АЛОПЕЦИЯ ГНЕЗДНАЯ
Дерматовенерология. Клинические рекомендации. Кубанова А.А. 2010
МКБ-10: шифр L63
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гнездная алопеция — хроническое воспалительное заболевание, затрагивающее волосяные фолликулы. Проявляется в виде круговидного, нерубцового выпадения волос на коже волосистой части головы, лице и других участках кожного покрова. Заболевание проявляется в любом возрасте, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин; не имеет предпочтительного распределения по расовому признаку. Чаще болеют дети и молодые люди в возрасте до 25 лет.
ЭТИОЛОГИЯ И КЛЮЧЕВЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА
Гнездная алопеция (ГА) — заболевание с невыясненной до конца этиологией. Предполагается местный аутоиммунный механизм повреждения волосяного фолликула, который ведет к нарушению иммунной толерантности клеток, образующих фолликул, и прекращению специфической рецепции из его сосочка.
Как и при многих других аутоиммунных заболеваниях, про-слеживается стойкая связь ГА с определенными HLA аллелями II класса, особенно с DQB1*03 и DRB1*1104, которые, вероятно, выступают в роли маркеров общей предрасположенности к развитию заболевания. При ГА выявляется дисбаланс со стороны показателей клеточного иммунитета; наблюдается снижение уровней опиатных гормонов (нейротензина, эндорфина, лейэнкефалина), более выраженное для лейэнкефалина.
Волосяные фолликулы уменьшаются в размерах. В патологическом процессе участвуют активированные Т-лимфоциты клонов CD4 и CD8, а также клетки Лангерганса, которые выявляются в пограничной области между матриксом волоса и сосочком и в перибульбарных инфильтратах.
Выявляется расширение сосудов, питающих волосяной сосочек, которое впоследствии сменяется их облитерацией. Образование очагов алопеции происходит в результате прерывания цикла роста волоса из матрикса фолликула. Волосы преждевременно вступают в фазу телогена и выпадают; если прерывание цикла наступило в стадии анагена (роста) волосяного фолликула, волосяной стержень обламывается с формированием дистрофичного проксимального конца волоса.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают следующие клинические формы ГА:
- ■ограниченная,
- ■субтотальная,
- ■офиазис,
- ■тотальная,
- ■универсальная.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- ■При ограниченной форме ГА на волосистой части головы определяются один или несколько четко очерченных округлых очагов алопеции.
- ■При субтотальной форме ГА на коже волосистой части головы отсутствует более чем 40% волос.
- ■При офиазисе очаги алопеции охватывают всю краевую зону роста волос на голове, или только затылок, или лобно-височную область.
- ■При тотальной форме ГА наблюдается полное отсутствие волос на коже волосистой части головы.
При универсальной форме ГА волосы отсутствуют на коже волосистой части головы, в области роста бровей, ресниц, на коже туловища наблюдается частичная или полная утрата пушковых волос.
Течение заболевания непредсказуемо. Очаги алопеции появляются внезапно и могут самопроизвольно регрессировать в течение 2–6 месяцев. В некоторых случаях ремиссия не бывает полной, и болезнь принимает хронический характер: зарастание старых очагов сочетается с образованием новых; такой процесс может длиться в течение десятилетий. Болезнь может иметь одиночный эпизод или рецидивировать через неопределенные промежутки времени. Рецидив может протекать в виде ограниченной формы (локальные очаги небольших размеров) или проявиться в виде субтотальной, тотальной или универсальной формы. Тяжелые формы (тотальная, универсальная) могут развиться и при первом эпизоде заболевания. Все формы заболевания способны переходить одна в другую.
СТАДИИ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА
- ■Активная (проградиентная, прогрессирующая) стадия. Кожа в очаге алопеции гиперемирована и слегка отечна, субъективно ощущается жжение или покалывание; по краю границ обнаруживаются обломанные волосы в виде восклицательного знака и зона так называемых «расшатанных волос», в которой волосы при потягивании легко удаляются; граница зоны не превышает 0,5—1 см. При микроскопии стержней волос, эпилированных из очага ГА, проксимальные дистрофичные концы определяются в виде «оборванного каната».
- ■Стационарная стадия. Вокруг очага алопеции зона «расшатанных волос» не определяется, кожа в очаге неизмененная.
- ■Стадия регресса. В очаге алопеции наблюдается рост веллюса — пушковых депигментированных волос, а также частичный рост терминальных пигментированных волос.
У больных ГА могут наблюдаться специфические дистрофические изменения ногтей: наперстковидные вдавливания, продольная исчерченность, волнистые узуры свободного края. При ограниченной форме заболевания подобные изменения встречаются у 20% больных, при тяжелой (тотальная, универсальная формы) — в 94% случаев.
АЛГОРИТМ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и признаков заболевания:
- ■наличие на коже очагов алопеции с четкими границами;
- ■наличие в очаге пеньков волос в виде восклицательного знака и зоны «расшатанных волос» на границе очага (активная стадия);
- ■обнаружение при микроскопии эпилированных из очага волос дистрофичных проксимальных концов в виде «оборванного каната»;
- ■наличие в очаге роста светлых пушковых волос (в стадии регресса); иногда на одном крае очага имеются обломки волос в виде восклицательного знака, а на противоположном крае — рост веллюса;
- ■обнаружение при осмотре ногтей признаков ониходистрофии: наперстковидных вдавливаний, продольной исчерченности, изменений свободного края в виде волнистых узур.
При сомнительном диагнозе, а также перед назначением лечения может проводиться следующее:
- ■микроскопический анализ на патогенные грибы.
- ■Гистологическое исследование кожи волосистой части головы.
- ■Серологическое исследование на предмет выявления красной волчанки.
- ■Микроскопия волос, эпилированных из краевой зоны очага
- (выявление дистрофичных концов волос — признака, патогномоничного для ГА).
- ■Общий клинический анализ крови.
- ■Определение в крови уровня кортизола (при планировании лечения глюкокортикоидными средствами системного действия до лечения и спустя 4 нед после его окончания).
- ■Биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, общий белок, билирубин, холестерин, сахар крови, щелочная фосфатаза (при подозрении на токсическую алопецию, а также перед назначением ФХТ с применением фотосенсибилизаторов внутрь).
- ■Обзорная рентгенография черепа (для исключения объемных образований области турецкого седла).
- ■Анализ крови на гормоны щитовидной железы (Т3 своб, Т4 своб, ТТГ, АТ к ТПО, АТ к ТГ) для исключения патологии щитовидной железы и гормон гипофиза — пролактин для исключения пролактинемии.
- ■Реовазоэнцефалограмма (РЭГ) рекомендуется при распространенных формах ГА детям до 12-летнего возраста с целью диагностики возможных нарушений кровообращения в системе церебральных сосудов.
- ■По показаниям рекомендуются консультации специалистов: психотерапевта, эндокринолога, невропатолога.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с трихотилломанией, диффузной токсической алопецией, микозом кожи волосистой части головы, рубцовыми алопециями.
При трихотилломании очаги алопеции имеют неправильную форму, располагаются обычно в области висков, темени, в области бровей, ресниц. В центральной части очага нередко наблюдается рост терминальных волос. При микроскопии определяют корни волос в стадии анагена или телогена, дистрофичные волосы отсутствуют.
Диффузная токсическая алопеция обычно ассоциирована с острыми токсическими состояниями: отравление солями тяжелых металлов, химиотерапия, прием цитостатиков (очаговое выпадение волос наблюдается при приеме моноксиклава клавулоната), длительный подъем температуры до 39 °С и выше.
Выяснение анамнеза, биохимический анализ крови позволяют уточнить причину выпадения волос и точно поставить диагноз.
При микозе волосистой части головы во время осмотра обнаруживают воспалительный валик по периферии очага и наличие пеньков волос, обломанных на уровне 2—3 мм от поверх-ности кожи. При микроскопическом исследовании на грибы обломков волос выявляют друзы грибов внутри или снаружи волосяного стержня.
При рубцовой алопеции кожа в очаге блестящая, фолликулярный аппарат не выражен. Клинические проявления рубцовой алопеции иногда вызывают затруднения в диагнозе, в этом случае рекомендуется проведение биопсии.
ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозная терапия
При тяжелой быстро прогрессирующей ГА рекомендуют:
- ■Преднизолон внутрь (с постепенным снижением суточной дозы) по 40 мг/сут — 1 неделя; затем по 35 мг/сут — 1 неделя; по 30 мг/сут — 1 неделя; по 25 мг/сут — 1 неделя; по 20 мг/сут — 3 дня; по 15 мг/сут — 3 дня; по 10 мг/сут — 3 дня и по 5 мг/сут — 3 дня (у больных с весом выше 60 кг).
- ■Бетаметазон, мазь, наружно 2 р/сут, 2 месяца.
- ■Миноксидил, 5% раствор, местно 2 р/сут до косметически приемлемого отрастания волос.
- Наружно назначают либо бетаметазон, либо миноксидил, одновременное применение данных ЛС нецелесообразно.
- ■Внутриочаговое введение ГКС.
Используют раствор бетаметазона (в 1 мл раствора содержится 2 мг бетаметазона натрия фосфата и 5 мг бетаметазона дипропионата). Препарат вводят при помощи инсулинового шприца внутрикожно по 0,1 мл или менее полипозиционно с промежутками 1 см; при введении следует избегать подкожного введения препарата. Повторные введения препарата проводят через 4–6 недель; если имеет место атрофия кожи, то не следует вводить препарат в пораженные участки до исчезновения явлений атрофии.
Максимальная разовая доза при одной процедуре на коже волосистой части головы составляет 2 мл бетаметазона. Если поражено более 50% кожи головы, препарат вводится только в некоторые участки.
При обработке очага с локализацией в области бровей максимальная доза на одно посещение составляет 0,1 мл препарата, вводимого внутрикожно в 5 или 6 участков каждой брови (итого 0,2 мл в обе брови). Максимальная разовая доза для зоны роста бороды составляет 0,6 мл.
- ■Цинка оксид внутрь после еды по 0,05 г 3 р/сут (взрослым), или по 0,02 г 3 р/сут (детям до 12 лет) — 3 месяца, или
- ■Цинка сульфат внутрь после еды по 0,124 мг 3 р/сут (взрослым), или по 0,124 мг 2 р/сут (детям до 12 лет) — 3 месяца.
- ■Пентоксифиллин внутрь по 0,1 г 2 р/сут — 1 месяц.
- ■Никотиновая кислота, 1% раствор в/м по 1,0 мл 1 р/сут 10 сут, или внутрь по 0,05 г 2 р/сут (взрослым) и 0,025 г 2 р/сут (детям) – 20 дней.
Немедикаментозная терапия
ФХТ (облучение пораженных участков длинноволновым ультрафиолетовым светом в сочетании с внутренним и/или наружным применением псораленовых фотосенсибилизаторов).
Изопимпинеллин/бергаптен/ксантотоксин — таблетки внутрь по 0,8 мг/кг однократно за 2 часа до ФХТ или 0,3% раствор местно за 20 мин до ФХТ.
ФХТ проводят 3–4 р/нед, всего 15–20 процедур на курс. При отсутствии эффекта после первого курса ФХТ его повторяют через 2–3 мес.
Критерии эффективности лечения
Возобновление роста терминальных волос в очагах алопеции. Болезни кожи и придатков кожи
Наиболее частые ошибки в лечении
Несвоевременная постановка диагноза, неадекватное лечение.
ПРОФИЛАКТИКА (ПЕРВИЧНАЯ, ВТОРИЧНАЯ)
Методов профилактики не существует.