Пороки сердца. Виды, клиника, лечение

Пороки сердца. Недостаточность трехстворчастого клапана

Суть порока – нет полностью сомкнутого клапана. Во время систолы часть крови из правого желудочка забрасывается обратно в предсердие (регургитация), в это время появляется систолический шум над точкой проекции клапана. Часть крови из предсердия забрасывается в полую вену, появляется положительный венозный пульс, который проведен до пульсации шейных вен. Заброс крови в нижнюю полую вену приводит к увеличению печени и её пульсации. Уменьшается поступление крови в легочную артерию во время систолы правого желудочка, возникает перераспределение крови, увеличивается застой в большом круге, появляются отеки, нередко – асцит. Размеры правого желудочка увеличены. Усиливается верхушечный толчок. Систолический шум может быть и у левого края грудины- можно спутать с митральным пороком(недостаточность) — здесь важна проба со вдохом.

Пороки сердца. Аортальный стеноз

Этиология аортального стеноза:
1. Ревматический эндокардит.
2. Бактериальный эндокардит.
3. Атеросклероз.
4. Врожденный аортальный стеноз.
Морфологически наблюдается сращение и уплотнение створок клапана и отложение на них солей кальция. Гемодинамика: при сужение устья аорты нарушается движение крови из левого желудочка в аорту, что приводит к тому, что задерживается кровь в левом желудочке.

Этапы компенсации:
I. Гипертрофия и тоногенная дилатация левого желудочка.
II. Миогенная дилатация левого желудочка, и тоногенная дилатация и гипертрофия левого предсердия.
III. Миогенная дилатация левого предсердия, тоногенная дилатация и гипертрофия правого желудочка.

Клиника аортального стеноза:
Жалобы (могут длительно отсутствовать):
1. Головокружения и кратковременная потеря сознания (часто при физической нагрузке) за счет уменьшения ударного объема и падения систолического давления и как следствие – гипоксия мозга.
2. Кардиологический синдром стенокардитического типа. Боли возникают за счет недостаточности кровоснабжения миокарда.
3. При длительно существующем пороке может появляться жалоба сердечной недостаточности по левожелудочковому типу.

Объективно:
1. Осмотр – бледность кожи и слизистых.
2. Пальпация – приподнимающий верхушечный толчок смещенный вниз и влево.
– во II межреберье справа ощущается систолическое дрожание;
– пульс медленно нарастающий, малого наполнения, пульсовое давление снижено.
3. При перкуссии на начальных этапах развития порока отмечается увеличение относительной сердечной тупости влево и вниз.
4. При аускультации:
– ослабление I тона на верхушке;
– звук изгнания после I тона – “пистолетный выстрел”, который выслушивает во II межреберье справа и над подключичной артерией.
– грубый систолический шум над аортой с проведением на область сонных артерий, в межлопаточную область, в яремную ямку.
– ослабление или исчезновение II тона над аортой.
5. ЭКГ признаки аортального стеноза:
– гипертрофия левого желудочка, предсердия;
– аортальная конфигурация сердца.

Существует понятие субаортального стеноза, которое включает в себя сужение выходного отдела за счет локальной гипертрофии мышечного слоя, особенно межжелудочковой перегородки. При этом эпицентр систолического шума находится в точке Боткина, а “пистолетный выстрел” отсутствует. При аортальном стенозе может развиваться относительная митральная недостаточность.
Дифференциальную диагностику проводят с:
1. Функциональными гемодинамическими шумами.
2. Со вторичными шумами, вызванными анемией, тиреотоксикозом.

Лечение аортального стеноза:
1. Хирургическое:
– комиссуротомия,
– эндопротезирование клапана.
2. Если аортальный стеноз развился в результате атеросклероза, то проводят консервативное лечение таких больных.
3. При субаортальном стенозе проводят терапию, направленную на снижение тонуса миокарда:
– блокаторы кальциевых каналов,
– хирургическое лечение в этом случае показано при нарастающих явлениях аортального стеноза на фоне проводимой консервативной терапии.
Осложнения: Наиболее частым осложнением аортального стеноза является фибрилляция желудочков.

Пороки сердца. Аортальная недостаточность

Этиология:
1. Ревматический эндокардит.
2. Бактериальный эндокардит.
3. Атеросклероз.
4. Сифилитическое поражение аорты, при котором чаще наблюдается изолированная аортальная недостаточность.
5. Расслаивающая аневризма аорты.

Морфологические изменения:
наблюдается деформация полулунных клапанов аорты и(или) расширение ее фиброзного кольца.
Гемодинамические нарушения: это патологическое состояние,при котором полулунные заслонки не полностью закрывают аортальные отверстия и как следствие во время диастолы происходит об-ратный ток крови из аорты в левый желудочек.

Этапы компенсации порока:
I. Тоногенная дилатация и гипертрофия левого желудочка.
II. Миогенная дилатация левого желудочка. Из-за относительной недостаточности митрального клапана и в следствие остаточного заполнения кровью левого желудочка происходит гипертрофия и то-ногенная дилатация левого предсердия.
III. Застой в малом круге кровообращения.

Клиника аортальной недостаточности:

Больной предъявляет следующие жалобы:
– сердцебиения, возникающие особенно часто после физической нагрузки.
– шум и пульсация в голове.
– повышенная утомляемость.
– боли за грудиной.
– приступы сердечной астмы.

Объективно наблюдается:
– бледность кожных покровов,
– капиллярный пульс,
– симптом Мюссе,
– пляска артерий (“пляска святого Витта”),
– верхушечный толчок приподнимающий или разлитой,
– сердечный горб развивается при формировании этого порока в раннем возрасте,
– систолическое давление значительно преобладает над диастолическим.

При аускультации:
– ослабление I тона над верхушкой,
– диастолический убывающий шум во II межреберье справа и в точке Боткина-Эрба,
– систолический шум на аорте, возникающий вследствие относительного сужения устья аорты,
– пресистолический шум Флинта на верхушке,
– ЭКГ признаки аортальной недостаточности: гипертрофия левого желудочка, симптомы перегрузки левого предсердия. На рентгенограмме органов грудной клетки определяется аортальная конфигурация сердца.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца составляют 1-2% всех органических забо­леваний сердца. Врожденные пороки сердца и сосудов возникают в ре­зультате недостаточного развития или отклонения от нормального разви­тия некоторых отделов системы кровообращения во время внутриутробной жизни. К числу аномалий развития относится также сохранение образований, которые существуют только временно.
Для возникновения врожденного порока сердца критическими являются два периода: от 3 до 8 недель внутриутробной жизни, когда образуются сердечные перегородки, разделя­ется артериальный трункус и развивается сердечный бульбус. К этому пе­риоду относится возникновение серьезные пороков развития сердца. Если развитие сердца останавливается до указанного первого внутриутробного периода, то эмбрион становится нежизнеспособным.
Второй критический период наступает после рождения, когда после расправления легких и начала дыхания проходимость овального отверстия и артериального протока становится излишней. Чем раньше наступает отклонение от нормального развития, тем более существенным бывает дефект. Нарушение развития сердца в весьма ранней стадии обычно влечет за собой сложные пороки сердца, сопровождающиеся стойким цианозом.

Этиология врожденных пороков сердца остается невыясненной. Играют роль генетические факторы (примерно у 10% больных), алкоголизм родите­лей, инфекции, перенесенные женщиной в ранней стадии беременности , особенно вирусные заболевания (грипп, краснуха), облучение. Наиболь­шую опасность для плода представляют инфекции в первые 2-3 месяца бе­ременности (в первом триместре). Имеет значение возраст матери более 30 лет к моменту рождения ребенка.

Врожденные пороки сердца. Классификация

Классификация врожденных пороков по Мардер

• 1 фаза – первичной адаптации
• 2 фаза – относительной адаптации
• 3 фаза – терминальная

Врожденные пороки сердца. Незаращение Боталлова протока

Незаращение артериального – Боталлова (L.Botallo,1530-1600,италь­янский хирург и анатом) протока. Артериальный проток соединяет левую ветвь ствола легочной артерии и дугу аорты. Он составляет 9,2% всех врожденных пороков. Длина его обычно 10-20 мм, просвет 5-7 мм. В пери­од утробной жизни кровь из легочной артерии протекает через артериаль­ный проток в аорту.
При рождении в связи с расправлением легких падает сопротивление в легочной артерии, снижается давление в легочной арте­рии, возрастает давление в аорте и изменяется направление тока крови через артериальный проток (из аорты в легочную артерию). Давление в обоих кругах быстро стабилизируется, и ток крови через артериальный проток быстро прекращается. Функциональное закрытие протока происходит в течение первых минут после рождения (с первым криком ребенка), а анатомическое закрытие – в течение 4-8 недель после рождения.

Если артериальный проток остается открытым, то часть крови, выб­расываемой из левого желудочка в аорту, переходит в легочную артерию. Сброшенная кровь вновь проходит через малый круг кровообращения и возвращается в левые отделы. Таким образом, артериальный проток функ­ционирует в качестве артериально-венозного шунта. Тяжесть шунта несут на себе левое предсердие и левый желудочек, так как объем крови, поступающей в аорту, увеличивается на количество крови, сброшенной через проток в легочную артерию. В левые отделы сердца через легочный круг поступает кровь, вытекающая, с одной стороны, из правых отделов, с другой стороны – из аорты, откуда она сбрасывается через артериальный проток.

Развивается гипетрофия левого желудочка. Сброс крови предъяв­ляет чрезмерные требования ко всему легочному кровообращению. Отягоще­ние легочного круга бывает тем значительнее, чем больше объем шунта. При сбросе крови из аорты в легочную артерию цианоз у больных отстутс­твует. Если уровень давления в легочной артерии достигает давления в аорте или превышает его, то кровь может попадать из легочной артерии через артериальный проток в аорту, вследствие чего появляется цианоз. Порок относится к факультативно цианотичным поражениям.

Клиническая картина зависит от величины шунта и степени отягоще­ния сердца гемодинамическими нарушениями. Как было сказано выше, циа­ноз выявляется при сбросе крови из легочной артерии в аорту (веноз­но-артериальный шунт). При осмотре области сердца определяется при­поднимающий верхушечный толчок. Может быть деформация грудной клетки над областью сердца (gibbus cordis). Пальпаторно верхушечный толчлк сильный, смещен вниз и влево. Во 2-3 межреберьях определяется систоли­ческое и систоло-диастолическое дрожание.

Наиболее четкие данные определяются при аускультации сердца. У больного выслушивается непрерывный или почти непрерывный систоло-диас­толический шум, который бывает громким, дующим, шипящим. Его описывают как “шум кузнечных мехов”, шум волчка, мельничного колеса или поез­да, проезжающего через туннель (шум туннеля, шум паровоза). Звук его бывает более грубым во время систолы и более мягким во время диастолы. Шум лучше выслушивается во 2-3 межреберьях слева на некотором расстоя­нии от грудины, усиливается в горизонтальном положении больного.
Шум распространяется на всю область сердца, в левую подмышечную впадину, в левую надостную область, в межлопаточное пространство, особенно влево от позвоночника. При развитии легочной гипертензии 2 тон над легочной артерией акцентуирован. Рекомендуется оперативное лечение порока.

Врожденные пороки сердца. Дефект межжелудочковой перегородки

Этот порок относится к наиболее частым врожденным аномалиям серд­ца и составляет 5-10% всех врожденных пороков сердца. Расположение и размеры ДМЖП бывают различными. Дефект может располагаться в верхнем отделе перегородки, в ее перепончатой части. Такая локализация наблю­дается приблизительно в 10% всех случаев этой аномалии. Гораздо чаще дефект лежит ниже, в мышечной части перегородки.
Дефект в мышечной части перегородки бывает, как правило, незначительным, чаще всего 1/2-1 см в диаметре, причем его просвет уменьшается при сокращении мускулатуры во время систолы желудочков, так что указанный дефект, как правило, не оказывает какого-либо существенного влияния на гемодинами­ку. Дефекты перепончатой части перегородки имеют разную величину (1,5-3 см) и влияют на гемодинамику.

При небольших дефектах в мышечной части больные обычно жалоб не предъявляют, работают и живут до преклонного возраста. В литературе эту форму называют болезнь Толочинова-Роже. При высоко расположенных больших дефектах перегородки прогноз неблагоприятен.

Гемодинамика порока.
После рождения ребенка давление в левом же­лудочке выше, чем в правом, так что при каждой систоле кровь переходит из левого желудочка в правый (шунт слева – направо), Цианоз у больных отсутствует. При сбросе значительного количества крови может возник­нуть расширение ствола и ветвей легочной артерии. При больших дефектах давление в системе легочной артерии может оказаться выше, чем в боль­шом круге. В этих случаях сброс крови происходит из правого желудочка в левый и аорту. Тогда у больного может появиться цианоз, так что по­рок относится к порокам с факультативным цианозом.

При больших дефектах больные предъявляют жалобы на быструю утом­ляемость, сердцебиение, одышку при физической нагрузке. У детей ранне­го возраста развиваются частые пневмонии. При сбросе крови слева нап­раво не отмечается ни цианоза, ни симптома “барабанных палочек”. Циа­ноз, полицитемия и симптом “барабанных полочек” могут появиться в том случе, если сброс крови идет справа налево.

При пальпации области сердца определяется приподнимающий верху­шечный толчок или сердечный толчок. Может ощущаться систолическая пульсация в 3-4 межреберьях слева. Границы сердца умеренно расширены в обе стороны за счет увеличения левого предсердия и желудочков, особен­но левого. Расширена дуга легочной артерии. В 3-4 межреберьях слева определяется грубый систолический шум, занимающий всю систолу, практи­чески закрывающий 1 тон, а иногда и 2 тон, причем шум во время систолы не нарастает и не ослабевает и резко прерывается в начале диастолы.
Шум из эпицентра проводится в обе стороны (по типу спиц колеса) в меж­лопаточное пространство и под левую лопатку. Шум лучше выслушивается в положении лежа. 2 тон над легочной артерией усилен. При небольших де­фектах межжелудочковой перегородки прогноз благоприятный, при больших – развивается сердечная недостаточность, и ребенок может погибнуть в течение первых 3 месяцев жизни.

Врожденные пороки сердца. Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (E.L.Fallot, франц.врач, 1850-1911) включает стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты и гипертрофией правого желудочка. Иногда может встречаться у взрослых, сопровождается цианозом с детства. Если имеет­ся и дефукт межпредсердной перегородки – это пентада Фалло.

Врожденные пороки сердца. Дефект межпредсердной перегородки

Порок встречается у взрослых довольно часто – до 25% от всех врожденных пороков сердца.

Как правило, проявления порока возникают с 15-17 лет при возрас­тании физических нагрузок. Морфологическая картина вариирует от незна­чительной перфорации в овальной ямке до полного отсутствия межпред­сердной перегородки.

Межпредсердные сообщения можно разделить на 2 группы:

1. номалии заращения овального отверстия, когда сохраняется его проходимость. В этих случаях, как правило, клапан овального отверстия не срастается своими краями с окончательной перегородкрй. Хотя овальное отверстие в анатомическом отношении и бывает открытым, все же с функциональной точки зрения оно является закрытым до тех пор, пока давление в левом предсердии выше, чем в правом предсердии.
2. обственно дефекты межпредсердной перегород­ки. Клинически проявляются лишь те дефекты, диаметр которых достигает по крайней мере 1 см. Часто порок диагностируется в возрасте 20-40 лет. В тяжелых случаях порок проявляет себя в детском и грудном воз­расте.

Наиболее частой жалобой является одышка при физической нагрузке, сердцебиение. У детей отмечаются частые пневмонии в анамнезе.

Данные осмотра зависят от направления шунта. Если шунт направлен слева-направо, то цианоз отсутствует,если справа-налево, то выявляется резкий цианоз. Возможно наличие сердечного горба. Выявляется сердечный толчок и эпигатральная пульсация: пальпируется систолическое дрожание в 3 межреберье слева. При перкуссии – расширение правых отделов серд­ца. 1 тон ослаблен, акцент и раздвоение 2 тона над легочной артерией во 2 межреберье слева, шум Грехема-Стилла. Выслушивается грубый систо­лический шум во 2-3 межребеьях слева, у края грудины, проводится к ле­вой ключице. Оптимальным для операции является возраст от 5 до 10 лет.

Врожденные пороки сердца. Коарктация аорты (Coarctitio aortae)

Коарктация аорты означает значительное сужение некоторой части аорты, чаще в области артериального протока, иногда в нижней грудной или брюшной аорте. Порок был описан Д.Морганом в 1961 году и составля­ет около 15% всех врожденных пороков сердца, у лиц мужского пола наб­людается чаще в 2 раза. Различают 2 типа коарктации аорты: детский или инфантильный тип, при котором артериальный проток открыт, и взрос­лый тип, при котором артериальный проток закрыт.

Гемодинамика порока.
Механическое препятствие (коарктация) на пу­ти кровотока в аорте ведет к развитию двух режимов кровообращения. Вы­ше препятствия АД повышено, сосудистое русло расширено, левый желудо­чек гипертрофирован. Ниже препятствия АД снижено, компенсация кровото­ка осуществляется благодаря развитию многочисленных путей коллатераль­ного кровотока.

Клиническая картина.
Приблизительно 20% больных в возрасте до 12 лет жалоб не предъявляют. У больных старшего возраста отмечаются жало­бы на головные боли, сердцебиения, одышку, носовые кровотечения, похо­лодание нижних конечностей, слабость в ногах или перемежающуюся хромо­ту.

Основной симптом порока – это патологический градиент АД на верх­них и нижних конечностях, на руках АД повышено, как систолическое до 200 200 мм рт.ст., так и диастолическое, а на ногах снижено и не опре­деляется. Соответственно резко усилена пульсация сосудов шеи и ослаб­лена или не определяется пульсация сосудов нижних конечностей.

При осмотре обращает на себя внимание хорошо развитая грудная клетка, плечи и шея, в то время как нижние конечности относительно отстают в развитии. Иногда видна пульсация коллатеральных сосудов в межреберьях, что можно определить и пальпаторно, по межреберьям, начи­ная с 3-4 межреберья, особенно по боковым частям грудной клетки со спины. Верхушечный толчок смещен вниз и влево, усилен, (куполообраз­ный). Определяется систолическое дрожание во 2-3 межреберьях. При пер­куссии выявляется аортальная конфигурация сердца. 1 тон на верхушке ослаблен, 2 тон над аортой акцентуирован. Выслушивается грубый пансис­толический шум во 2 межреберье справа, который проводится на сосуды шеи или в межлопаточное пространство.

Пульс на руках может быть нормальным, на ногах ослаблен или от­сутствует. На рентгенограммах ребер могут быть узуры за счет развития коллатералей.

При благоприятном течении порока больные оперируются в 8-14 лет.