Пороки сердца. Виды, клиника, лечение
Пороки сердца. Недостаточность трехстворчастого клапана
Суть порока – нет полностью сомкнутого клапана. Во время систолы часть крови из правого желудочка забрасывается обратно в предсердие (регургитация), в это время появляется систолический шум над точкой проекции клапана. Часть крови из предсердия забрасывается в полую вену, появляется положительный венозный пульс, который проведен до пульсации шейных вен. Заброс крови в нижнюю полую вену приводит к увеличению печени и её пульсации. Уменьшается поступление крови в легочную артерию во время систолы правого желудочка, возникает перераспределение крови, увеличивается застой в большом круге, появляются отеки, нередко – асцит. Размеры правого желудочка увеличены. Усиливается верхушечный толчок. Систолический шум может быть и у левого края грудины- можно спутать с митральным пороком(недостаточность) — здесь важна проба со вдохом.
Пороки сердца. Аортальный стеноз
Этиология аортального стеноза:
1. Ревматический эндокардит.
2. Бактериальный эндокардит.
3. Атеросклероз.
4. Врожденный аортальный стеноз.
Морфологически наблюдается сращение и уплотнение створок клапана и отложение на них солей кальция. Гемодинамика: при сужение устья аорты нарушается движение крови из левого желудочка в аорту, что приводит к тому, что задерживается кровь в левом желудочке.
Этапы компенсации:
I. Гипертрофия и тоногенная дилатация левого желудочка.
II. Миогенная дилатация левого желудочка, и тоногенная дилатация и гипертрофия левого предсердия.
III. Миогенная дилатация левого предсердия, тоногенная дилатация и гипертрофия правого желудочка.
Клиника аортального стеноза:
Жалобы (могут длительно отсутствовать):
1. Головокружения и кратковременная потеря сознания (часто при физической нагрузке) за счет уменьшения ударного объема и падения систолического давления и как следствие – гипоксия мозга.
2. Кардиологический синдром стенокардитического типа. Боли возникают за счет недостаточности кровоснабжения миокарда.
3. При длительно существующем пороке может появляться жалоба сердечной недостаточности по левожелудочковому типу.
Объективно:
1. Осмотр – бледность кожи и слизистых.
2. Пальпация – приподнимающий верхушечный толчок смещенный вниз и влево.
– во II межреберье справа ощущается систолическое дрожание;
– пульс медленно нарастающий, малого наполнения, пульсовое давление снижено.
3. При перкуссии на начальных этапах развития порока отмечается увеличение относительной сердечной тупости влево и вниз.
4. При аускультации:
– ослабление I тона на верхушке;
– звук изгнания после I тона – “пистолетный выстрел”, который выслушивает во II межреберье справа и над подключичной артерией.
– грубый систолический шум над аортой с проведением на область сонных артерий, в межлопаточную область, в яремную ямку.
– ослабление или исчезновение II тона над аортой.
5. ЭКГ признаки аортального стеноза:
– гипертрофия левого желудочка, предсердия;
– аортальная конфигурация сердца.
Существует понятие субаортального стеноза, которое включает в себя сужение выходного отдела за счет локальной гипертрофии мышечного слоя, особенно межжелудочковой перегородки. При этом эпицентр систолического шума находится в точке Боткина, а “пистолетный выстрел” отсутствует. При аортальном стенозе может развиваться относительная митральная недостаточность.
Дифференциальную диагностику проводят с:
1. Функциональными гемодинамическими шумами.
2. Со вторичными шумами, вызванными анемией, тиреотоксикозом.
Лечение аортального стеноза:
1. Хирургическое:
– комиссуротомия,
– эндопротезирование клапана.
2. Если аортальный стеноз развился в результате атеросклероза, то проводят консервативное лечение таких больных.
3. При субаортальном стенозе проводят терапию, направленную на снижение тонуса миокарда:
– блокаторы кальциевых каналов,
– хирургическое лечение в этом случае показано при нарастающих явлениях аортального стеноза на фоне проводимой консервативной терапии.
Осложнения: Наиболее частым осложнением аортального стеноза является фибрилляция желудочков.
Пороки сердца. Аортальная недостаточность
Этиология:
1. Ревматический эндокардит.
2. Бактериальный эндокардит.
3. Атеросклероз.
4. Сифилитическое поражение аорты, при котором чаще наблюдается изолированная аортальная недостаточность.
5. Расслаивающая аневризма аорты.
Морфологические изменения:
наблюдается деформация полулунных клапанов аорты и(или) расширение ее фиброзного кольца.
Гемодинамические нарушения: это патологическое состояние,при котором полулунные заслонки не полностью закрывают аортальные отверстия и как следствие во время диастолы происходит об-ратный ток крови из аорты в левый желудочек.
Этапы компенсации порока:
I. Тоногенная дилатация и гипертрофия левого желудочка.
II. Миогенная дилатация левого желудочка. Из-за относительной недостаточности митрального клапана и в следствие остаточного заполнения кровью левого желудочка происходит гипертрофия и то-ногенная дилатация левого предсердия.
III. Застой в малом круге кровообращения.
Клиника аортальной недостаточности:
Больной предъявляет следующие жалобы:
– сердцебиения, возникающие особенно часто после физической нагрузки.
– шум и пульсация в голове.
– повышенная утомляемость.
– боли за грудиной.
– приступы сердечной астмы.
Объективно наблюдается:
– бледность кожных покровов,
– капиллярный пульс,
– симптом Мюссе,
– пляска артерий (“пляска святого Витта”),
– верхушечный толчок приподнимающий или разлитой,
– сердечный горб развивается при формировании этого порока в раннем возрасте,
– систолическое давление значительно преобладает над диастолическим.
При аускультации:
– ослабление I тона над верхушкой,
– диастолический убывающий шум во II межреберье справа и в точке Боткина-Эрба,
– систолический шум на аорте, возникающий вследствие относительного сужения устья аорты,
– пресистолический шум Флинта на верхушке,
– ЭКГ признаки аортальной недостаточности: гипертрофия левого желудочка, симптомы перегрузки левого предсердия. На рентгенограмме органов грудной клетки определяется аортальная конфигурация сердца.
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца составляют 1-2% всех органических заболеваний сердца. Врожденные пороки сердца и сосудов возникают в результате недостаточного развития или отклонения от нормального развития некоторых отделов системы кровообращения во время внутриутробной жизни. К числу аномалий развития относится также сохранение образований, которые существуют только временно.
Для возникновения врожденного порока сердца критическими являются два периода: от 3 до 8 недель внутриутробной жизни, когда образуются сердечные перегородки, разделяется артериальный трункус и развивается сердечный бульбус. К этому периоду относится возникновение серьезные пороков развития сердца. Если развитие сердца останавливается до указанного первого внутриутробного периода, то эмбрион становится нежизнеспособным.
Второй критический период наступает после рождения, когда после расправления легких и начала дыхания проходимость овального отверстия и артериального протока становится излишней. Чем раньше наступает отклонение от нормального развития, тем более существенным бывает дефект. Нарушение развития сердца в весьма ранней стадии обычно влечет за собой сложные пороки сердца, сопровождающиеся стойким цианозом.
Этиология врожденных пороков сердца остается невыясненной. Играют роль генетические факторы (примерно у 10% больных), алкоголизм родителей, инфекции, перенесенные женщиной в ранней стадии беременности , особенно вирусные заболевания (грипп, краснуха), облучение. Наибольшую опасность для плода представляют инфекции в первые 2-3 месяца беременности (в первом триместре). Имеет значение возраст матери более 30 лет к моменту рождения ребенка.
Врожденные пороки сердца. Классификация
Классификация врожденных пороков по Мардер
- 1 фаза – первичной адаптации
- 2 фаза – относительной адаптации
- 3 фаза – терминальная
Врожденные пороки сердца. Незаращение Боталлова протока
Незаращение артериального – Боталлова (L.Botallo,1530-1600,итальянский хирург и анатом) протока. Артериальный проток соединяет левую ветвь ствола легочной артерии и дугу аорты. Он составляет 9,2% всех врожденных пороков. Длина его обычно 10-20 мм, просвет 5-7 мм. В период утробной жизни кровь из легочной артерии протекает через артериальный проток в аорту.
При рождении в связи с расправлением легких падает сопротивление в легочной артерии, снижается давление в легочной артерии, возрастает давление в аорте и изменяется направление тока крови через артериальный проток (из аорты в легочную артерию). Давление в обоих кругах быстро стабилизируется, и ток крови через артериальный проток быстро прекращается. Функциональное закрытие протока происходит в течение первых минут после рождения (с первым криком ребенка), а анатомическое закрытие – в течение 4-8 недель после рождения.
Если артериальный проток остается открытым, то часть крови, выбрасываемой из левого желудочка в аорту, переходит в легочную артерию. Сброшенная кровь вновь проходит через малый круг кровообращения и возвращается в левые отделы. Таким образом, артериальный проток функционирует в качестве артериально-венозного шунта. Тяжесть шунта несут на себе левое предсердие и левый желудочек, так как объем крови, поступающей в аорту, увеличивается на количество крови, сброшенной через проток в легочную артерию. В левые отделы сердца через легочный круг поступает кровь, вытекающая, с одной стороны, из правых отделов, с другой стороны – из аорты, откуда она сбрасывается через артериальный проток.
Развивается гипетрофия левого желудочка. Сброс крови предъявляет чрезмерные требования ко всему легочному кровообращению. Отягощение легочного круга бывает тем значительнее, чем больше объем шунта. При сбросе крови из аорты в легочную артерию цианоз у больных отстутствует. Если уровень давления в легочной артерии достигает давления в аорте или превышает его, то кровь может попадать из легочной артерии через артериальный проток в аорту, вследствие чего появляется цианоз. Порок относится к факультативно цианотичным поражениям.
Клиническая картина зависит от величины шунта и степени отягощения сердца гемодинамическими нарушениями. Как было сказано выше, цианоз выявляется при сбросе крови из легочной артерии в аорту (венозно-артериальный шунт). При осмотре области сердца определяется приподнимающий верхушечный толчок. Может быть деформация грудной клетки над областью сердца (gibbus cordis). Пальпаторно верхушечный толчлк сильный, смещен вниз и влево. Во 2-3 межреберьях определяется систолическое и систоло-диастолическое дрожание.
Наиболее четкие данные определяются при аускультации сердца. У больного выслушивается непрерывный или почти непрерывный систоло-диастолический шум, который бывает громким, дующим, шипящим. Его описывают как “шум кузнечных мехов”, шум волчка, мельничного колеса или поезда, проезжающего через туннель (шум туннеля, шум паровоза). Звук его бывает более грубым во время систолы и более мягким во время диастолы. Шум лучше выслушивается во 2-3 межреберьях слева на некотором расстоянии от грудины, усиливается в горизонтальном положении больного.
Шум распространяется на всю область сердца, в левую подмышечную впадину, в левую надостную область, в межлопаточное пространство, особенно влево от позвоночника. При развитии легочной гипертензии 2 тон над легочной артерией акцентуирован. Рекомендуется оперативное лечение порока.
Врожденные пороки сердца. Дефект межжелудочковой перегородки
Этот порок относится к наиболее частым врожденным аномалиям сердца и составляет 5-10% всех врожденных пороков сердца. Расположение и размеры ДМЖП бывают различными. Дефект может располагаться в верхнем отделе перегородки, в ее перепончатой части. Такая локализация наблюдается приблизительно в 10% всех случаев этой аномалии. Гораздо чаще дефект лежит ниже, в мышечной части перегородки.
Дефект в мышечной части перегородки бывает, как правило, незначительным, чаще всего 1/2-1 см в диаметре, причем его просвет уменьшается при сокращении мускулатуры во время систолы желудочков, так что указанный дефект, как правило, не оказывает какого-либо существенного влияния на гемодинамику. Дефекты перепончатой части перегородки имеют разную величину (1,5-3 см) и влияют на гемодинамику.
При небольших дефектах в мышечной части больные обычно жалоб не предъявляют, работают и живут до преклонного возраста. В литературе эту форму называют болезнь Толочинова-Роже. При высоко расположенных больших дефектах перегородки прогноз неблагоприятен.
Гемодинамика порока.
После рождения ребенка давление в левом желудочке выше, чем в правом, так что при каждой систоле кровь переходит из левого желудочка в правый (шунт слева – направо), Цианоз у больных отсутствует. При сбросе значительного количества крови может возникнуть расширение ствола и ветвей легочной артерии. При больших дефектах давление в системе легочной артерии может оказаться выше, чем в большом круге. В этих случаях сброс крови происходит из правого желудочка в левый и аорту. Тогда у больного может появиться цианоз, так что порок относится к порокам с факультативным цианозом.
При больших дефектах больные предъявляют жалобы на быструю утомляемость, сердцебиение, одышку при физической нагрузке. У детей раннего возраста развиваются частые пневмонии. При сбросе крови слева направо не отмечается ни цианоза, ни симптома “барабанных палочек”. Цианоз, полицитемия и симптом “барабанных полочек” могут появиться в том случе, если сброс крови идет справа налево.
При пальпации области сердца определяется приподнимающий верхушечный толчок или сердечный толчок. Может ощущаться систолическая пульсация в 3-4 межреберьях слева. Границы сердца умеренно расширены в обе стороны за счет увеличения левого предсердия и желудочков, особенно левого. Расширена дуга легочной артерии. В 3-4 межреберьях слева определяется грубый систолический шум, занимающий всю систолу, практически закрывающий 1 тон, а иногда и 2 тон, причем шум во время систолы не нарастает и не ослабевает и резко прерывается в начале диастолы.
Шум из эпицентра проводится в обе стороны (по типу спиц колеса) в межлопаточное пространство и под левую лопатку. Шум лучше выслушивается в положении лежа. 2 тон над легочной артерией усилен. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки прогноз благоприятный, при больших – развивается сердечная недостаточность, и ребенок может погибнуть в течение первых 3 месяцев жизни.
Врожденные пороки сердца. Тетрада Фалло
Тетрада Фалло (E.L.Fallot, франц.врач, 1850-1911) включает стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты и гипертрофией правого желудочка. Иногда может встречаться у взрослых, сопровождается цианозом с детства. Если имеется и дефукт межпредсердной перегородки – это пентада Фалло.
Врожденные пороки сердца. Дефект межпредсердной перегородки
Порок встречается у взрослых довольно часто – до 25% от всех врожденных пороков сердца.
Как правило, проявления порока возникают с 15-17 лет при возрастании физических нагрузок. Морфологическая картина вариирует от незначительной перфорации в овальной ямке до полного отсутствия межпредсердной перегородки.
Межпредсердные сообщения можно разделить на 2 группы:
- номалии заращения овального отверстия, когда сохраняется его проходимость. В этих случаях, как правило, клапан овального отверстия не срастается своими краями с окончательной перегородкрй. Хотя овальное отверстие в анатомическом отношении и бывает открытым, все же с функциональной точки зрения оно является закрытым до тех пор, пока давление в левом предсердии выше, чем в правом предсердии.
- обственно дефекты межпредсердной перегородки. Клинически проявляются лишь те дефекты, диаметр которых достигает по крайней мере 1 см. Часто порок диагностируется в возрасте 20-40 лет. В тяжелых случаях порок проявляет себя в детском и грудном возрасте.
Наиболее частой жалобой является одышка при физической нагрузке, сердцебиение. У детей отмечаются частые пневмонии в анамнезе.
Данные осмотра зависят от направления шунта. Если шунт направлен слева-направо, то цианоз отсутствует,если справа-налево, то выявляется резкий цианоз. Возможно наличие сердечного горба. Выявляется сердечный толчок и эпигатральная пульсация: пальпируется систолическое дрожание в 3 межреберье слева. При перкуссии – расширение правых отделов сердца. 1 тон ослаблен, акцент и раздвоение 2 тона над легочной артерией во 2 межреберье слева, шум Грехема-Стилла. Выслушивается грубый систолический шум во 2-3 межребеьях слева, у края грудины, проводится к левой ключице. Оптимальным для операции является возраст от 5 до 10 лет.
Врожденные пороки сердца. Коарктация аорты (Coarctitio aortae)
Коарктация аорты означает значительное сужение некоторой части аорты, чаще в области артериального протока, иногда в нижней грудной или брюшной аорте. Порок был описан Д.Морганом в 1961 году и составляет около 15% всех врожденных пороков сердца, у лиц мужского пола наблюдается чаще в 2 раза. Различают 2 типа коарктации аорты: детский или инфантильный тип, при котором артериальный проток открыт, и взрослый тип, при котором артериальный проток закрыт.
Гемодинамика порока.
Механическое препятствие (коарктация) на пути кровотока в аорте ведет к развитию двух режимов кровообращения. Выше препятствия АД повышено, сосудистое русло расширено, левый желудочек гипертрофирован. Ниже препятствия АД снижено, компенсация кровотока осуществляется благодаря развитию многочисленных путей коллатерального кровотока.
Клиническая картина.
Приблизительно 20% больных в возрасте до 12 лет жалоб не предъявляют. У больных старшего возраста отмечаются жалобы на головные боли, сердцебиения, одышку, носовые кровотечения, похолодание нижних конечностей, слабость в ногах или перемежающуюся хромоту.
Основной симптом порока – это патологический градиент АД на верхних и нижних конечностях, на руках АД повышено, как систолическое до 200 200 мм рт.ст., так и диастолическое, а на ногах снижено и не определяется. Соответственно резко усилена пульсация сосудов шеи и ослаблена или не определяется пульсация сосудов нижних конечностей.
При осмотре обращает на себя внимание хорошо развитая грудная клетка, плечи и шея, в то время как нижние конечности относительно отстают в развитии. Иногда видна пульсация коллатеральных сосудов в межреберьях, что можно определить и пальпаторно, по межреберьям, начиная с 3-4 межреберья, особенно по боковым частям грудной клетки со спины. Верхушечный толчок смещен вниз и влево, усилен, (куполообразный). Определяется систолическое дрожание во 2-3 межреберьях. При перкуссии выявляется аортальная конфигурация сердца. 1 тон на верхушке ослаблен, 2 тон над аортой акцентуирован. Выслушивается грубый пансистолический шум во 2 межреберье справа, который проводится на сосуды шеи или в межлопаточное пространство.
Пульс на руках может быть нормальным, на ногах ослаблен или отсутствует. На рентгенограммах ребер могут быть узуры за счет развития коллатералей.
При благоприятном течении порока больные оперируются в 8-14 лет.