Болезни почек. Гломерулопатия, гломерулонефрит, нефропатия.

Болезни почек. Гломерулопатия, гломерулонефрит, нефропатия.

Болезни почек чрезвычайно разнообразны, что обусловлено их структурно-функциональными особенностями. В настоящее время благодаря внедрению в клиническую практику новых методов исследования почек и, в частности, их пункционной био­псии стало возможным более подробно представить роль органа в поддержании гомеостаза.

Основными функциями почек являются:

  • выделительная (фильтрация, реабсорбция, концентрация),
  • регуляция водно-со­левого обмена
  • эндокринная (выработка ренина, простагландинов, эритропоэтина).

Структурами почки, за которыми закрепле­ны указанные функции, являются:

  • клубочки и канальцы (выдели­тельная функция и регуляция водно-солевого обмена),
  • ЮГА,
  • мезангиальные клетки клубочков,
  • интерстициальные клетки (липофибробласты)
  • нефроциты (эндокринная функция).

Таким образом, почка является одним из ведущих органов поддержания гомеостаза.

Болезни почек. Этиология.

Существует множество экзогенных и эндогенных факторов, повреждающих различные структуры почек, что оп­ределяет большой полиморфизм клинических и морфологиче­ских проявлений заболеваний почек. Этиологические факторы можно сгруппировать в следующие границы:

1. Инфекции. Возможны следующие варианты:

  • первичное поражение (поражение гломерул, например, нефритогенным стрептококком группы А с развитием пер­вичного гломерулонефрита; повреждение интерстициальной ткани кишечной палочкой, протеем с возникновением пиело­нефрита; вирусное поражение стромы с развитием интерстициального нефрита);
  • вторичное поражение при различных инфекционных забо­леваниях (возникают повреждения различных структур по­чек).

2. Иммунопатологические факторы. Речь идет о присутствии в крови токсичных циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител или иммунокомпетентных клеток, что ведет к развитию гломерулонефрита или тубулоинтерстициального нефрита.

3. Интоксикации:

  • экзогенные — соли ртути, висмут, свинец, лекарственные препараты и т.д.;
  • эндогенные — холемия, свободный гемоглобин или миоглобин в крови и др.;
  • интоксикации ведут к развитию некронефроза.

4. Дисциркуляторные нарушения:

  • острые — шок, коллапс, с ними связано развитие некро­нефроза;
  •  хронические, ведущие к нефросклерозу.

5. Метаболические нарушения. Примером их могут быть диабетический гломерулосклероз, подагрическая почка, печеночный гломерулосклероз, миеломная почка, камни почек и др.

6. Наследственные факторы. Они представлены канальцевыми энзимопатиями, синдромом Альпорта, амилоидозом, дисплазией почек и др.

Клиническим выражением воздействия на почки повреждаю­щих факторов являются большие нефрологические синдромы: синдром острой почечной недостаточности, син­дром хронической почечной недостаточности, нефротический синдром, нефритический синдром, печеночно-почечный синдром и др.

Болезни почек. Классификация.

В настоящее время единой классификации заболеваний почек не существует.

Имеется два принципиально различных подхода создания необходимой классификации:

  • нозо­логический (наиболее прогрессивный)
  • синдромологический (чисто утилитарный).

Последний используется в нефрологических клиниках все реже, но сохраняется в общетерапевтических отделениях.
Первые попытки создать классификацию заболеваний почек были предприняты в 1827 г. английским врачом Р.Брайтом, поэ­тому иногда заболевания почек называют брайтовой болезнью. Он впервые описал маленькие сморщенные почки, сальные поч­ки и пестрые почки у больных с изменениями в моче. В 1914 г. не­мецкий клиницист Ф.Фольгард и патолог К.Т.Фар, используя два принципа (преимущественная локализация процесса и характер изменений в почках), разделили все болезни на три большие группы: нефриты — воспалительные заболевания преимущест­венно клубочков почек, нефроза — некротические или дистро­фические изменения преимущественно канальцев почек, нефросклероз — склеротические изменения почек, завершающие как клубочковые, так и канальцевые изменения.
Структурно-функциональный принцип клас­сификации заболеваний почек продолжает широко исполь­зовать в мире в настоящее время.
Согласно этому принципу, выделены следующие группы за­болеваний почек: гломерулопатии, тубулопатии, стромальные заболевания, аномалии развития, опухоли.
Гломерулопатии — заболевания с преимущественным пер­вичным поражением клубочков почек различной этиологии и па­тогенеза.

По этиологии все гломерулопатии можно разделить на приобретенные и наследственные, по характеру пато­логического процесса — на воспалительные (гломерулонефрит) и дистрофические (амилоидоз, диабетический и пе­ченочный гломерулосклероз).
Приобретенные гломерулопатии представлены главным об­разом гломерулонефритом, мембранозной нефропатией, фо­кальным сегментарным гломерулярным гиалинозом, диабетиче­ским и печеночным гломерулосклерозом, приобретенным амилоидозом почек и др.
Наследственные гломерулопатии представлены синдромом Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой), поражением почек при наследственном амилоидозе и минимальными изменениями (липоидный нефроз).

Тубулопатии — заболевания почек различных этиологии и патогенеза с преимущественным первичным поражением ка­нальцев.
По этиологии тубулопатии также можно разделить на приобретенные и наследственные. По характеру пато­логического процесса — на некротизирующие и обструктивные.
Приобретенные некротизирующие тубулопатии представ­лены некротическим нефрозом различной этиологии.
Приобретенные обструктивные тубулопатии представле­ны подагрической и миеломной почкой.
Наследственные тубулопатии представляют собой группу ферментопатий детского возраста. Сюда относят тубулопатию с полиурическим синдромом, фосфат-диабет, синдром де Тони— Дебре—Фанкони, тубулопатию с нефролитиазом и нефрокальцинозом, синдром Олбрайта. Все эти заболевания представляют собой особый интерес для педиатрической нефрологии.
Стромальные заболевания почек, как правило, приобретен­ные и имеют воспалительный характер. Они представлены тубулоинтерстициальным нефритом и пиелонефритом.
Тубулоинтерстициальный нефрит возникает в результате поражения интерстициальной ткани и тубулярных базальных мембран токсичными циркулирующими иммунными комплекса­ми, аутоантителами и иммунокомпетентными клетками. Эти из­менения почек наблюдаются при некоторых формах гломерулонефрита, синдроме Гудпасчера (дневморенальный синдром), первичных поражениях интерстициальной ткани, хроническом ак­тивном гепатите и др.
Пиелонефрит может быть первичным или вторичным (при других заболеваниях). По течению пиелонефрит делится на ост­рый и хронический.

Морфологически выделяют следующие формы острого пие­лонефрита: серозный, гнойный и смешанный. Хронический пие­лонефрит представлен минимальными изменениями, интерстициальной и стромально-сосудистой формами. В исходе заболева­ния происходит сморщивание почек и формируется “щитовидно-сморщенная почка”. Клинически у таких больных развивается хроническая почечная недостаточность.
Аномалии развития почек имеют врожденный характер и представлены большим количеством заболеваний, развивающих­ся преимущественно у детей. У взрослых наблюдаются только те формы поражения почек, с которыми больные живут достаточ­но длительный период жизни. Типичным примером такого забо­левания является поликистоз почек взрослых. Иногда встречаются аплазии одной из почек или подковообразная почка. Этим разделом занимается главным образом урологическая клиника взрослых или детей.

Опухоли почек очень разнообразны.
Первичные опухоли почек представлены наиболее часто почечно-клеточным раком, аденомами почки. Значительно реже наблюдаются переходно-клеточная папиллома и рак почечных лоханок, ангиомиолипома. В детском возрасте встречается нефробластома (опухоль Вильмса), единичные наблюдения которой описаны у взрослых.
Вторичные опухоли представлены метастазами новообразо­ваний различной локализации: прямое распространение забрюшинных опухолей, гемобластозы. Они наблюдаются в онкологической практике достаточно часто.
Таким образом, классификация заболеваний почек объемлет самые разнообразные болезни, различающиеся как по этиоло­гии, так и патогенезу. Изучение этих болезней и лечение таких больных осуществляются в различных специализированных кли­никах нефрологического, урологического, хирургического и те­рапевтического профиля, поэтому с заболеваниями почек врачу приходится сталкиваться достаточно часто. Наибольшего внима­ния среди заболеваний почек заслуживают первичные гломерулопатии как воспалительной, так и невоспалительной природы.

Болезни почек. Воспалительные гломерулопатии.

Гломерулонефрит — заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек с характерными почечными и внепочечными симптомами. К почечным симптомам относятся протеинурия, гематурия, цилиндрурия и олигурия. К внепочечным — артериальная гипертензия, гипертрофия левых отделов сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия, уремия. Перечисленные симптомы при гломерулонефрите могут иметь разное сочетание, поэтому клинически выделяют следующие формы гломерулонефрита: гематурическую, латентную, нефротическую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную.

Классификация.

Классификация гломерулонефрита учитыва­ет следующие критерии:

  • 1) нозологический — первичный и вто­ричный;
  • 2) этиологический — установленной (обычно бактери­альной, вирусной, паразитарной) и неустановленной этиологии;
  • 3) патогенетический — иммунологически обусловленный (иммунокомплексный, антительный) и иммунологически необуслов­ленный;
  • 4) характер течения (острый, подострый, хронический);
  • 5) морфологический — топография, характер и распространенность патологического процесса.

Этиология. Развитие первичного гломерулонефрита наибо­лее часто связано с инфекцией. Прежде всего речь идет о бакте­риальной инфекции (бактериальный гломерулонефрит), однако в некоторых наблюдениях связь с инфекцией отсутствует, в этих случаях говорят об абактериальном гломерулонефрите.
Возбудителем первичного гломерулонефрита чаще всего яв­ляются нефритогенные штаммы — (3-гемолитического стрепто­кокка, однако возбудителями гломерулонефрита могут быть так­же стафилококк, пневмококк, ряд вирусов, бледная трепонема, малярийный плазмодий.

Бактериальный гломерулонефрит, раз­вивающийся после инфекционных заболеваний, является аллер­гической реакцией организма на возбудитель. К таким заболева­ниям относятся ангина, скарлатина, острые респираторные забо­левания, рожа, пневмонии, менингококковая инфекция, малярия, бактериальный эндокардит, сифилис.
Среди небактериальных причин первичного гломерулонеф­рита может быть алкоголь (алкогольный гломерулонефрит), не­которые лекарственные препараты (лекарственный гломеруло­нефрит).

Патогенез. В подавляющем большинстве случаев первично развивается иммунологически обусловленный гломерулонефрит.
Иммунологически обусловленный механизм (схема 45) пер­вичного гломерулонефрита может быть связан с образованием токсичных иммунных комплексов (иммунокомплексный гломерулонефрит), антител (антительный гломерулонефрит). Наблю­дения иммунологически необусловленного гломерулонефрита активно дискутируются в литературе и требуют дальнейшего тщательного изучения.

Схема 45. Патогенез иммунологически обусловленного гломерулонефрита
Болезни почек. Патогенез иммунологически обусловленного гломерулонефрита

Провоцирующим фактором развития гломерулонефрита в сенсибилизированном к определенному возбудителю организме является охлаждение (холодовая травма). О роли этого провоци­рующего фактора свидетельствует учащение количества наблю­дений в осенне-зимний период года.
Механизм развития иммунокомплексного , или антительного, гломерулонефрита. Ток­сичные иммунные комплексы в присутствии СЗ, С5—С9 фракций комплемента или антитела (например, аутоантитела к базальной мембране капилляров клубочка базальной мембране капилля­ров (БМК) при синдроме Гудпасчера), локализуясь на БМК суб­эпителиально, субэндотелиально или интрамембранозно, повре­ждают ее и мезангиоциты. Возникает клеточная реакция, представленная пролиферацией костномозговых мезангиоцитов, об­ладающих макрофагальными свойствами, вырабатывающих интерлейкин-1 и фактор некроза опухоли (ФНО). ФНО дополнительно повреждает базальную мембрану и эндотелий капилляров клубочков, разрушая иммунные комплексы или антитела, и че­рез тканевую тромбокиназу запускает механизм свертывания крови. Интерлейкин-1 определяет хемотаксис нейтрофильных лейкоцитов и макрофагов, активирует Т-лимфоциты. Макрофа­ги образуют тромбоцитарный фактор роста (ТцФР), способству­ющий пролиферации фибробластоподобных мезангиоцитов и тромбоцитов, определяющих включение системы свертывания крови, а также фактор пролиферации фибробластов, способству­ющий дальнейшему склеротическому процессу в клубочках и строме почки. Нейтрофильные лейкоциты фагоцитируют разру­шенные иммунные комплексы, антитела и фрагменты гломерул. Таким образом, в клубочках развивается иммунное воспаление, отражающее реакцию гиперчувствительности немедленного и замедленного типа (ГНТ, ГЗТ). При этом реакция ГНТ преобла­дает при остром и подостром гломерулонефрите, а при хроническом — имеет место сочетание этих реакций, про­являющихся морфологически мезангиальными ти­пами гломерулонефрита.

Особенностью поражения клубочков при антительном меха­низме является более глубокая деструкция БМК, вплоть до их полного разрушения. Это приводит к появлению антител в просвете капсулы клубочков почек. В результате возникает пролиферативная реакция нефротелия с образованием “полулуний” (экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит). Пос­ледний очень характерен для синдрома Гудпасчера (пневморенальный синдром), сопровождающегося одновременным пора­жением почек и легких. В легких возникает пневмония с гемор­рагическим компонентом.
Патологическая анатомия. По топографии процесса различа­ют интра- и экстракапиллярные процессы в клубочках, по ха­рактеру воспаления — экссудативные, пролиферативные и смешанные. В зависимости от распространенности процесса разли­чают диффузный (наиболее частый) и очаговый гломеруло­нефрит.

Болезни почек. Интракапиллярный гломерулонефрит

Интракапиллярный гломерулонефрит ха­рактеризуется развитием процесса в сосудистых петлях и мезан-гии клубочка. При этом он может быть экссудативным, пролиферативным и смешанным. Интракапиллярный экссудативный гломерулонефрит проявляется инфильтрацией мезангия нейтро-фильными лейкоцитами, его отеком и полнокровием сосудистых петель клубочков. Интракапиллярный пролиферативный гломе­рулонефрит сопровождается пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток. Смешанный интракапиллярный гломеру­лонефрит имеет сочетание всех перечисленных изменений.
Экстракапиллярный гломерулонефрит харак­теризуется тем, что в процесс вовлекаются не только сосудистые петли, но и нефротелий клубочков. Экстракапиллярный экссуда­тивный гломерулонефрит представлен серозным, фибринозным, геморрагическим и смешанным воспалением. Следует отметить, что гнойное воспаление никогда не встречается. Для экстракапиллярного пролиферативного гломерулонефрита характерна пролиферация нефротелия в виде “полулуний”.

Гломерулонефрит сопровождается поражением не только клубочков, но и эпителия канальцев, сосудов и стромы почек. В зависимости от характера их изменений различают тубулярный , или тубулоинтерстициальный, компо­нент. По характеру течения выделяют острый, подострый и хронический гломерулонефриты, морфология которых имеет ряд особенностей.

Болезни почек. Острый гломерулонефрит.

Вызывается (3-гемолитическим стрептококком группы А типов 12, 4 и 1 (постстреп­тококковый, бактериальный гломерулонефрит). Патогенетиче­ски это иммунологически обусловленное заболевание, имеющее иммунокомплексный механизм поражения. Длительность забо­левания 1,5—12 мес. Спустя 12 мес говорят об остром за­тянувшемся гломерулонефрите .

При морфологическом исследовании в клубочках почек об­наруживаются резкое полнокровие капилляров, инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами как реакция на иммунные комплексы, расположенные на БМК. Вскоре присоединяется проли­ферация эндотелиальных и мезангиальных клеток. В случае пре­обладания в капиллярах клубочков нейтрофилов говорят об экссудативной фазе гломерулонефрита, при смене реакции на про-лиферативную — об экссудативно-пролиферативной фазе, если преобладает пролиферативная реакция — о пролиферативной фазе гломерулонефрита. В особо тяжелых наблюдениях возмо­жен фибриноидный некроз сосудистых петель клубочков. В этом случае говорят о некротическом (чаще очаговом) гломерулонефрите.

Макроскопически почка при остром гломерулонефрите уве­личена, дряблая, слой коркового вещества расширен, полнокро­вен, в нем и под капсулой может быть виден красный крап (пестрая почка). При остром затянувшемся гломеруло­нефрите почки мало чем отличаются от нормальных и диагноз уточняется только гистологически.
Острый гломерулонефрит чаще всего заканчивается выздо­ровлением, но в ряде наблюдений переходит в хронический. Это особенно характерно для острого затянувшегося гломерулонефрита.

Болезни почек. Подострый гломерулонефрит.

Как правило, абактериальный, по механизму поражения почек — иммуноком­плексный или антительный. Длительность заболевания неболь­шая (6 мес — 1,5 года), поэтому называется быстропрогрессирующим. Он плохо поддается лечению и быстро заканчивается либо острой, либо хронической почечной недостаточностью (зло­качественный гломерулонефрит).
Эта форма гломерулонефрита может быть при ряде заболе­ваний: системной красной волчанке, синдроме Вегенера, узелко­вом периартериите, синдроме Гудпасчера, остром постстрептококковом гломерулонефрите. Иногда встречается идиопатический подострый гломерулонефрит.

Гистологически для подострого гломерулонефрита характер­на пролиферация нефротелия капсулы клубочков в виде “полу­луний” — экстракапиллярная пролиферативная реакция (экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит), которые сдавливают клубочки почек. БМК клубочков подвергаются оча­говому некрозу, развиваются микроперфорации. В просвете капилляров появляются фибриновые тромбы, фибрин через перфоративные отверстия попадает в просвет капсулы клубочков. Эти изменения очень характерны для подострого гломерулонефрита, поэтому существует его синоним: гломерулонефрит с фибриновыми отложениями в просвете капсулы клубочков. Нали­чие фибрина в просвете капсулы клубочков способствует быст­рой его организации, и возникают фиброэпителиальные “полулуния”. В зависимости от механизма поражения клубочков на БМК клубочков определяются либо гранулярные, либо линей­ные иммунные депозиты. Изменения клубочков почек сочетают­ся с выраженной белковой дистрофией эпителия канальцев, оча­говой атрофией нефроцитов, отеком и склерозом стромы и сосу­дов. Обычно наблюдается очаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация стромы.

Макроскопически почки при подостром гломерулонефрите увеличены, дряблые, слой коркового вещества широкий, желто­вато-коричневого цвета с красным крапом, пирамиды резко полнокровные, красного цвета (большая пестрая почка), иногда корковый слой бывает резко полнокровен и по цвету сли­вается с красными пирамидами; такую почку называют боль­шой красной почкой.

Подострый гломерулонефрит обычно заканчивается развити­ем острой или хронической почечной недостаточности, коррек­ция которой проводится либо хроническим гемодиализом, либо пересадкой почек.

Болезни почек. Хронический гломерулонефрит.

Характеризу­ется длительностью заболевания более 12 мес, протекает латент­но или рецидивирует, имеет различные клинические формы. Этиология его неизвестна, ряд авторов считают, что 60 % наблю­дений связаны с переходом острого гломерулонефрита в хрони­ческий. Основным механизмом возникновения хронического гло­мерулонефрита является иммунокомплексный и реже антитель­ный.

Гистологически хронический гломерулонефрит представлен двумя типами: мезангиальным и фибропластическим гломерулонефритом.

Мезангиальный гломерулонефрит развивает­ся в связи с реакцией мезангиоцитов на фиксацию депозитов им­мунных комплексов или антител на субэпителиальной, субэндотелиальной сторонах базальной мембраны, интрамембранозно и парамезангиально. Происходит пролиферация мезангиоцитов, мезангий расширяется за счет накопления матрикса, отростки мезангиальных клеток выселяются на периферию сосудистых петель, вызывая расщепление БМК (мезангиальная ин­терпозиция). Отдельные сосудистые петли склерозируются. В зависимости от степени интерпозиции мезангия и склероти­ческих изменений сосудистых петель различают два варианта мезангиального гломерулонефрита: мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит клинически в 80 % случаев протекает с гематурией, латентно. Длительность за­болевания растягивается на десятилетия. Гистологически харак­теризуется пролиферацией мезангиоцитов и очаговым расщеп­лением БМК, на которой определяют различного характера им­мунные депозиты, содержащие IgG, IgA, IgM, СЗ-фракцию комп­лемента. Особой формой мезангиального гломерулонефрита яв­ляется нефрит с IgA-депозитами (IgA-нефрит), который в насто­ящее время рассматривают как самостоятельное заболевание. Он характеризуется возвратной макрогематурией и неблагопри­ятным клиническим течением.

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит клинически харак­теризуется нефротическим синдромом или имеет смешанную форму. Часто сопровождается гипокомплементемией. Течет про-гредиентно, довольно быстро заканчиваясь хронической почеч­ной недостаточностью. Гистологически для него характерно на­ряду с пролиферацией мезангиоцитов и расширением мезангия диффузное утолщение и удвоение БМК, обусловленное выра­женной интерпозицией мезангия. Как правило, развивается дольчатость сосудистого пучка за счет пролиферативных и склероти­ческих изменений в центре долек. В таких наблюдениях говорят о лобулярном гломерулонефрите как варианте мезангиокапил-лярного гломерулонефрита. В зависимости от локализации депо­зитов иммунных комплексов (IgG, IgA, IgM, C3) выделяют три разновидности мезангиокапиллярного гломерулонефрита: с суб­эпителиальными депозитами, плотными интрамембранозными депозитами, субэндотелиальными депозитами. Выделение этих разновидностей обусловлено особенностями клинического тече­ния.
Для мезангиального гломерулонефрита характерно не только изменение клубочков. В нефроцитах канальцев развиваются бел­ковая дистрофия, атрофия; возникают лимфогистиоцитарная ин­фильтрация и склероз стромы.
Макроскопически почки несколько увеличены в размерах, бледные, дряблые, иногда на поверхности видны небольшие западения.

Фибропластический гломерулонефрит представляет собой собирательный тип, при котором склероз со­судистых петель завершает изменения, свойственные тому или иному типу гломерулонефрита. Клинически протекает с нараста­нием в крови содержания азотистых шлаков, повышением арте­риального давления, различными мочевыми синдромами. В зави­симости от распространенности фибропластических изменений различают диффузный или очаговый фибропластический гло­мерулонефрит. В клубочках, как правило, выявляются иммун­ные депозиты различной локализации и состава. В канальцах от­мечаются дистрофические и атрофические изменения, выражен склероз стромы и сосудов почек. Макроскопически почки несколько уменьшены в размерах, поверхность их с мелкими западениями, консистенция плотная.
Хронический гломерулонефрит заканчивается, как правило, вторичным сморщиванием почек (вторично-сморщен­ные почки): почки уменьшены в размерах, плотные, поверх­ность мелкозернистая, корковый и мозговой слои истончены, се­роватого цвета. При гистологическом исследовании в запавших участках отмечаются склероз гломерул и канальцев, атрофия нефроцитов с расширением или спадением просвета канальцев. В участках выбухания клубочки гипертрофированы, часть сосуди­стых петель склерозирована. Эпителий канальцев в состоянии белковой дистрофии, просвет расширен. Выражен артериологиалиноз. Стенки более крупных артерий склерозированы, возмо­жен эластофиброз. В строме встречаются лимфогистиоцитарные инфильтраты.
Хронический гломерулонефрит сопровождается рядом внепочечных изменений. Вследствие повышенного артериального дав­ления развивается гипертрофия сердца, в артериях — явления эластофиброза, атеросклероза. При этом наиболее часто пора­жаются мозговые, сердечные и почечные артерии. Это иногда создает большие трудности в дифференциальной диагностике хронического гломерулонефрита и гипертонической болезни.
Хронический гломерулонефрит часто осложняется острой или хронической почечной недостаточностью, иногда возникает кровоизлияние в головной мозг. Возможна острая сердечно-сосу­дистая недостаточность. Все эти осложнения могут быть причи­нами смерти больного. Чаще всего больные в финале почечной
недостаточности погибают от азотемической уремии. Единствен­ными способами лечения в этом случае является хронический ге­модиализ или пересадка почки.

Болезни почек. Невоспалительные гломерулопатии
Среди невоспалительных гломерулопатий наибольший инте­рес представляют те, которые составляют сущность первичного нефротического синдрома. К невоспалительным гломерулопатиям относятся следующие заболевания: липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями), мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит) и фокальный сегментар­ный гломерулярный гиалиноз.

Болезни почек. Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями)

Встречается преимущест­венно у детей (“идиопатический нефротический синдром детей”), однако может наблюдаться и у взрослых.

Этиология и патогенез. Причины заболевания неизвестны. В клубочках депозиты иммунных комплексов или антитела не об­наруживаются ни при иммуногистохимическом, ни при электроннно-микроскопическом исследовании. Однако известно, что это заболевание может развиться после респираторной инфек­ции или профилактических прививок. Известно также, что у больных с данным заболеванием выявляются атопические рас­стройства (экзема, ринит), сочетающиеся с носительством HLA-В8 или HLA-D27 антигенов. Все перечисленное позволяет пред­полагать иммунную природу данного заболевания. Другая точка зрения связывает возникновение этой болезни с потерей клубоч­ками пелианионов, что определяет развитие протеинурии, пред­ставленной в основном альбуминами и метаболическими наруше­ниями в эпителии канальцев почек.

Патологическая анатомия. Гистологически в клубочках по­чек изменения не обнаруживаются, иногда отмечается очаговая слабая пролиферация мезангиоцитов. Основные изменения вы­являются при электронно-микроскопическом исследовании в ви­де исчезновения малых отростков подоцитов (“болезнь ма­лых отростков подоцитов”). В нефроцитах главных отделов нефрона определяется гиалиново-капельная, гидропическая и жировая дистрофии. Строма почки отечна, загружена липидами. Лимфатические сосуды расширены. Макроскопически почки увеличены, дряблые, слой коркового вещества широкий, желтого цвета, пирамиды полнокровные (большая желтая почка).
Протекает липоидный некроз достаточно доброкачественно, так как поддается кортикостероидной и цитостатической тера­пии. Обычно у больных удается достичь длительной полной ре-
миссии, однако при прогрессировании процесса возможно разви­тие фокального сегментарного гломерулярного гиалиноза с хро­нической почечной недостаточностью.

Болезни почек. Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. 

Встречается как у взрослых, так и у детей. Соста­вляет около 10—15 % всех наблюдений первичного нефротиче­ского синдрома. Клинически течет неблагоприятно, заканчивает­ся в среднем через 10 лет хронической почечной недостаточно­стью. Не поддается кортикостероидной терапии. При иммуноги­стохимическом исследовании выявляются IgM- и СЗ-иммунные депозиты на базальных мембранах капилляров и в рукоятке клу­бочков.
Существует точка зрения, что фокальный сегментарный гло­мерулярный гиалиноз является конечной стадией липоидного нефроза. Однако имеется много наблюдений, в которых такая связь не прослеживается. Поэтому ряд исследователей рассмат­ривают это заболевание как самостоятельное.

Патологическая анатомия. Гистологически обнаруживается сочетание измененных и неизмененных клубочков. При этом преимущественно поражаются юкстамедуллярные гломерулы, в которых определяются сегментарный склероз и гиалиноз от­дельных сосудистых петель, единичные синехии между капилля­рами и наружным листком капсулы. Особенностями поражения гломерул является наличие липидов в участках гиалиноза и мезангиоцитах, которые приобретают пенистый вид. Пролифера­ция мезангиоцитов выражена слабо. При электронно-микроско­пическом исследовании выявляются характерное спадение и “обтрепанность” БМК, “аркадные формации”.
Макроскопически почка напоминает таковую при мезангиальном гломерулонефрите или липоидном нефрозе.
Прогноз этого заболевания неблагоприятен. В 25—50 % на­блюдений приходится делать пересадку почек.

Болезни почек. Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефроти) 

Встречается главным образом у взрос­лых, поэтому это заболевание часто называют идиопатическим нефротическим синдромом взрослых. Для мембранозной нефропатии характерен иммунокомплексный механизм поражения гло­мерул. При этом иммунные депозиты располагаются на субэпи­телиальной стороне БМК.

Этиология и патогенез. Причина мембранозной нефропатии в 85 % наблюдений неизвестна. В оставшихся 15 % заболевание развивается при злокачественных эпителиальных опухолях, например раке легкого, толстой кишки, меланоме, интоксикациях солями золота и ртути, лечении препаратами пеницилламина и каптоприла, таких инфекциях, как сифилис, хронический гепа­тит, шистосомоз, малярия, нарушениях обмена (сахарный диабет,
тиреоидит). Циркулирующие иммунные комплексы в присутст­вии СЗ, С5—С9 фракций комплемента фиксируются на субэпите­лиальной стороне базальной мембраны и вызывают ее измене­ние, получившее название “мембранозная трансфор­мация”. Отсутствие клеточной реакции на иммунные компле­ксы связано с генетическими особенностями. Известно, что для больных мембранозной нефропатией характерны антигены HLA-DR3, HLA-DR2, а также угнетение Т-хелперов и Т-супрессоров. Отсутствие клеточной реакции, направленной на элимина­цию иммунных комплексов, приводит к их инкапсуляции, выра­жением которой и является мембранозная трансформация.

Патологическая анатомия. Гистологически для мембраноз­ной нефропатии характерно диффузное утолщение БМК клу­бочков. При серебрении определяются “шипики” из вещества базальной мембраны между субэпителиальными иммунными комп­лексами. В зависимости от степени изменения базальной мембра­ны выделяют четыре стадии мембранозной трансформации, ко­торые наиболее четко документируются при электронно-микро­скопическом исследовании. Завершаются изменения склеротиче­скими процессами в капиллярах клубочков, вплоть до тотально­го гломерулосклероза.
Гломерулярные изменения всегда сочетаются с поражением нефроцитов канальцев, в которых обнаруживаются гиалиново-капельная, гидропическая дистрофия, в строме почек отек, кото­рый сменяется склерозом.
Макроскопически почки увеличены в размере, дряблые, слой коркового вещества широкий, белого, иногда желтоватого цве­та, отмечается полнокровие пирамид. Такая почка называется большой белой почкой.
Мембранозная нефропатия поддается современной терапии, поэтому сроки жизни больных составляют 10-—20 лет. Заканчи­вается заболевание хронической почечной недостаточностью с исходом в азотемическую уремию.

А Вам помог наш сайт? Мы будем рады если Вы оставите несколько хороших слов о нас.
Оставить отзыв
Категории
Рекомендации
Подсказка
Нажмите Ctrl + F, чтобы найти фразу в тексте
Помощь проекту
А знаете ли вы, что нажав сочетание клавиш Ctrl+F - можно воспользоваться поиском по сайту?
X
Copyrights © 2015: FARMF.RU - тесты, лекции, обзоры
Яндекс.Метрика
Рейтинг@Mail.ru