Анемии. Классификация, причины, патогенез

Анемии. Классификация, причины, патогенез

Анемии — группа заболеваний или состояний, характеризую­щихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритро­цитов.

железодефицитная анемия

При анемии происходит ряд характерных изменений эритро­цитов периферической крови:

  • нарушение их формы (пойкилоцитоз, анизоцитоз)
  • изменение размеров (макроцитоз, микроцитоз),
  • насыще­ния эритроцита гемоглобином (гипохромия, гиперхромия),
  • появ­ление включений – базофильных зерен (тельца Жолли) и базофильных колец (кольца Кебота), а также при некоторых формах анемии ядерных эритроцитов (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и незрелых их форм (полихроматофильные эритро­циты).

Созревание эритроцитов происходит в костном мозге, поэто­му на основании изучения пунктата костного мозга можно судить о состоянии эритропоэза — гипорегенерация или гипергенера­ция, а также можно определить тип эритропоэза — эритробластический, нормобластический, мегалобластический.

Анемии. Классификация.

На основании особенностей этиологии и главным образом патогенеза различают три основных группы анемий:

  • вследствие кровопотери — постгеморрагические;
  • вследствие нарушенного кровообразования;
  • вследствие повышенного кроворазрушения — гемолитиче­ские.

Каждая группа представлена рядом форм. По характеру те­чения анемия может быть острой и хронической.
Следует отметить, что при длительных кровопотерях, а также при гемолизе эритроцитов анемия возникает тогда, когда насту­пает недостаточность регенераторных возможностей костного мозга. Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга зависит от дефицита веществ, необходимых для кроветво­рения: железа, витамина В12, фолиевой кислоты и др. В некото­рых ситуациях может происходить угнетение клеток костного мозга. В последнее время большая роль уделяется наследствен­ным факторам, которые реализуются через генный дефект, либо ферментопатию.

Анемии. Постгеморрагическая анемия
Постгеморрагическая анемия может быть острой и хрониче­ской.
Острая постгеморрагическая анемия
Причины. Массивное кровотечение при язве желудка, разры­ве маточной трубы, ветви легочной артерии, аневризмы аорты.
Чем больше поврежденный сосуд, тем опаснее состояние для жизни. При повреждении аорты потеря 1 л крови приводит к смерти вследствие резкого падения артериального давления даже без значительного малокровия внутренних органов. При повреждении более мелких сосудов и потери половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.
Патогенез. В патогенезе основных клинических проявлений острой кровопотери основную роль играет быстрое уменьшение общего объема крови — плазмы и эритроцитов, что ведет к ост­рой гипоксии. Наблюдаются одышка и сердцебиение как выра­жение компенсаторных реакций. В крови повышается уровень катехоламинов. В результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию чувстви­тельных к нему клеток костного мозга, в периферической крови появляются ретикулоциты.
Патологическая анатомия. Отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов — острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный.

Анемии. Хроническая постгеморрагическая анемия

Причины. Длительная кровопотеря при опухолях, расширен­ных геморроидальных венах, при кровотечениях из полости мат­ки, язвы желудка, гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме.
Патогенез. В патогенезе хронической постгеморрагической анемии большое значение имеет нарастающий дефицит железа, поэтому эту анемию в настоящее время относят к железодефицитным.
Патологическая анатомия. Бледность кожных покровов, ма­локровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, пе­чени, выраженный геморрагический синдром, костный мозг пло­ских и трубчатых костей красный, имеются очаги экстрамедул­лярного кроветворения.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Виды анемий вследствие нарушения кровообращения

1. Железодефицитные:

  • вследствие алиментарной недостаточности железа;
  • вследствие экзогенной недостаточности железа в связи с повышен­ными запросами организма (ювенильный хлороз) у беременных, кормящих женщин, при инфекциях;
  • вследствие резорбционной недостаточности железа (энтериты, резекция тонкой кишки);
  • идиопатическая.

2. Обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов:

  • наследственные;
  • приобретенные (отравление свинцом; дефицит витамина В6).

3. Обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК — мегалобластные анемии:

  • вследствие дефицита витамина В12: злокачественная, или пернициозная, анемия; анемии, связанные с болезнями тонкой кишки; анемии, связанные с конкурентным расходом витамина B12
  • вследствие дефицита фолиевой кислоты: анемии, связанные с бо­лезнями тонкой кишки, связанные с конкурентным расходом фолиевой кислоты.
    Редко встречаются наследственные анемии, обусловленные нарушени­ем активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

4. Гипопластическая и апластическая анемия, вызванная эндогенными, эк­зогенными или наследственными факторами.

Следует отметить, что все эти анемии развиваются в течение длительного времени, поэтому в клинических и морфологиче­ских проявлениях ведущим является состояние хронической ги­поксии.

В связи с этим имеются общие морфологиче­ские проявления этих анемий:

  • стромально-сосудистые: отек и фиброз стромы в органах, диапедезные кровоизлияния, гемосидероз;
  • изменения паренхиматозных элементов: дистрофия и атрофия;
  • проявление регенераторных возможностей кроветворной ткани: появление красного костного мозга в трубчатых костях, очагов экстрамедуллярного кроветворения в лимфатических уз­лах, селезенке, в строме печени, клетчатке ворот почек, слизи­стых и серозных оболочках.

Анемии, возникающие при недостатке железа, витамина В,12, фолиевой кислоты, принято называть дефицитными. Ане­мии, возникающие при недостаточном усвоении этих веществ в ткани костного мозга, принято называть ахрестическими.

Железодефицитные анемии
Причины.

  1. недостаточное поступление железа с пищей; у новорожденных детей — при недостатке железа у матери, при ис­кусственном вскармливании;
  2. половое созревание, особенно у девушек. В литературе эта болезнь описана как “бледная немочь”. Причина этого заболевания в том, что андрогены активируют эритропоэз, усиливая всасывание железа, в то время как эстрогены не обладают таким действием;
  3. экзогенная недостаточность железа в связи с повышенными запросами у беремен-IX и кормящих;
  4. недостаточное всасывание железа вследствие заболеваний желудочно-кишечного тракта.

По данным разных авторов, железодефицитная анемия существует у 27 % детей белой расы и у 40 % черной расы, а также v 20 % женщин детородного возраста.

Клинические проявления. Слабость, головокружение, одышка, обмороки, сидеропенические проявления: трещины в углах рта, выраженные изменения кожи, ногтей и волос, извращение вкуса, боль и покраснение языка, дисфагия, ложные позывы на мочеиспускание, мышечная слабость, что обусловлено недоста­точностью фермента глицерофосфатоксидазы, который содержит железо; ахилия, снижение секреции в желудочно-кишечном тракте.

Патологическая анатомия. Малокровие внутренних органов развивается не сразу, отмечается дистрофия паренхиматозных элементов органов. Кожа сухая с трещинами в углах рта, вогну­тые ногти, атрофия сосочков языка, атрофический гастрит. Ко­стный мозг трубчатых костей красный, выявляются очаги экст­рамедуллярного кроветворения.

Анемии, обусловленные нарушением синтеза и утилизации порфиринов
Различают наследственные и приобретенные анемии.

Наследственные анемии. В 1943 г. T.B.Cooley описал анемию (анемия Кули) у братьев в пяти поколениях, у которых наблюда­лось снижение активности ферментов, участвующих в синтезе ге-ма. У мужчин дефект сцеплен с Х-хромосомой. Нарушается син­тез порфирина, что мешает связывать железо, и оно накаплива­ется в организме.

Железа в сыворотке много, однако эффектив­ного эритропоэза не происходит, эритроциты становятся базо-фильными, в них мало гемоглобина. В костном мозге накаплива­ется большое количество сидеробластов. Во многих органах и тканях появляется гемосидероз, так как железо утилизируется макрофагами. Со временем в печени развивается цирроз, что проявляется печеночной недостаточностью. Изменения в мио­карде приводят к сердечно-сосудистой недостаточности, склеро­тические процессы в поджелудочной железе проявляются сим­птомами сахарного диабета, в яичках — евнухоидизмом.

Приобретенные анемии. При отравлении свинцом свинец блокирует сульфгидрильные группы ферментов в синтезе гема, фиксируясь на мембранах эритроцитов. Он нарушает ак­тивность Na+ и К+-зависимой АТФ-азы, что ведет к снижению со­держания калия в эритроцитах. В крови при этом появляется большое количество ретикулоцитов (до 8 %), в моче выявляется аминолипоевая кислота. Нарушается метаболизм нервной системы, развиваются двигательный полиневрит, особенно в кист» рук, астения, нарушения желудочно-кишечного тракта (колики, атония).

Анемии при дефиците витамина В6 возникают ред­ко. Витамин В6 способствует синтезу порфиринов, его дефицит иногда возникает при длительном применении противотуберку­лезных препаратов у взрослых, у детей при искусственном вскармливании.

Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК — мегалобластные анемии

Анемии, возникающие при дефиците витамина B12 и фолиевой кислоты. В обычных условиях витамин В12 (внешний фак­тор) всасывается в желудке и в тонкой кишке только в присутст­вии внутреннего фактора. Внутренний фактор — гастомукопро-теин, который вырабатывается добавочными клетками слизи­стой оболочки желудка. В дальнейшем этот комплекс поступает в печень и активирует фолиевую кислоту. Витамин В12 и активи­рованная фолиевая кислота стимулируют эритропоэз по эритробластическому пути.

При недостатке этих веществ эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу. При дефиците ви­тамина В12 нарушаются образование тимидина и ДНК, синхрон­ное деление мегалобластов. Витамин B12 способствует синтезу жирных кислот в нервной ткани. Этот процесс при дефиците ви­тамина В12 также изменяется, что ведет к нарушению образова­ния миелина. Эти изменения возникают при эндогенной недоста­точности витамина В12, выпадении внутреннего фактора — нару­шении его продукции, нарушении ассимиляции витамина В12 и внутреннего фактора. Такие анемии называются пернициозными или пернициозоподобными.

В этой группе особое место занимает пернициозная анемия, которую называют также анемией Аддисона — Бирмера, или злокачественной анемией. Т.Аддисон (1855) и А.Бирмер (1868) описали изменения при этом заболевании. Известно, что выпадение секреции внутреннего фактора — гастромукопротеина — при этой форме анемии происходит вследствие аутоиммунного повреждения добавочных клеток слизистой оболочки желудка антителами, которые вырабатываются как к самим добавочным клеткам, так и к гастромукопротеину. Отсутствие внутреннего фактора приводит к дефициту витамина В12 и фолиевой кисло­ты, и эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу.

Мегалобласты нестойкие и быстро разрушаются как в костном мозге, так и в очагах экстрамедуллярного кроветворения. Разру­шение преобладает над процессами кроветворения. В костном мозге и в крови появляются порфирин и гематин. Развиваются общий гемосидероз, анемия, хроническая гипоксия и жировая дистрофия паренхиматозных элементов органов, нарушение обмена жировой ткани — общее ожирение, снижение миелинообразования в спинном мозге.

При морфологическом исследовании выявляются анемия бледность кожи с лимонным оттенком, водянистая кровь, точечные кровоизлияния, гемосидероз, малиновый язык (гунтеровский глоссит: атрофия и воспаление слизистой оболочки языка) атрофический гастрит и часто дуоденит, увеличение, уплотнение печени — гемосидероз гепатоцитов и очагов экстрамедуллярно­го кроветворения. Костный мозг в трубчатых и плоских костях имеет вид малинового желе. В костномозговой ткани отмечают­ся распад мегалобластов, эритрофагия, гемосидероз. В спинном мозге — распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах очаги размягчения (фуникулярный миелоз). В ткани селезенки и лимфатических узлов — очаги экстрамедуллярного кроветворе­ния и гемосидероз.

Течение заболевания с периодами ремиссии и обострения.
Кроме истинной пернициозной анемии, выделяют симпто­матические пернициозные анемии: при болезнях и резекции желудка; при резекции тонкой кишки либо глистных инвазиях; при экзогенной недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты у детей либо медикаментозной, при повышенном расходе витамина B12 и фолиевой кислоты у беременных, а так­же при циррозе печени.

Гипопластические и апластические анемии
Эти анемии возникают вследствие глубокого угнетения про­цессов кроветворения эндогенными и экзогенными факторами.
Эндогенные факторы разнообразны. Наследствен­ные, семейные, факторы ведут к потере способности костномоз­говых клеток к регенерации. В результате костный мозг плоских костей замещается жировой тканью. Среди наследственных апластических анемий различают семейную апластическую ане­мию Фалькони, которая имеет хроническое течение. Для нее ха­рактерны гипохромная анемия, выраженный геморрагический синдром, пороки развития. Вторая наследственная гипопластическая анемия — гипопластическая анемия Эрлиха. Она имеет ост­рое и подострое течение. При ней значительно выражен гемор­рагический синдром, признаки регенерации костного мозга от­сутствуют, в исходе может развиваться сепсис.
Экзогенные факторы, ведущие к развитию анемий этого типа, — лучевая энергия, токсичные вещества, медикамен­тозные воздействия.

Угнетение регенераторных процессов в костном мозге проис­ходит медленно в течение нескольких лет и заканчивается пол­ным подавлением всех ростков его (панмиелофтиз — чахотка костного мозга). Развиваются гемосидероз, геморрагический син­дром, жировая дистрофия паренхиматозных органов, язвы в желудочно-кишечном тракте, очаги гнойного воспаления.
Подобного рода анемия развивается при замещении костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, метастазы опухолей) или со­единительной тканью при остеомиелосклерозе.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ – ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ

Гемолитические анемии — анемии, при которых процесс разрушения эритроцитов преобладает над процессом кровообразо­вания. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гем, и из его частей синтезиру­ются два пигмента: гемосидерин и билирубин. При быстром массивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз выделения), что приводит к смерти от острой почечной недостаточности.
Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются гиперпластические процессы в костном мозге, появле­ние очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосиде­роз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных эле­ментов в органах.

Гемолитические анемии делят на следующие группы:

  • обусловленные внутрисосудистым гемолизом;
  • обусловленные внесосудистым (внутриклеточным) гемоли­зом:
    эритроцитопатии;
    эритроэнзимопатии;
    гемоглобинопатии.

Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом. Возникают при токсических воздействиях (гемолити­ческие яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови (посттрансфузионные).
При малярии происходит распад эритроцитов, в которых селится плазмодий в форме шизонта, кроме того, на эритроци­тах фиксируется иммунный комплекс, содержащий паразитар­ный антиген. Все это приводит к анемическим кризам с гемоглобинурийной лихорадкой, резко выраженной анемией и почечной Недостаточностью.

Посттрансфузионные анемии по группе и резус-фактору крови делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоиммунные анемии возникают при гемолитической болезни новоро­жденных: у матери (резус-отрицательной) вырабатываются ан­гела к эритроцитам плода. Возникает гемолитическая болезнь новорожденных, которая существует в трех формах: общий врожденный отек, врожденная анемия новорожденных, тяжелая желтуха новорожденных.

Для общего врожденного отека (отечная форма анемии) характерны отек подкожной клетчатки, го­ловного мозга и его оболочек, значительная гепато- и спленомегалия, гипертрофия миокарда. При врожденной анемии новорожденных (анемическая форма) находят малокровие внутренних ор­ганов и пневмонию. Тяжелая желтуха новорожденных развивает­ся на вторые сутки, проявляется желтухой кожи и внутренних ор­ганов, а также области подкорковых ядер, печень и селезенка увеличены, в них находят эритробластоз и гемосидероз.

Аутоиммунные анемии появляются при группе ревматиче­ских болезней, медленных вирусных инфекциях, медикаментоз­ных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.
Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемо­лизом. Для них характерен распад эритроцитов в макрофагах се­лезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. В клини­ческой картине типична триада: анемия, спленомегалия, желту­ха. Выделяют три следующих вида.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нару­шением мембраны эритроцитов — эритроцитопатии. При этом преобладают больные микросфероцитозом (в Европе — 200—300 на 1 млн человек); овалоцитоз и эллиптоцитоз встреча­ются реже.

Эритроэнзимопатии — нарушение активности ферментов эритроцитов. В патогенезе большую роль играет недостаток ак­тивности ферментов гликолиза и АТФ. Болезнь проявляется ост­рыми гемолитическими кризами, реже течет как хроническая ге­молитическая.
Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). В основе лежит нару­шение синтеза гемоглобина. Lee и Cooly (1925) описали талассемию, в основе которой лежит нарушение синтеза одной из белко­вых цепей гемоглобина. Для нее характерен аутосомно-доминантный путь наследования. При талассемии резко уменьшается количество РНК, необходимой для синтеза цепи, — образуется фетальный гемоглобин, который активно удерживает кислород-Заболевание проявляется выраженной или незначительной гипохромной анемией. Содержание железа сыворотки нормальное развивается состояние гипоксии, бывают гемолитические кризы. Патология проявляется при инфекциях, медикаментозных воз­действиях.

Выделяют также анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина Hb-S. B крови появляются аномальные гемоглобины. Тяжелая анемия возникает при гомозиготном состоянии, практически слабая — при гетерозиготном. При гемоглобине нарушается последовательность аминокислот в цепи — валин вместо глутамина. Эритроциты ме­няют свою форму, становятся серповидно-клеточными (серповидно-клеточная анемия) и быстро распадаются. Это наследст­венное заболевание более выражено в Африке, на Кубе, Ближ­нем Востоке, в Закавказье.

Категории
Рекомендации
Подсказка
Нажмите Ctrl + F, чтобы найти фразу в тексте
Помощь проекту
А знаете ли вы, что нажав сочетание клавиш Ctrl+F - можно воспользоваться поиском по сайту?
X
Copyrights © 2015: FARMF.RU - тесты, лекции, обзоры
Яндекс.Метрика
Рейтинг@Mail.ru