Эпилепсия. Определение и классификация эпилепсии

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ

Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание, ха­рактеризующееся повторными, преимущественно непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, воз­никающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в сером веществе коры головного мозга. Эпилепсия — одно из наиболее распространенных заболеваний в неврологии, особенно, в де­тском и подростковом возрасте. Заболеваемость (число случаев вновь диагностированной эпилепсии — повторных непровоцируемых приступов — за 1 год) составляет от 41 до 83 случаев на 100 000 детского населения, с максимумом среди детей первого года жизни — от 100 до 233 случаев на 100 000 [Panayiotopoulos, 2006]. Распространенность («накопленная заболеваемость» — ко­личество больных активной эпилепсией на данный момент на 1000 населения) эпилепсии в популяции высока и достигает от 5 до 8 случаев на 1000 среди детей до 15 лет, а в отдельных регионах до 1% [Aicardi, 1998; Panayiotopoulos, 2006]. Исследования послед­них лет показали распространенность эпилепсии в Московской области — 2,4, в Ленинградской области — 3,0 на 1000 всего насе­ления, а в Республике Саха (Якутия) — 5,5 на 1000 детского насе­ления [Гузева В.И., 2007].

В настоящее время установлено, что эпилепсия не является единым заболеванием с различными приступами, а подразделя­ется на отдельные формы — эпилептические синдромы. Эпилеп­тические синдромы характеризуются устойчивой взаимосвязью клинических, электрических и анатомических критериев; разли­чаются по реакции на антиэпилептическую терапию и прогно­зу. В связи с этим, в 1989 году была разработана Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний. Впервые в основу классификации был положен синдромологический принцип, а не подразделение на отдельные приступы. Данная классификация хорошо известна практичес­ким врачам. Следует отметить, однако, что за прошедшие 18 лет, отчетливо видно несовершенство этой классификации. Описано большое количество новых эпилептических синдромов, кото­рые не нашли своего отражения. С течением времени стало по­нятно, что многие симптоматические варианты синдромов Веста и Леннокса—Гасто не могут быть отнесены к генерализованной эпилепсии, а представляют собой фокальные формы с феноме­ном вторичной билатеральной синхронизации. Также некоторые типы приступов, традиционно классифицируемые как генерали­зованные (атипичные абсансы, атонические и др.), по механизму возникновения являются фокальными, исходящими, чаще всего, из коры лобных долей [Карлов В.А., 2003; Мухин К.Ю., 2004; Ап- dermann, 19941.

В 2001 году Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила проект новой классификации эпилепти­ческих приступов (табл. 1.1) и эпилептических синдромов (табл. 1.2) [Epilepsia. — 2001. — V. 42. — N 6. — Р. 796-80]. Данный проект пока не получил окончательного утверждения, но рекомендован в настоящее время для использования в клинической практи­ке. Классификация основана на классических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Фокальные приступы и фокальные эпилептические синдромы диагности­руются в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и методы нейровизуализации подтверждают локальный генез эпи­лептических приступов. При фокальных пароксизмах создана концепция коркового «эпилептогенного очага», играющего роль «водителя ритма». Гиперсинхронный разряд из эпилептогенного очага вовлекает большое количество нейронов серого вещества и распространяется на определенные участки головного мозга. При иперализованных формах эпилепсии приступы должны быть ге­нерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ‘ЮГ (билатерально — синхронное распространение на обе гемисферы). Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоя­щего времени недостаточно ясен. Предполагается кортико—тала- мо—кортикальная гипотеза возникновения первичной генерали- шции [Avoli, Gloor, 1994]. При эпилептических энцефалопатиях прогрессирующее нарушение когнитивных функций обусловлено постоянной продолженной диффузной эпилептиформной ак- швностыо, нарушающей нейрональные связи развивающегося мозга [Roulet—Perez, 2007]. Согласно классификации, пароксиз- Мальные эпизоды диагностируются как эпилептические, если показано их корковое происхождение вследствие возникновения I мперсинхронных нейрональных разрядов. Диагноз эпилепсии устанавливается лишь в том случае, если эпилептические присту­пы повторяются и заболевание удовлетворяет дефиниции, приве­денной выше.

В последней классификации введены существенные новшес­тва, прежде всего, терминологического плана. Термин «парциаль­ные приступы и парциальные эпилепсии» заменен на «фокальные приступы и фокальные эпилепсии». Произведена замена дефиниции – криптогенные формы» на «вероятно симптоматические формы». В определении синдромов рекомендована замена слова «судоро­ги» на «приступы». Понятие «приступы» значительно шире «судо­рог», и далеко не все приступы проявляются именно судорогами. Например, правильнее называть синдром «доброкачественные младенческие приступы», а не «доброкачественные младенчес­кие судороги», так как заболевание необязательно проявляется именно судорожными приступами. Упразднено подразделение фокальных приступов на простые и сложные в зависимости от на­рушения уровня сознания. Это связано с тем, что в большинстве случаев врачу не удается детально тестировать сознание пациента но время приступа, в связи с чем оценка уровня сознания всегда остается ориентировочной.

Таблица 1.1. Доклад комиссии ILAE по классификации и терминологии (2001 год) Классификация эпилептических приступов

САМОКУПИРУЮЩИЕСЯ ПРИСТУПЫ
Генерализованные

  • Тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы)
  • Клонические (с легким тоническим компонентом или без него)
  • Типичные абсансы
  • Атипичные абсансы
  • Миоклонические абсансы
  • Тонические
  • Эпилептические спазмы
  • Эпилептический миоклонус
  • Миоклонус век (с абсансами или без них)
  • Миоклонически-атонические (миатонические)
  • Негативный миоклонус
  • Атонические
  • Рефлекторные генерализованные
Фокальные

  • Фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной или теменной доли или со сложными симптомами, связанными с раздражением височно-теменно-затылочной коры)
  • Фокальные моторные: клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные
  • Геластические
  • Гемиклонические
  • Вторично-генерализованные
  • Рефлекторные фокальные
ПРОДОЛЖАЮЩИЕСЯ ПРИСТУПЫ
Генерализованный эпилептический статус

  • Статус генерализованных тонико-клонических приступов
  • Статус клонических приступов
  • Статус абсансов
  • Статус тонических приступов
  • Статус миоклонических приступов
Фокальный эпилептический статус

  • Кожевниковская эпиилепсия
  • Продолженная аура
  • Татус лимбических приступов
  • Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

Таблица 1.1. Доклад комиссии ILAE по классификации и терминологии (2001 год) (окончание)

ПРОВОЦИРУЮЩИЕ ФАКТОРЫ ПРИ РЕФЛЕКТОРНЫХ ПРИСТУПАХ
  • Зрительные стимулы: мелькающий свет (желательно указать цвет), фотосенситивный паттерн, другие зрительные стимулы
  • Мыслительный процесс
  • Музыка
  • Еда
  • Выполнение движений
  • Соматосенсорные стимулы
  • Проприоцептивные стимулы
  • Чтение
  • Горячая вода
  • Резкий звук (стартл-приступы)

Таблица 1.2. Классификация эпилептических синдромов

Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства

  • Доброкачественные младенческие приступы (несемейные)
  • Доброкачественная эпилепсия детства с центрально-височными спайками (роландическая)
  • Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса)
  • Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип Гасто)
Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии

  • Доброкачественные семейные приступы новорожденных
  • Доброкачественные семейные приступы младенчества
  • Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия
  • Семейная височная эпилепсия
  • Семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом*
Симптоматические (или вероятно симптоматические( фокальные эпилепсии

  • Лимбическая эпилепсия

-Мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом

– Мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологтей

-Другие формы определенной локализации и этиологиии

  • Неокортикальная эпилепсия

-Синдром Расмуссена

-Гемиконвульсивно-гемиплегический синдро

-Мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества*

-Другие формы определенной локализации и этиологиии

Идиопатические генерализованные эпилепсии

  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества
  • Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
  • Детская абсанс эпилепсия
  • Эпилепсия с миоклоническими абсансами
  • Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом

-Юношеская абсанс эпилепсия

-Юношеская миоклоническая эпилепсия

-Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами

  • Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс *
Рефлекторные эпилепсии

  • Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия
  • Другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции
  • Первичная эпилепсия чтения
  • Стартл-эпилепсия
Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений)

  • Ранняя миоклоническая энцефалопатия
  • Синдром Отахара
  • Синдром Веста
  • Синдром Драве
  • Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях *
  • Синдром Леннокса—Гасто
  • Синдром Ландау—Клеффнера
  • Эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна
Прогрессирующие миоклонус эпилепсии

Специфические заболевания (типа болезней Лафора,

Унферрихта—Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.)

Приступы, для обозначения которых дефениция «эпилепсия» необязательна

  • Доброкачественные приступы новорожденных
  • Фебрильные приступы
  • Рефлекторные приступы
  • Приступы, связпанные с отменой алкоголя
  • Приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами
  • Приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде ЧМТ
  • Единичные приступы или единичные серии причтупов
  • Редко повторяемые приступы (олигоэпилепсия)

*-синдромы, находящиеся в процессе разработки

Достоинством классификации является разработка концеп­ции детских эпилептических энцефалопатий: выраженные когни­тивные, поведенческие или двигательные нарушения, возникаю­щие у детей, вследствие частых эпилептических приступов и/или продолженных, обычно диффузных интериктальных эпилепти- формных разрядов на ЭЭГ [Guerrini et al., 2002].

Подробно представлены рефлекторные приступы и рефлек­торные формы эпилепсии. Впервые указано, что в отношении многих доброкачественных и самокупирующихся эпилептичес­ких синдромов, определение «эпилепсия» следует заменять на «приступы». Например, не «алкогольная эпилепсия», а «присту­пы, связанные с отменой алкоголя» и т.д. Описано много новых форм эпилепсии, как четко установленных, так и находящихся в процессе разработки.

Однако данная классификация весьма уязвима и вызывает много вопросов. В частности, отнесение таких приступов, как атонические, атипичные абсансы и фокальный корковый миок- лонус к генерализованным. В большинстве случаев эти приступы имеют фокальное начало, и в их основе нередко лежит феномен вторичной билатеральной синхронизации. Мы предложили име­новать данный тип приступов «псевдогенерализованные»: эпи­лептические приступы, имеющие генерализованные клинические проявления и диффузные ЭЭГ-паттерны, но являющиеся по ме­ханизму возникновения фокальными. В их основе лежит феномен вторичной билатеральной синхронизации [Мухин К.Ю., 2004]. В классификацию эпилептических синдромов не вошел синдром псевдоленнокса, встречающийся в педиатрической практике чаще синдрома Леннокса—Гасто, а также некоторые более редкие формы эпилептических энцефалопатий.

 

А Вам помог наш сайт? Мы будем рады если Вы оставите несколько хороших слов о нас.
Оставить отзыв
Категории
Рекомендации
Подсказка
Нажмите Ctrl + F, чтобы найти фразу в тексте
Помощь проекту
А знаете ли вы, что нажав сочетание клавиш Ctrl+F - можно воспользоваться поиском по сайту?
X
Copyrights © 2015: FARMF.RU - тесты, лекции, обзоры
Яндекс.Метрика
Рейтинг@Mail.ru