1. Агаммаглобулинемия с отсутствием В-лимфоцитов ассоциирована с дефектом:
1) FOXP3- гена
2) WAS-гена
+3) гена Btk
4) гена НАДФН-оксидазы
5) гена дистрофина.
2. Белок WASP необходим для:
+1) взаимодействия NK-клеток с клетками-мишенями
+2) нарушения фагоцитарной активности нейтрофилов
3) процесса рекомбинации генов антигенраспознающих рецепторов Т- и В-лимфоцитов
+4) формирования иммунного синапса.
3. В основе развития ряда аутовоспалительных заболеваний лежит:
1) гиперпродукция иммуноглобулинов
+2) гиперпродукция провоспалительных цитокинов
3) гиперпродукция противовоспалительных цитокинов
4) гипопродукция провоспалительных цитокинов.
4. Время появления первых клинических признаков (проявлений) первичных иммунодефицитов с нарушением выработки антител:
1) в подростковом периоде
2) на втором году жизни
+3) с 4-6 мес. жизни
4) с первого месяца жизни.
5. Выберите исследования, которые необходимы для диагностики первичных иммунодефицитов:
+1) НСТ-тест
2) концентрация цитокинов в крови
+3) молекулярно-генетический анализ
4) неонатальный скрининг
+5) фенотипирование лимфоцитов.
6. Генетические дефекты ранних компонентов комплемента С1, С2, С4 ассоциированы с:
+1) аутоиммунными заболеваниями
2) неврологическими расстройствами
3) онкологическими заболеваниями
+4) чувствительностью к бактериальным инфекциям вызванным инкапсулированными бактериями.
7. Гипер IgM синдром развивается из-за нарушения взаимодействия:
+1) CD40L-CD40
2) CD80/86-CD28
3) TCR-MHC II
4) молекул адгезии.
8. Гиперпродукция провоспалительных цитокинов IL-1? и IL-18 приводит к развитию:
+1) аутовоспалительных заболеваний
2) аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома
3) сцепленного с Х-хромосомой синдрома дисрегуляции иммунитета полиэндокринопатии и энтеропатии
4) хронической гранулематозной болезни.
9. Гипогаммаглобулинемия характерна для:
+1) дефицита гуморального иммунитета
2) дефицита клеточного иммунитета
3) дефицита системы комплемента
4) дефицита фагоцитарного звена.
10. Дефект гена FOXP3 сопряжён с отсутствием или дефектом:
1) NK-клеток
2) В-лимфоцитов
+3) Т- регуляторных клеток
4) Т-хелперов
5) макрофагов.
11. Дефект гена IRAK 4 относится к:
+1) дефектам врождённого иммунитета
2) дефектам фагоцитарного звена
3) первичным иммунодефицитам с иммунной дисрегуляцией
4) первичным иммунодефицитам с нарушением выработки антител.
12. Дефект гена LFA-1 приводит к развитию:
1) Х-сцепленной агаммаглобулинемии
2) синдрома Вискотта-Олдрича
3) синдрома Луи-Бар
+4) синдрома дефицита лейкоцитарной адгезии
5) тяжёлого комбинированного иммунодефицита.
13. Дефекты врождённого иммунитета сопровождаются:
1) аутоиммунными проявлениями
2) геморрагическим синдромом
+3) отсутствием лихорадки
+4) слабым воспалительным ответом
+5) тяжёлым течением бактериальных инфекций.
14. Дефицит CD3, CD247, TCR? приводит к развитию:
1) синдрома Вискотта-Олдрича
2) синдрома Луи-Бар
+3) тяжёлой комбинированной недостаточности
4) хронической гранулематозной болезни.
15. Для дефицита лейкоцитарной адгезии LAD-1 характерно:
+1) нарушение адгезии и хемотаксиса нейтрофилов
2) нарушение выработки активных форм кислорода
3) нарушение дифференцировки В-лимфоцитов
4) нарушение дифференцировки Т-лимфоцитов.
16. Для длительной профилактической терапии пациенту с агаммаглобулинемией Брутона больше всего подходит следующее сочетание:
1) иммуноглобулин для внутривенного введения
+2) иммуноглобулин для внутривенного введения профилактическая антибактериальная терапия
3) иммуноглобулин для внутривенного введения профилактическая противогрибковая терапия
4) профилактическая антивирусная терапия.
17. Для периодического синдрома, ассоциированного с фактором некроза опухолей, TRAPS характерно:
1) больше 1% двойных негативных CD3 TCR?/?CD4-CD8- клеток в периферической крови
+2) повышенная выработка активных форм кислорода
+3) повышенный воспалительный ответ
+4) сниженный апоптоз.
18. Для синдрома Вискотта-Олдрича характерны:
+1) геморрагический синдром
2) гипоплазия лимфоузлов
3) микроцефалия
4) мозжечковая атаксия.
19. Для сцепленного с Х-хромосомой синдрома дисрегуляции иммунитета, полиэндокринопатии и энтеропатии характерны:
1) ангионевротический отёк
+2) аутоиммунные проявления
3) гипоплазия лимфоидной ткани
4) нарушение процессов рекомбинации генов антигенраспознающих рецепторов
+5) тяжёлые инфекции.
20. Для тяжёлой комбинированной недостаточности с дефектом ?-цепи рецептора IL-2 характерно:
1) отсутствие C19-клеток
+2) отсутствие CD3-клеток
3) отсутствие NK-клеток
4) отсутствие макрофагов.
21. К первичным иммунодефицитам с иммунной дисрегуляцией относится:
+1) IPEX -синдром
+2) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
3) синдром Вискотта-Олдрича
4) синдром Ди Джорджи
5) хроническая гранулематозная болезнь.
22. К развитию синдрома Луи-Бар приводит мутация в гене:
+1) ATM
2) CYBB
3) NBS1
4) TACI.
23. К развитию синдрома Оменна приводит мутация в гене:
1) BTK
2) CYBB
3) NBS1
+4) RAG1/RAG2.
24. Критерии диагностики Х-сцепленной агаммаглобулинемии Брутона:
+1) гипоплазия лимфоидной ткани
+2) рецидивирующие бактериальные инфекции
3) частые ОРВИ
+4) чувствительность к энтеровирусам.
25. Критерии диагностики хронической гранулематозной болезни:
+1) БЦЖ-ассоциированная инфекция
+2) абсцедирующие инфекции
3) неврологические нарушения
+4) формирование гранулём
5) холодные абсцессы.
26. Критерии синдрома Луи-Бар:
1) микроцефалия
+2) мозжечковая атаксия
+3) склонность к опухолям
+4) телеангиэктазы.
27. Критерий диагностики Х-сцепленной агаммаглобулинемии:
1) гипергаммаглобулинемия
+2) количество В-клеток <
2%
3) снижение IgA IgG и повышение IgM
4) снижение хемилюминесценции нейтрофилов
5) тромбоцитопения.
28. Критерий диагностики наследственного ангионевротического отёка:
1) аномалии костной ткани
2) врожденные пороки развития
3) микроцефалия
+4) холодные незудящие отеки
5) шаткость походки.
29. Мутация в гене аденозиндезаминазы АDA приводит к развитию:
1) аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома
2) дефицита лейкоцитарной адгезии
3) синдрома Ди Джорджи
+4) тяжёлой комбинированной иммунологической недостаточности
5) хронической гранулематозной болезни.
30. На приёме пациент с рецидивирующими абсцессами кожи. Ему необходимо провести следующее исследование:
+1) НСТ-тест
2) исследование апоптоза
3) исследование мочи
4) фенотипирование лимфоцитов.
31. Назовите лабораторные критерии Общей вариабельной иммунной недостаточности:
+1) отсутствие поствакцинальных антител
2) резкое повышение всех фракций иммуноглобулинов
3) резкое снижение Т-клеток
+4) снижение 2 и более фракций иммуноглобулинов (включая обязательно IgG).
32. Назовите лабораторные критерии тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности:
+1) агаммаглобулинемия
2) повышение СРБ
+3) снижение Т-клеток <
20%
4) снижение циркулирующих иммунных комплексов.
33. Нарушения в НАДФН-оксидазной системе гранулоцитов приводят к развитию:
1) болезни Чедиака-Хигаси
2) дефицита адгезии лейкоцитов
3) синдрома «ленивых лейкоцитов»
+4) хронической гранулематозной болезни.
34. Нарушения выработки антител клинически проявляются:
1) в любом возрасте
+2) во втором полугодие первого года жизни
3) после 10 лет
4) с 3-5 лет
5) с первого дня жизни.
35. Нарушения выработки антител проявляются развитием:
1) аллергических заболеваний
+2) аутоиммунных заболеваний
+3) бактериальных инфекций
4) вирусных инфекций
+5) опухолевых процессов.
36. Основными клиническими проявлениями дефицита TLR3 являются:
1) аутоиммунные заболевания
+2) вирусные инфекции
3) лимфопролиферативные заболевания
4) тяжёлые бактериальные инфекции.
37. Первичные иммунодефициты развиваются в результате:
1) воздействии радиации
+2) генетических нарушений
3) глюкокортикоидной терапии
4) действия инфекционных факторов
5) иммунных нарушений в системе мать-плод.
38. Полный дефицит RAG1 и RAG2 приводит к:
+1) нарушению процесса V(D)J – рекомбинации
2) отсутствию NK – клеток
+3) отсутствию Т- и В-лимфоцитов
+4) отсутствию иммуноглобулинов.
39. При аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме выявляется:
+1) больше 1% двойных негативных CD3 TCR?/?CD4-CD8- клеток в периферической крови
2) нарушение фагоцитарной активности нейтрофилов
+3) нарушения апоптоза лимфоцитов
4) отсутствие NK-клеток
5) отсутствие В-лимфоцитов.
40. При хронической гранулематозной болезни наблюдаются нарушения:
1) выработки иммуноглобулинов
2) дифференцировки В-лимфоцитов
3) дифференцировки Т-лимфоцитов
+4) продукции активных форм кислорода.
41. Развитие гипер-IgM синдрома связано с:
1) дефектом С генов иммуноглобулинов
2) дефектом взаимодействия CD4 с MHCII
+3) дефектом гена CD40L
4) дефектом гена LFA-1
5) мутацией в V генах иммуноглобулинов.
42. Селективный дефицит какого класса Ig приводит к возникновению частых, рецидивирующих бактериальных инфекций дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта:
+1) IgA
2) IgD
3) IgE
4) IgG
5) IgM.
43. У пациента 32 лет с жалобами на частые гнойные гаймориты, пневмонии 2 раза в год, гнойные отиты необходимо исключать следующее заболевание:
+1) общую вариабельную иммунную недостаточность
2) синдром Вискотта-Олдрича
3) синдром Ниймеген
4) хроническую тонзиллогенную интоксикацию.
44. Фенокопии первичных иммунодефицитов ассоциированы с:
1) воздействием радиации
+2) дефектом функции какого-либо белка вследствие выработки к нему аутоантител
3) приёмом глюкокортикоидов
+4) соматическими мутациями.
45. Что характерно для первичного дефицита конечных (С5-С9) компонентов комплемента?:
1) аллергические проявления
2) ангионевротический отёк
3) склонность к опухолям
+4) частые бактериальные (нейссериальные) инфекции
5) частые вирусные инфекции.