

Частичная деменция (дисмнестическое слабоумие) — наиболее частый и ха­рактерный клинический тип деменции. Проявляется прежде всего прогрессируюшим снижением внимания, памяти, остальные интеллектуальные функции при этом обычно страдают вторично и в меньшей степени. Больные сохраняют способность к суждениям, критичны к своему состоянию. Им трудно усва­ивать новую для них информацию, но ранее усвоенные сведения, особенно профессиональные, могут быть сохранны. Больные часто прибегают к запис­ной книжке и стремятся избегать ситуаций, в которых проявляется неполно­ценность их интеллектуально-мнестических возможностей.

Тотальная деменция характеризуется стойким, генерализованным снижени­ем интеллектуально-мнестических функций, потерей способности к последо­вательным, адекватным суждениям, отсутствием критики к своему состоянию, проявляется тяжелыми когнитивными расстройствами, нарушением высших психических функций. Больной в таких случаях несостоятелен, непредсказуем в своих действиях, зачастую неспособен к самообслуживанию и нуждается в уходе. Примером может служить сенильная деменция или деменция при про­грессивном параличе (паралитическая деменция).

При деменции по лобному типу (ДЛТ) выделяются ДЛТ I типа, характери­зующаяся вовлечением в процесс коры лобных долей больших полушарий и базальных ганглиев, ДЛТ II типа в форме болезни Пика, а также ДЛТ III типа, при которой, кроме дегенеративно-измененной лобно-височной области, в процесс вовлечены мотонейроны спинного мозга.

Признается возможной и дифференциация первично-дегенеративной иди-опатической формы ДЛТ, при которой страдают главным образом II, III и IV слои коры лобной и отчасти височной долей больших полушарий мозга, и вторичные формы ДЛТ.

Ранними проявлениями ДЛТ обычно являются нарушения внимания, от-влекаемость, расстройства познавательной деятельности, способности к абс­трагированию, обобщению, снижение эффективности мышления и поступков, утрачивается возможность адекватной самооценки, самоконтроля, ориенти­ровки в пространстве и времени. Если пораженными оказываются преиму­щественно медиобазальные отделы лобных долей, то наряду с расстройством внимания и познавательных процессов отмечаются расторможенность, поте­ря чувства такта, стыда, склонность к плоским шуткам, гиперсексуальность. В дальнейшем происходит распад сложных поведенческих программ, что ве­дет к затруднению, а потом и к невозможности выполнения целенаправлен­ных действий. Двигательные акты становятся неконструктивными, изобилу­ют стереотипами, персеверациями, эхопраксией, со временем проявляются и нарастают аспонтанность, бездеятельность, обеднение эмоций, сужение ис­пользуемого словарного запаса, выявляются признаки динамической афазии, возможны булимия, склонность к злоупотреблению алкоголем, элементы син­дрома Клювера—Бьюси. Бедность и непродуктивность мышления, неадекват­ность поведенческих реакций, нарушения в двигательной сфере, расстройства высших психических функций ведут к социальной дезадаптации больных, не­способности к самообслуживанию.

Развитие деменции возможно не только при поражении коры больших по­лушарий, с функцией которой обычно принято связывать интеллектуально-мнестические функции, но и при нарушении функций подкорковых структур, ретикулярной формации верхних отделов ствола и их связей с корой больших полушарий. Поэтому в зависимости от преимущественной локализации па­тологических изменений в мозге признается возможность не только корковой деменции, но и подкорковой деменции, к которой может быть отнесена и выделяемая в зарубежной литературе форма слабоумия, именуемая таламической деменцией.

Корковая деменция обычно проявляется нарушениями гнозиса, праксиса, речи, когнитивными и мнестическими расстройствами, тогда как при под­корковой деменции в большей степени страдают внимание, активность и темп мыслительных процессов, проявляются бедность мотиваций, апатия, абулия.

Деменция может быть следствием многих патологических состояний. При некоторых дегенеративных заболеваниях мозга она является облигатным при­знаком и в таких случаях принято говорить о первичной деменции. К первичной относится деменция при болезнях Альцгеймера, Пика, Паркинсона, при хорее Гентингтона, миоклонус-эпилепсии Унферрихта-Лундборга и некоторых дру­гих, реже встречающихся заболеваниях. В соответствии с МКБ-10 к первич­ной можно отнести деменцию при некоторых заболеваниях, в частности при нарушениях мозгового кровообращения (дисциркуляторной энцефалопатии, инсультах) и черепно-мозговых травмах, при которых мозг поражается изби­рательно или предпочтительно. К вторичной деменции в соответствии с тем же международным документом относятся формы деменции при системных забо­леваниях и расстройствах, которые поражают мозг наряду с другими органами и тканями. Деменция может быть осложнением очень большого количества неврологических, а также эндокринных, соматических, инфекционных болез­ней, травм, интоксикаций, метаболических расстройств, в том числе фермен-топатий и авитаминозов.

Далее остановимся лишь на нескольких наиболее часто встречающихся формах деменции. К ним прежде всего можно отнести деменцию, обусловлен­ную сосудисто-мозговой патологией.

26.3.2. Сосудистая деменция

Сосудистая деменция — следствие сосудисто-мозговой патологии, чаще обусловленной церебральным атеросклерозом, гипертонической болезнью или их сочетанием, возникающей на этом фоне дисциркуляторной энцефалопа­тией (ДЭ) и острыми нарушениями мозгового кровообращения (ОНМК) — преходящими нарушениями (кризами) и инсультами. Возможны острое или постепенно нарастающие проявления сосудистой деменции, а также ступе­необразное ее развитие, при котором заметное ухудшение состояния интел-лектуально-мнестической сферы провоцируется повторными нарушениями мозгового кровообращения (НМК). Улиц пожилого возраста 10—15% случаев деменции имеет сосудистый характер.

Сосудистая деменция — не синоним старения. Ее развитие возможно при различных формах сосудисто-мозговых заболеваний, ведущих к преимущес­твенно диффузному, многоочаговому ишемическому поражению головного мозга. Сосудистая деменция обычно развивается на фоне клинических про­явлений дисциркуляторной энцефалопатии. В дебюте сосудистой деменции на первый план выступают симптомы дисфункции глубинных структур мозга: снижение энергетического обеспечения и нарушение динамических парамет­ров деятельности мозга — общая замедленность ее темпа, значительная за­держка включения и переключения мыслительных процессов, истощаемость, инертность. Нарушение памяти обусловлено в первую очередь сужением объ­ема запоминания и нарушением своевременного избирательного извлечения и воспроизведения усвоенной раньше нужной информации. Вместе с тем воз­можны нарушения высшей нервной деятельности, в частности дефекты речи, трудности пространственного анализа и синтеза, абстрактного мышления.

С учетом особенностей возможной клинической картины сосудистой деменции могут быть выделены следующие ее варианты.

1. Амнестическая фор­ма, при которой преобладает расстройство памяти — прежде всего фиксаци­онная амнезия, амнестическая дезориентировка, конфибуляции, т.е., по сути, состояние, подобное корсаковскому синдрому различной степени выражен­ности.
2. Псевдопаралитическая сосудистая деменция, имеющая сходство с деменцией при прогрессивном параличе, но отличающаяся меньшей степенью психического распада, при этом характерны беспечность, тупая эйфория, ло-горея, облегченность ассоциативных процессов, вплоть до дурашливого воз­буждения, расторможенность влечения. Этот вариант деменции возможен у людей среднего возраста, чаще при злокачественном течении гипертоничес­кой болезни.
3. Псевдотуморозная сосудистая деменция сопровождается загру­женностью, адинамией, снижением двигательной и речевой активности, труд­ностью фиксации и осмысливания происходящего; такой вариант деменции чаще проявляется на фоне внутричерепной гипертензии при тяжелых формах гипертонической энцефалопатии.
4. Сенильноподобная демениця наблюдается при манифестации заболевания в старческом возрасте, если у больного пре­обладает диффузное атеросклеротическое поражение мозга. Клиническая кар­тина характеризуется тотальной деменцией, обусловленной главным образом развитием в мозге дегенеративных процессов.
5. Мулътиинфарктная демен­иця — состояние после повторных острых нарушений мозгового кровообраще­ния на фоне дисциркуляторной энцефалопатии, обусловивших формирование в мозге множественных мелких кист и очагов размягчения — лакун (инфар­ктов мозга размером от 2 до 15 мм), status lacunaris. Характерна прогрессиру­ющая выраженность деменции в сочетании с расстройствами речи и других высших психических функций, псевдобульбарным синдромом, пирамидными и подкорковыми расстройствами. Эту форму деменции выделили в 1977 г. J. Hachinski с соавт.

В.А. Карлов (1999) сводит разнообразные, гетерогенные по происхождению варианты сосудистой деменции к двум основным типам.

При сосудистой деменции первого типа слабоумие развивается на фоне ги­пертонической болезни и ее осложнений. Характерно развитие патологических изменений в мелких пенетрирующих артериях в основном конвекситальных отделов мозга. Это ведет к формированию множества небольших постинфарк­тных кист преимущественно в коре и белом веществе височных и лобных до­лей мозга и подкорковых ядрах.

Второй тип сосудистой деменции — подкорковая мультифокальная энцефа­лопатия Бинсвангера, в основе которой лежит атеросклеротическое поражение артерий основания мозга и отходящих от них пенетрирующих артерий. В ре­зультате развиваются лакунарные инфаркты в паравентрикулярной области, а также в чечевицеобразном и хвостатом ядрах, в таламусах.

По данным Ю.Л. Курако, Н.Ф. Герцева (1983), Г.А. Акимова (1983), И.В. Ганнушкиной и Н.В.Лебедевой (1987), в поздней стадии дисциркуля­торной энцефалопатии характерны эмоциональная тупость, резко выражены нарушения внимания и памяти, конфабуляции, при этом возможно забывание имен своих родных и близких, фактов из собственной биографии, распад ло­гико-абстрактной памяти и мышления, психосенсорные расстройства, в некоторых случаях с преимущественным дефектом определенной модальности (зрительной, слуховой), непонимание логико-грамматических конструкций и причинно-следственных связей, нарушение счетных операций, паралогичность умозаключений.

Сосудистая деменция при дисциркуляторной энцефалопатии (ДЭ) в боль­шинстве случаев осложнена очаговой неврологической симптоматикой, харак­тер которой определяется локализацией, характером и размерами возникших в мозге локальных патологических очагов.

Уточнению происхождения деменции могут способствовать КТ- и МРТ-ис-следования головного мозга. При сосудистой деменции на КТ могут выявлять­ся как внутренняя, так и наружная заместительная гидроцефалия, деструктив­ные очаги, обусловленные перенесенными инфарктами мозга, различные по локализации и размеру диффузные снижения плотности паравентрикулярных мозговых структур — лейкоареоза. Более четко изменения в мозге больных сосудистой деменцией визуализируются при МРТ головного мозга, особенно в режиме Т2 — взвешенных изображений.

Для выявления деменции необходимо изучение состояния интеллектуаль-номнестических функций. Первые впечатления об их состоянии возникают подчас в связи с внешним видом пациента, особенностями его мимики, ре­акций на окружающую действительность. Мнение об ориентации больного во времени, месте, окружающих лицах и в собственной личности, об особеннос­тях его мышления, о состоянии памяти, эмоциональной сферы выявляется уже в процессе беседы на индифферентные темы, которая полезна также для создания определенного психологического контакта между пациентом и вра­чом. В процессе беседы с пациентом надо выяснить соответствие его знаний и представлений возрасту и образованию. Переходя к применению специальных тестов, направленных на уточнение особенностей памяти и мышления паци­ента, следует стремиться к их адекватности по отношению к предполагаемо­му у него уровню знаний в период, предшествующий появлению признаков деменции. Дополнительную информацию об особенностях интеллектуально-мнестической сферы больного можно получить при собирании анамнеза не только у него самого, но и у его родственников и других близких ему людей.

В процессе нейропсихологического тестирования больного уже на раннем этапе деменции могут быть выявлены неполная ориентация в месте и времени, нарушения краткосрочной памяти, невозможность быстрого целенаправлен­ного переключения внимания, негативизм, неадекватные действия. Возможно выявление признаков изменения личности: неустойчивость настроения, раз­дражительность, подозрительность, импульсивность, сужение круга интересов, утрата мотиваций, потеря чувства такта, нарушения социальных связей. Иног­да в процессе обследования проявляются психические расстройства: высказы­ваются бредовые идеи, возникает психомоторное возбуждение.

Деменция может быть проявлением выраженных хронических нарушений мозгового кровообращения (ХНМК), в поздней стадии дисциркуляторной эн­цефалопатии, в том числе при синдроме или болезни Бинсвангера (хроническая прогрессирующая подкорковая энцефалопатия Бинсвангера). Болезнь Бинсвангера можно рассматривать как вариант сосудистой подкорковой деменции, развивающийся у больного церебральным атеросклерозом, сочетающимся с выраженной артериальной гипертензией. Одной из причин развития этого синдрома может быть глобальная или ограниченная зонами смежного крово­обращения ишемия мозга, развивающаяся вследствие резкого снижения артериального давления, причиной которого может быть и сердечная патология. При энцефалопатии Бинсвангера деменция может сочетаться с элементами акинетикоригидного синдрома. Описана она в 1894 г. немецким психиатром и невропатологом О. Бинсвангером (О. Binswanger, 1852-I929) на основании 8 клинических наблюдений у пациентов старше 60 лет. На КТ и МРТ головного мозга при этом могут выявляться мелкие или диффузные очаги пониженной плотности белого вещества (лейкоареозы) в семиовальном центре или в перивентрикулярных зонах мозговой ткани.

Как отмечают в обзоре литературы, посвященном болезни Бинсвангера, Н.В. Верещагин, Л.А. Калашникова и соавт. (1995), точных данных о ее рас­пространенности нет. Согласно результатам морфологического исследования, проведенного в Японии, синдром Бинсвангера составляет 6,7% от числа умер­ших от сосудисто-мозговых заболеваний. Основным фактором риска его раз­вития является артериальная гипертензия, при которой больным не проводит­ся адекватное лечение; артериальная гипертензия при этом имеет некоторые особенности: для среднего АД и максимального систолического АД характер­ны большие перепады в течение суток, кроме того, при болезни Бинсванге­ра отсутствует физиологическое снижение артериального давления в ночное время.

Патоморфологи отмечают, что при болезни Бинсвангера развиваются фиброз и гиалиноз стенок интрацеребральных мелких артерий и артериол с утолщением их средней оболочки, более выраженные, чем у больных с арте­риальной гипертензией, в частности в тех случаях, которые завершились внутримозговым кровоизлиянием или острой гипертонической энцефалопатией. К этому можно добавить, что мозг при болезни Бинсвангера имеет значитель­но меньшую массу, особенно массу лобных долей, при этом он дряблый или, наоборот, плотный, необычной серовато-желтой окраски, борозды конвекситальной поверхности больших полушарий широкие, сильно изменено белое вещество паравентрикулярных отделов мозга, имеются признаки внутренней и наружной гидроцефалии.

Облигатным признаком болезни Бинсвангера являются множественные лакунарные инфаркты в лучистом венце, в базальных ганглиях, зрительном бугре, возможны они и во внутренней капсуле, мозжечке, основании моста мозга. Причиной формирования лакунарных очагов обычно является окклю­зия пенетрирующих артерий диаметром от 400 мкм до 1 мм. В артериях ос­нования мозга при этом часто выявляются атеросклеротические изменения. Циркуляторная гипоксия при болезни Бинсвангера ведет к массовой гибели олигодендроцитов и утрате миелина, в патогенезе болезни играют роль гемореологические нарушения, ухудшение микроциркуляции, венозного оттока, замедление ликвороциркуляции, отек мозга. Есть мнение об определенном значении при этом изменении аутоиммунных механизмов, которые иниции­руются повреждениями вещества мозга при повторных нарушениях мозгового кровообращения.

Болезнь (синдром) Бинсвангера проявляется обычно в возрасте 50—65 лет, клиническая картина характеризуется сочетанием интеллектуально-мнестических, психоэмоциональных и личностных изменений. Выраженность мнестических расстройств при этом значительна, однако меньше, чем при болезни Альцгеймера, больные обычно более критичны к своему состоянию, характер­но длительное осознание болезни. Наряду со снижением памяти нарушаются внимание, инициативность, активность, сужается круг интересов. Проявляются нарастающие апатия, абулия, депрессия, которые нередко преобладают над проявлениями гностических нарушений, апраксией и расстройствами речи. На этом фоне возможно проявление элементов пирамидной недостаточности, признаков экстрапирамидных и псевдобульбарного синдромов, мозжечковые симптомы, иногда эпилептические припадки.

Длительность болезни Бинсвангера варьирует от нескольких месяцев до 10 лет и более. Смерть при этом возможна и от нецеребральных причин: от сер­дечно-сосудистой недостаточности, пневмонии и пр.

Сосудистую деменцию иногда следует дифференцировать от псевдоде-менции, которая может быть следствием выраженной депрессии и тогда со­провождается угнетенностью, тревогой, беспомощностью, неадекватностью реагирования, иногда и суицидальными попытками. Проявления, сходные с сосудистой деменцией, могут наблюдаться при истерии.

В дифференциации истинной, органической деменции и псевдодеменции в качестве скрининг-теста могут быть применены КТ- и МРТ-исследования, которые позволяют выявить проявления и особенности дегенерации мозговой ткани, свойственные определенным органическим заболеваниям, приводящим к деменции. Среди таких заболеваний значительное место занимают болезнь Альцгеймера и болезнь Пика.

26.3.3. Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера — первичное дегенеративное заболевание мозга, яв­ляющееся самой частой причиной деменции у пожилых людей. По данным Ю.В. Попова и В.Д. Вида (1997), болезнь Альцгеймера диагностируется у 50—60% больных с деменцией, в 15-20% она сочетается с проявлениями со­судистой деменции. Считают, что болезнь Альцгеймера может быть наследс­твенной или возникающей спорадически. Проявляется она в возрасте 45—65 лет (деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом) или в 65—75 лет и позже (деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом), и постепенно выраженность ее нарастает в течение 2—3 лет и более. Заболевание протекает по типу простой формы старческого слабоумия. В США болезнь Альцгеймера в 1954 г. была зарегистрирована у 3 млн человек (Lipman S., 1955).

Было отмечено, что больные с синдромом Дауна подвержены высокому рис­ку развития болезни Альцгеймера, а затем установлено и наличие при этих за­болеваниях общих патологических генов. Наследственная предрасположенность к болезни Альцгеймера передается определенными патологическими генами, унаследованными по аутосомно-доминантному типу или, чаще, обусловленны­ми мутацией генов, расположенными на хромосомах 14, 19 или 21. Есть мнение, что существующие варианты болезни Альцгеймера, проявляющиеся в пресе-нильном и сенильном возрасте, нельзя рассматривать как варианты единого патологического процесса (Rapoport S.I. et al., 1991; Lord Volton, 1998).

Патогенез болезни Альцгеймера не уточнен. Однако известно, что пато­генез этого заболевания связан с нарушениями метаболизма и отложением белка бета-амилоида. Вероятно, эта болезнь возникает вследствие воздействия различных факторов, приводящих в конечном итоге к сходным клиническим и патоморфологическим изменениям. Бета-амилоид является важнейшим компонентом амилоидных бляшек. Он откладывается также в сосудах мозга и мозговых оболочек. Существует мнение, что патологическое накопление бета-амилоида при болезни Альцгеймера вызывает избирательную гибель уязвимых нейронов. Кроме того, для этой болезни характерно снижение количества активности фермента, синтезирующего ацетилхолин, — холинацетилтрансфе-разы в гиппокампе и в коре головного мозга. В связи с этим при развитии болезни Альцгеймера большое значение придается нейротрансмиттерным на­рушениям — дефициту ацетилхолина, изменениям в состоянии норадренер-гической и серотонинергической систем, а также повышению накопления в мозге солей алюминия. Среди различных факторов, которые могут иметь от­ношение к процессу гиперпродукции в мозге филаментозных (нитевидных) структур, характерных для болезни Альцгеймера, имеет значение повышенное образование аммиака в ткани головного мозга (Ноуег S., 1990). Обсуждается роль вирусной инфекции, повышения содержания в мозге марганца, патогене­тической роли в развитии заболевания скопления в мозге нейрофибриллярных нитей и сенильных бляшек.

Болезни Альцгеймера свойственны проявления нарастающего амнести-ческого синдрома, начинающиеся с расстройства кратковременной памяти. Мнестический дефект при этом может быть объяснен патологическим влия­нием интерферирующих процессов в мозге, сужением объема непосредствен­ного запоминания, нарушением избирательности при воспроизведении усвоен­ной информации. По мере прогрессирования расстройств памяти при болезни Альцгеймера характерны сужение круга интересов, нарушения ориентировки во времени, недостаточная находчивость, невнимательность, рассеянность, пассив­ность, замедленность двигательных реакций и мышления, временами растерян­ность, раздражительность, при этом долго сохраняется зрительный и слуховой i нозис. Позже у больных отмечается расстройство понимания происходящих вокруг событий, возникают персеверации, преобладают пониженное настрое­ние, апатия. Больной становится некритичным к себе, неадекватным по от­ношению к окружающим; наблюдаются оптико-пространственные нарушения, проявляющиеся в пробах Хеда, расстановке стрелок на «слепых» часах и пр.

Только в ранней стадии заболевания больной в состоянии осознавать сни­жение своих возможностей и может проявлять по этому поводу обеспокоен­ность. Со временем могут возникать параноидные и бредовые идеи, галлюци­нации. Больные становятся суетливыми, беспомощными, забывают названия предметов, перестают узнавать близких, не могут выполнить по заданию эле­ментарные действия. Появляются псевдобульбарные симптомы, хватательный рефлекс, наблюдаются дефекты кинестетической и особенно кинетической основы движений, проявления логоклонии, элементы афферентной и эффе­рентной моторной афазии, амнестической афазии, алексии, аграфии, агнозии, теменной апраксии. Со временем развиваются тотальная деменция, локомо­торные расстройства, мышечная ригидность, контрактуры, кахексия, наруша­ется контроль за состоянием функций тазовых органов, возможны эпилепти­ческие припадки. Средняя продолжительность жизни после начала болезни Альцгеймера составляет 6 лет, при этом длительность ее варьирует в пределах от 2 до 20 лет. Погибают больные обычно от интеркуррентных заболеваний.

На КТ головы при выраженных проявлениях болезни выявляется диффуз­ная атрофия коры, особенно значительная в теменно-височной области боль­ших полушарий, вторичная внутренняя и наружная заместительная гидроце­фалия.

При патологоанатомическом исследовании мозговой ткани больных обыч­но обнаруживаются значительное уменьшение популяции нейронов за счет их дегенерации, при этом характерны специфические гистопатогенетические

признаки, основными из которых являются внутриклеточные нейрофибрил-лярные клубочки и амилоидные (сенильные) бляшки. Они концентрируются преимущественно в области гиппокампа, голубого пятна, наличие в височно-теменной области и лобной коре нейрофибриллярных сплетений (узелков), аргентофильных бляшек, преимущественно амилоидных, имеющих опреде­ленную тенденцию к накоплению грануловаскулярных телец. Выраженность морфологических изменений обычно прямо пропорциональна клинической симптоматике.

Уточнение диагноза в случае предполагаемой болезни Альцгеймера воз­можно на основании результатов биопсии мозга. Наряду с морфологическими изменениями могут выявляться нейрохимические изменения в мозге: умень­шение активности фермента ацетилхолинтрансферазы, содержания ацетилхо-лина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов. Описал заболевание в 1907 г. немецкий психиатр A. Alzheimer (1864-1915).

Деменция при болезни Альцгеймера может сочетаться с сосудистой демен-цией. В таких случаях иногда говорят о сосудисто-альцгеймеровской деменции. Отмечается большое разнообразие нарушений психических функций за счет снижения энергетического обеспечения психической деятельности, дефектов ее программирования, контроля за ходом мыслей и воспроизводимыми дви­гательными актами. При этой смешанной форме деменции повышена вероят­ность осложнений в форме острых нарушений мозгового кровообращения.

23.3.4. Болезнь Пика

Болезнь Пика (лобарная атрофия Пика, лобно-височная деменция) прояв­ляется значительно реже, чем болезнь Альцгеймера, обычно на шестом десяти­летии жизни, медленно прогрессирующими изменениями в интеллектуально-мнестической и эмоциональной сферах. От болезни Альцгеймера болезнь Пика отличается относительно ранним началом заболевания, более выраженными нарушениями поведения, в сравнении с когнитивными функциями, выявле­нием на КТ и МРТ признаков избирательной атрофии лобных долей. Описал заболевание в 1892 г. чешский психоневролог A. Pick (1851 — 1924). Имеются наблюдения наследственной формы болезни Пика, при этом патологический ген картирован на 17-й хромосоме.

В клинической картине характерны медленное начало с прогрессирующим снижением интеллектуальных функций, преобладание лобных симптомов, проявляющихся сочетанием следующих признаков — эмоциональное упло­щение, огрубение социального поведения, расторможенность, беспокойство или апатия, речевые расстройства по типу эфферентной моторной афазии. На начальном этапе болезни возможны относительная сохранность памяти и фун­кций теменных отделов больших полушарий. Характерны потеря чувства так­та, асоциальное, гиперсексуальное, дурашливое поведение (мория), которые могут предшествовать очевидным расстройствам памяти. Со временем боль­ные становятся рассеянны, неряшливы, неопрятны, проявляются и нараста­ют апатия, вялость, безразличие, безынициативность, признаки подкорковой патологии чаще в форме акинетико-ригидного синдрома. Ответы на вопросы часто приобретают характер эхолалии, изобилуют парафазиями. Отношение к своему состоянию некритично. По мере нарастания психических расстройств больные становятся все более беспомощными, лишаются возможности себя обслужить, у них выявляются признаки орального автоматизма, могут возни­кать эпилептические припадки. Со временем изменения в интеллектуально-мнестической сфере приобретают глобальный характер, наступает тотальная деменция. Продолжительность жизни больных от начала болезни в среднем 6—8 лет. Погибают они обычно в состоянии кахексии от интеркуррентных заболеваний.

Патологоанатомической основой болезни Пика признаются проявления ат­рофии коры преимущественно лобно-теменных отделов мозга, в частности, коры медиобазальных отделов и особенно полюсов лобных долей. Атрофичес-кий процесс обычно распространяется и на белое вещество передних отделов больших полушарий мозга (лобарная атрофия мозга), на структуры мозолис­того тела, подкорковые узлы. В корковых нейронах и клетках глии могут быть выявлены патогномоничные для этой болезни протоплазматические включе­ния — «тельца Пика», состоящие из микротобулярного белка тау-протеина. В ткани мозга отсутствуют характерные для болезни Альцгеймера фибрилляр­ные клубочки и амилоидные бляшки.

26.3.5. Другие формы деменции

Старческая простая форма апатического слабоумия характеризуется только симптомами выпадения и проявлением общего распада психических функ­ций. Сужается круг интересов, падает активность, утрачиваются отзывчивость, чувство такта. Заостряются такие черты личности, как подозрительность, свар­ливость, злобность, скупость, ревнивость. Снижается уровень интеллектуаль­ных функций, нарушается способность адаптации к меняющимся условиям. Перемена условий жизни вызывает «катастрофическую реакцию», проявляю­щуюся растерянностью, чувством обреченности, а иногда и оборонительными действиями. Со временем нарастают пассивность, безразличие. Воспоминания скудные, бледные, внешний мир перестает быть источником новых пережи­ваний. Прогрессирующее снижение памяти сначала на текущие события, а затем и на более отдаленные, возможна амнестическая афазия. Утрачиваются смысловая память, целенаправленное внимание. Лучше сохраняется моторная память (мимика, жесты и пр.). Поведение временами становится неправиль­ным, подчас нелепым. Нарушается ритм сна, со временем сонливость стано­вится постоянной.

Пресбиофрения (от греч. presbys — старый, phren — ум, разум) — форма старческого слабоумия, при которой нарушается запоминание, наблюдаются конфабуляции, эйфория и повышенная речевая активность. В то же время привычные формы поведения могут быть сохранными.

Синдром Гайденгайна — быстро прогрессирующая форма пресенильной де­менции, проявляющаяся на 5~6-м десятилетии жизни. В дебюте болезни го­ловная боль, светобоязнь, головокружение, нарушения сна, повышенная эмо­циональность. В дальнейшем характерны персеверации, эхолалия, дизартрия, атаксия, атетоз, мышечная ригидность, корковая слепота. Этиология и патоге­нез синдрома не уточнены. Описал болезнь в 1929 г. немецкий психоневролог P. Geidengain.

Пресен ильная энцефалопатия Невина — прогрессирующая атрофия мозга неясной этиологии, проявляющаяся в возрасте 50—70 лет пирамидными, экс­трапирамидными расстройствами, признаками мозжечковой недостаточности, нарушением зрения, эпилептическими припадками и деменцией. Описал за­болевание в 1960 г. P. Nevin.

Болезнь телец Леви — нарастающая подкорковая деменция; при этом ха­рактерны прежде всего расстройства внимания, инертность, паркинсонизм. Клинические проявления нарастают. Повышена чувствительность к нейролеп­тикам, возможны галлюцинации. Признаки деменции при этой болезни воз­никают на фоне акинстико-ригидного синдрома, поэтому заболевание иногда расценивается как вариант инициальной формы паркинсонизма. Характерно наличие преимущественно в нервных клетках коры и подкорковых структур мозга особых включений — телец Леви и дидЬфузной атрофии мозговой ткани, а также быстрое развитие и прогрессирование деменции. Признается наиболее частой причиной сочетания деменции и паркинсонизма. Этиология заболевания не уточнена. Предполагается, что когнитивные нарушения зависят главным об­разом от уменьшения численности корковых нейронов или плотности синап-тических контактов нейронов.

Подострая метахроматическая лейкодистрофия взрослых (болезнь Феррара— Ван-Богарта—Ниссена) — семейная болезнь центральной нервной системы, характеризующаяся атрофией коры полушарий большого мозга и дегенера­цией базальных ядер, проявляется в возрасте 40—45 лет развитием прогресси­рующей деменции и акинетико-ригидного синдрома. Описали болезнь ита­льянский патолог A. Ferrara (род. в 1822 г.), бельгийский невропатолог L. van Bogaert (род. в 1897 г.), американский физиолог Н. Nissen (род. в 1891 г.).

Нейросифилис Ниссля—Альцгеймера — сифилитическое поражение мелких сосудов коры большого мозга, проявляющееся постепенно нарастающим сла­боумием. Описали болезнь немецкие врачи: психоневролог F. Nissl (1860-1919) и A. Alzheimer (1864-1915).

Эпилептическое слабоумие проявляется вязкостью, обстоятельностью и ту-гоподвижностью мышления, постепенным сужением и оскудением интеллек­туальной сферы. Сочетается с характерными для эпилепсии изменениями лич­ности (дисфория, педантизм, мелочность, взрывчатость, эгоцентризм и пр.).

Синдром Вернике — старческое слабоумие, проявляющееся главным обра­зом снижением внимания, выраженной отвлекаемостью, обычны склонность к многословию, возможны проявления гипоманиакального состояния. Ядро личности при этом в основном сохраняется. Описал патологию немецкий пси­хиатр К. Wernicke (1848-1905).

К вторичной деменции могут быть отнесены различные формы интеллекту-ально-мнестических расстройств при посттравматической энцефалопатии, со­матогенной (печеночной, почечной и пр.) энцефалопатии, а также диализная энцефалопатия, осложнения некоторых общих инфекций.

Диализная деменция — вариант деменции, возникающей при дисметаболи-ческой энцефалопатии. Возникает обычно у больных с хронической почечной недостаточностью, находящихся на регулярном гемодиализе. При диализной деменции проявляются гиподинамия, брадифрения, признаки инициальной стадии акинетического мутизма. Одной из причин энцефалопатии признается токсическое воздействие на ткань мозга избытка алюминия, возникающего в процессе гемодиализа.

Проявления деменции могут быть следствием перенесенного энцефалита и менингоэнцефалита, подострого склерозирующего панэнцефалита, прионных болезней, в частности болезни Крейтцфельда-Якоба, при болезни Паркинсона, болезни Гентингтона, прогрессивного паралича, СПИДа и ряда других патологических процессов.

Следует отметить, что среди причин вторичной деменции наряду с прак­тически инкурабельными состояниями могут быть и корригируемые патоло­гические проявления — гиповитаминозы, некоторые соматогенные формы энцефалопатии, в частности хроническая печеночная и почечная недостаточ­ность, сосудистые заболевания, гипотиреоз, нормотензивная гидроцефалия, нейросифилис, алкоголизм, наркомании, некоторые объемные патологичес­кие процессы в полости черепа и пр. В связи с этим более чем у 1/3 больных с деменцией может быть в той или иной степени эффективна патогенетическая терапия. Адекватное лечение больных этой группы, проводимое после уточне­ния диагноза, может существенно улучшить качество их жизни.

26.3.6. Лечение

Прежде всего необходимо уточнение характера основного заболевания, обус­ловившего развитие деменции, и его курабельность. После этого следует при­ступить к возможной и целесообразной в данном конкретном случае терапии с учетом индивидуальных особенностей пациента. Эффективность лечения ос­новного заболевания подчас во многом определяет регресс сопряженной с ним деменции. Значительное улучшение состояния интеллектуально-мнестических функций может быть достигнуто в некоторых случаях вторичной деменции, на­пример при пересадке почки у больных с хронической почечной недостаточнос­тью. Положительным может быть адекватное лечение при деменции, обуслов­ленной гипотиреозом, алкоголизмом, дефицитом витамина В12.

Выраженный регресс проявлений деменции возможен после нейрохирурги­ческих вмешательств по поводу внутричерепных гематом, в некоторых случаях удаления абсцессов и опухолей мозга.

Кроме того, при деменции обычно проводится активное лечение ноотроп-ными препаратами (ноотропил, церебролизин, глиатилин, эниефабол), поли­витаминами, танаканом, нимидопином, мемантином (акатинолом).

На начальных этапах развития болезни Альцгеймера возможна определен­ная эффективность препаратов, активирующих холинергическую передачу, особенно ингибиторов ацетилхолинэстеразы: такрин (когнекс) в дозе 10 мг 4 раза в течение 6 нед с последующим постепенным увеличением дозы, амири-дин в дозе 20 мг 3—5 раз в сут, донелизил (арисепт), ривастигмин, при этом необходим контроль за состоянием функции печени, в частности за содер­жанием сывороточной аланинаминотрансферазы (Фернандес Р., Самуэлс М., 1997). Некоторый положительный эффект возможен при применении селеги-лина и альфа-токоферола (Гринберг Д.А. и др., 2004).

Есть мнение, что восполнение дефицита эстрогенов у женщин в менопаузе уменьшает вероятность развития болезни Альцгеймера, замедляет или смягча­ет ее проявления. Проводится оценка возможности тормозить развитие болез­ни Альцгеймера применением ацетил-Ь-карнитина и нейротрофина — препа­ратов, стимулирующих никотиновые рецепторы, ингибируюших ферментов. Некоторое положительное действие на течение болезни Альцгеймера могут оказывать индометацин и другие нестероидные противовоспалительные пре­параты (НПВП), а также L-депренил. В связи с предполагаемой особой ролью алюминия в патогенезе болезни предлагается применять препараты со свойс­твами хелатов, в частности дисферриоксилин (Brims A., 1995).

Деменция часто сочетается с депрессией, поэтому целесообразно приме­нять малые дозы антидепрессантов, не обладающие антихолинергическим действием: флуоксетин (прозах) в дозе 5-20 мг в первой половине дня, тразо-дон 25—50 мг на ночь, миансерин (леривон) 30—60 мг на ночь, тризодон 25— 50 мг на ночь. При психомоторном возбуждении применяются бензодиазепи-ны с короткой продолжительностью действия: оксазепам (тазепам), лоразепам (мерлит) и т.п. В случае необходимости возможно и применение некоторых нейролептиков, в частности эглонила, клозапина (лепонекс), тиоридазина (со-напакс), галоперидола.

Надо иметь в виду, что некоторые лекарственные средства могут обусловить нарастание проявлений деменции. Среди них можно отметить гипотензивные и дофаминергические препараты (леводопа, бромкриптин), сердечные глико-зиды, изониазид, кортикостероиды, холинолитики, барбитураты.

Определенное положительное влияние на течение проявлений деменции могут обусловить оптимальная психологическая обстановка в семье, а также режим сна и бодрствования, адекватная психотерапия. Лечащий врач должен информировать семью больного о возможных проявлениях имеющегося у него заболевания, о факторах, которые могут провоцировать ухудшение состояния больного. Среди таких факторов особенно значимой может быть перемена места жительства, ближайшей окружающей среды, устоявшегося стереотипа.